原発性局所皮膚アミロイドーシス

このリーフレットの目的は何ですか？

このリーフレットは、皮膚アミロイドーシスについてより理解していただくために書かれました。

皮膚アミロイドーシスとは

アミロイドーシス（アミロイド）は、皮膚を含む様々な臓器に異常なタンパク質が蓄積するまれな疾患群です。 アミロイドという名前は、150年以上前に、顕微鏡で見ると澱粉のように見えることから付けられました。 (

原発性限局性皮膚アミロイドーシス（PLCA）では、アミロイドの沈着は皮膚にのみ起こります。 例外は結節性アミロイドと呼ばれるまれな疾患で、他の臓器や骨髄腫（骨髄がんの一種）のアミロイド沈着を伴うことがあります。

PLCAはヨーロッパ人には珍しく、東南アジア、南米、中東出身の人に多く見られます。 通常、成人してから発症し、長年にわたり持続する傾向があります。

PLCAには、斑状アミロイドーシス、苔癬/丘疹性アミロイドーシス、結節性アミロイドーシス（最も稀な型）の3つの主要な型があります。 最も一般的な誘因は、慢性アトピー性湿疹のように、皮膚を繰り返し掻いたりこすったりすることです。

皮膚アミロイドーシスは遺伝しますか？

PLCAは通常家族に遺伝しませんが、約10人に1人が親から子へ皮膚症状が移行した経歴があります。

斑状アミロイドーシスと丘疹状（苔癬状）アミロイドーシスは、通常非常にかゆみがありますが、結節性アミロイドーシスは通常何の症状も起こしません。

皮膚アミロイドーシスはどのように見えますか？

斑状アミロイドーシスは主に背中の上の部分に見られ、対称的に分布しグレーがかったブラウン、少し厚みを持った皮膚として見られます。 色素が波打ったような外観になることもあります。

苔癬アミロイドーシスは、特に脛骨や下肢に、小さな肌色、赤褐色、褐色の鱗屑の塊として現れ、それらが合体して隆起した肥厚部を形成することがあ ります。 7804>

結節性局所皮膚アミロイドーシスは、数ミリから数センチの範囲の1つ、数個または多数のしこりの形で、体のどの部分にも影響を及ぼす可能性があります。 しこりの色は赤、ピンクまたは褐色です。

皮膚アミロイドーシスはどのように診断されますか？

皮膚アミロイドの診断が疑われる場合、局所麻酔で皮膚生検（組織サンプル）を行い、診断を確認することがあります。 病理医は、皮膚サンプルを特別な検査（染色）をして、真皮（皮膚の深い層）に見られるアミロイド沈着の特徴的な外観を確認することができます。 関連する病気（特に骨髄腫）があるかどうかを調べる必要がある場合は、血液検査や尿検査などのその他の検査が行われます。

皮膚アミロイドーシスはどのように治療するのですか？

さまざまな治療法が試されていますが、大規模な研究は行われておらず、好ましい治療法はありません。 抗ヒスタミン剤の錠剤、副腎皮質ステロイドのクリームや軟膏、ビタミンD軟膏（例：カルシポトリオール）、紫外線（光線療法）などがある。 ステロイド軟膏やクリームを塗布した後にハイドロコロイドドレッシングで皮膚を閉塞すると、効果が向上し、刺激が軽減されて皮膚病変が平坦になります。

内服薬としては、アシトレチン（ビタミンAの誘導体）、コルヒチン、シクロスポリン（免疫抑制剤）、低用量のアミトリプチリン（抗うつ剤）などがあります。

結節性アミロイド症の病巣は症状があれば外科的に切除できますが、しばしば再成長することがあリます。 切除、掻爬、焼灼（しこりを削り取り、熱で止血したり、「切除型」レーザーで皮膚を破壊すること）には、局所麻酔の注射が必要です。 凍結療法は、局所麻酔なしで行うことができます。 ステロイド注射はしこりを縮小させる効果があります。

セルフケア（自分にできること）

摩擦は苔癬や黄斑アミロイド症を悪化させることがあるので、皮膚をこすったり引っ掻いたりしないようにしてください。 処方されていないメントール入りのクリームを使うと、すぐに痒みが緩和されます。 また、ひっかき行為を減らすために、習慣の逆転を図ることも有効である。 皮膚の乾燥を伴う場合は、保湿剤や代用石鹸を定期的に使用する。

皮膚アミロイドーシスに関する詳しい情報は、どこで入手できますか？

詳細リーフレットへのWebリンク：

http://www.dermnetnz.org/systemic/amyloidosis.html

http://emedicine.medscape.com/article/1102770-overview

使用したソースの詳細については、臨床標準ユニット ([email protected]) にご連絡ください。

このリーフレットは、このテーマに関する正確な情報を提供することを目的としており、英国皮膚科医協会の代表者の見解をまとめたものである：個々の患者の状況は異なる場合があり、医師から与えられるアドバイスや治療方針が変わる場合がある。

このリーフレットは、英国皮膚科医協会の患者情報レイアビューパネルによって読みやすさが評価されています

BRITISH ASSOCIATION OF DERMATOLOGISTS
PATIENT INFORMATION LEAFLET
PRODUCED JULY 2015
UPDATE DATE DECEMBER 2018
REVIEW DATE DecEMBER 2021