欧米では肝硬変が門脈圧亢進症と静脈瘤の最も多い原因となっています。 しかし、肝硬変がなくても、あるいは門脈圧亢進症がなくても、門脈圧亢進症の患者に静脈瘤が発生することがある。 この短い展望では、肝硬変を伴わない静脈瘤に焦点を当て、背景情報やさまざまな診断と治療の選択肢を紹介します。

非硬変性門脈圧亢進症

門脈圧亢進症は、慣習により肝前、肝および肝後の原因に下位分類されます。 これは非硬変性門脈圧亢進症や静脈瘤の無数の原因を考える上で非常に有用な枠組みであるが、静脈圧測定に関する基本的な理解が必要である。 門脈圧の直接測定は侵襲的である。 Myers と Taylor (1953) は楔状肝静脈圧の測定を初めて報告し、その後 Groszmann によって検証され、現在では門脈圧を推定するのに使用されている。 バルーンが肝静脈を閉塞したとき（楔状圧）、バルーンを越えた血柱の静水圧を測定するが、これは実際には正弦波状圧を表している。 洞底圧は門脈圧の間接的な測定値である。 肝静脈圧較差は門脈から下大静脈への圧力勾配を表し、楔入肝静脈圧から自由肝静脈圧を差し引いた値である。 肝静脈圧較差5mmHg以上は門脈圧亢進症と一致するが、10mmHgを超える値は静脈瘤の存在に必要である（臨床的に重大な門脈圧亢進症と考えられる）

12mmHg以上の勾配は静脈瘤出血につながる可能性がある。 この枠組みでは肝臓全体の勾配を評価しているが、血流に対する抵抗は右心房から門脈のどこにでも起こりうるということに注意することが重要である。

世界的に見ると、非出血性門脈圧亢進症の主な原因は、トレマトードフルクによる寄生虫病である住血吸虫症（2億3000万人が感染）である。 欧米諸国では、アルコール性肝炎、原発性胆汁性肝硬変、原発性硬化性胆管炎、先天性肝線維症、肝外門脈血栓症、Budd-Chiari症候群が非出血性門脈圧亢進症の主な原因である。 門脈圧亢進症の原因がすべて除外された場合、特発性非肝硬変性門脈圧亢進症と診断することができます。1 この診断は、インドでは門脈圧亢進症の23％、静脈瘤出血の10～30％を占めますが、西洋諸国では3～5％の門脈圧亢進症のみとされています。 この疾患は、非造血性門脈線維症（インド）、特発性門脈圧亢進症（日本）、結節性再生性過形成（欧米）など、いくつかの名称で呼ばれています。 患者は通常、肝機能が保たれており、脾腫があり、静脈瘤出血を伴うこともあります。 組織学的所見は様々で、門脈小枝の閉塞性門脈症、傍門脈シャント、類洞拡張、門脈周囲または類洞周囲の線維化など、全くない場合もあれば、いくつかある場合もある。

門脈圧亢進症のない静脈瘤

門脈圧亢進症に伴う上り坂の静脈瘤が食道の下3分の1に見られるのに対し、下り坂の静脈瘤は通常食道の上3分の1に見られる。 時に、下降型静脈瘤は食道の長さにまで及ぶことがある。 下降型静脈瘤は通常、気管支癌、縦隔腫瘍/線維症、大動脈結紮術、甲状腺腫瘤、リンパ腫による上大静脈閉塞によって引き起こされる。 下降静脈瘤は上大静脈閉塞を迂回するように発達した側副血行路である。 上大静脈近位部の閉塞は食道全体に広がる静脈瘤を伴うのに対し、上大静脈の奇静脈より上の閉塞は食道の上3分の1に静脈瘤を伴う2,3。 これらの静脈瘤は非選択的β遮断薬やバンディングによる治療は行わない。

肝硬変のない食道静脈瘤患者の評価

上部内視鏡検査で食道静脈瘤と偶然診断された患者は、静脈造影による腹部断面像を受ける必要がある。 CTやMRIはそれ自体では肝硬変の診断に十分な精度を持っていない。 しかし、結節性収縮肝、腹水、脾腫、腹腔内静脈瘤などの所見があり、治療可能な肝疾患の検査前確率が低ければ、肝生検の実施は控えるべきであろう。 断面画像で肝臓が正常に見え、肝静脈と門脈が開存し、肝機能検査に異常がある患者には、肝生検を実施すべきである。 一過性エラストグラフィーは、特発性非硬化型門脈圧亢進症では肝硬変と比較して低い硬度レベルを示すが（予想通り）、この方法は特発性非硬化型門脈圧亢進症の診断に十分ではない。 肝組織学上のレティキュリン染色は、H&E染色やトリコーム染色では明らかでない結節性再生過形成の特徴を評価するために依頼すべきである。

明らかな肝硬変のない孤立性胃静脈瘤患者では、造影CTまたはMRIを行って脾静脈血栓症を評価する必要がある。 脾静脈血栓症と胃静脈瘤のある患者には、脾臓摘出術が治療法として選択される。 食道上3分の1または食道全体の静脈瘤は、胸部CTでさらに評価する必要がある。

非硬化性門脈圧亢進症の管理

原発性胆汁性肝硬変などの非硬化性門脈圧亢進の原因が特定できる患者に対しては、疾患固有の治療を開始する必要がある。 最近発表されたバベノVIコンセンサスワークショップの要約では、特発性非硬化性門脈圧亢進症の予防に関するデータの欠如を反映し、通常の食道静脈瘤の予防に従うことが推奨されており、我々はこれに同意している4。 Baveno VIガイドラインでは、ドップラー超音波検査による特発性非硬化性門脈圧亢進症の門脈血栓症スクリーニングを推奨していますが、この診療を支持するエビデンスは不足しています。

Loo博士は開示すべき競合はありません

Leise博士は開示すべき競合はありません

1. Schouten JN, Garcia-Pagan JC, Valla DC, et al. 特発性非皮膚炎性門脈圧亢進症. Hepatology 2011;54:1071-81.
2. van der Veldt AA, Hadithi M, Paul MA, et al.吐血の珍しい原因: 甲状腺腫。 World Journal of Gastroenterology2006;12:5412-5.
3.Felson B, Lessure AP. 食道の下山静脈瘤。 Diseases of the Chest 1964;46:740-6.
4. de Franchis R. Expanding consensus in Portal hypertension.（門脈圧亢進症におけるコンセンサスの拡大）: バベノ VI コンセンサス ワークショップの報告。 門脈圧亢進症のリスク層別化とケアの個別化。 Journal of Hepatology 2015;63:743- 752.