How AAT Deficiency Is Treated

AAT 欠乏症は長期生存に影響する場合としない場合がある。 AAT欠損症と診断された場合、他の検査の結果や症状の重さに応じて、医師が治療を勧めることもあれば、そうでないこともあります。 症状が出る前にAAT欠損症と診断された患者さんは、通常、後の段階で診断された患者さんよりも予後が良好です。

症状がない場合は、定期的に経過観察に来るように勧められることがあります。 アルコール摂取を制限し、定期的な運動を行い、体重を管理する必要があります。 また、毎年インフルエンザの予防接種を受け、肺炎ワクチンの接種についても医師に相談しましょう。

AAT欠損症が原因で肺疾患を発症し、現在喫煙者である場合は、禁煙と受動喫煙を避けることが重要です。 さらに、環境の粉塵や職場の有害物質への暴露から身を守る必要があります。 治療としては、COPDの症状を抑えるための吸入薬の処方、肺リハビリテーションプログラムへの紹介、酸素療法、必要に応じて再燃や感染症、増悪の症状を抑えるための抗生物質や吸入コルチコステロイドの投与などが考えられます。 補充療法はAATの血中濃度を上昇させますが、肺機能や生存率の長期的な改善につながるかどうかは明らかではありません。 補充療法は静脈内投与で行われます。 肺疾患が進行している患者さんでは、肺容量減少手術（LVRS）や肺移植に進む場合もあります

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