力率および動作振幅のスケーリング障害: dysmetria, impaired check, and past-pointing

小脳性運動失調の古典的記述には、dysmetria, dyssynergia（非神経性、運動の分解）, dysdiadochokinesia, dysrhythmia, and kinetic (intention) and postural tremorsなど様々な臨床徴候（Holmes, 1939; Gilman et al., 1981). 運動失調の人は、高速の運動を適切に発生させ、誘導し、終了させることが特に困難であることが特徴的である。 運動はややゆっくりと加速し、合図に反応して実行される場合は比較的遅れて開始される。 その結果、目標に到達する前に部分的に停止したり、徐々に加速して過剰な速度になり、目標を異常にオーバーシュートすることがある。 この2つのタイプのエラーは、それぞれdysmetria、hypometria、hypermetriaの例である。 メトリア障害の背景には、力率異常とステップ振幅異常という2つの異なる運動制御異常があるようです。

基本的なレベルでは、小脳性運動失調の患者は自発的な力のレベルを急に変えることが困難である(Mai et al., 1988)。 加速と制動の両方が損なわれる。 例えば、ポイント・ツー・ポイント運動では、この随意的な力量の不足は、一般に、アゴニスト筋電の蓄積の遅さ、アゴニスト作用の延長とアンタゴニスト筋電の発症の遅延によって裏付けられる (Hallett et al., 1991; Hallett and Massaquoi, 1993). 急速な単関節運動を試みる患者では、運動の距離や速度に関係なく、最初のアゴニストバーストがしばしば延長され、最も顕著な運動学的異常は加速時間の延長である。 加速時間が減速時間を上回るパターンは、患者にはよく見られるが、健常者では珍しい。 最初のアゴニストバーストの持続時間は、加速時間と相関があり、加速時間の大部分を占めている。 したがって、急速な随意運動のための適切な加速度の生成の変化は、急速な随意運動を試みた場合の小脳機能障害の主要な異常である可能性がある。 そのため、小脳機能障害では、小脳の代償がない限り、結果として運動誤差が生じると予想される。 ハイパメトリアは、過剰補償、急性期の無力症、振戦、あるいは運動開始時に拮抗筋が適時に弛緩しないことに起因するとされている（Manto et al.、1998）。 9337>

任意の持続時間の点から点への運動において、運動失調の運動は正常よりも大きなオーバーシュートを示す。 Horeら(1991)は、急速な一点間の肘関節屈曲の研究において、健常者では運動距離の5～10%程度の一過性のオーバーシュートが見られることを指摘した。 運動失調症患者では、動作距離の20%以上、35%ものオーバーシュートが見られた。 一方、オーバーシュートが観察されない場合、運動失調者の運動は通常異常に遅いか、低代謝である。 Fittsの速度-精度トレードオフの観点から、運動失調症患者は運動制御帯域幅の減少を示す。 したがって、運動失調の評価では、一般にオーバーシュートの程度と運動時間の両方に注目することが重要です。 どちらかに適切な異常があれば、運動失調と一致する可能性があります。 しかし、動作時間の増加には別の説明もありうるため、遅さはオーバーシュートよりもはるかに特異性の低い所見である。 速度と正確さの間の本質的なトレードオフのため、患者はしばしば、自分にとって許容できるエラーレベルを維持するために、意図的に速度を落とすことがある。 したがって、運動課題において最大速度を観察することが重要である場合、検査者は大きな誤差は許容範囲であり、実際には避けられないかもしれないことを説明しなければならない。

脊髄小脳萎縮症6型（SCA6）では、電位感受性カルシウムチャネルの異常が認められる。 過呼吸はチャネルの欠損機能を亢進させ，行動機能障害を増大させる． 眼振の修正に加え、単関節運動におけるハイパーメトリーが過呼吸により誇張される（Manto, 2001）。 これは臨床的な挑発テストとして有用であろう。

小脳欠損の患者には運動の終結の異常も見られる。 この問題は、被験者が背景力に抗して姿勢を保持するために必要な緊張性肘伸展を背景に、急速な肘の屈曲を行うという課題で明示的に研究されている(Hallett et al., 1975)。 この状況において、緊張性上腕三頭筋の活動は、通常、相性の良い上腕二頭筋の活動が起こる前に停止する（「Hufschmidt現象」）。 小脳機能障害患者では、上腕三頭筋活動の終了が遅れ、上腕二頭筋活動の開始と重なってしまうのです。

終止の遅れの実際の結果は、ベッドサイドでimpaired checkと呼ばれるサインで見ることができる。 検査者の把持に対して強く屈曲していた患者の肘を突然離すと、患者はその手で自分自身を打つことを避けることが困難である。 また、拮抗筋の発動が遅れることもチェックの障害となり得る(Terzuolo et al., 1973)。

一過性のオーバーシュートに加え、患者によっては、目標とは異なる位置、最も多い場合は目標を超えた位置で短時間静止する、あるいは静止しそうになる動作を示すことがある(past-pointing)。 速度に依存する動的オーバーシュートとは異なり、この運動全体の振幅の効果的なミススケールは、運動速度との一貫性が低く、多くの場合、反復によって改善される。 この兆候は、患者に腕を前方に伸ばし、床と平行に保持し、その位置を注意深く記録するよう求めるバラニー・ポインティング・テストを用いて引き出すことができる (Gilman et al., 1981)。 次に、患者は目を閉じ、腕を天井に向ける。 その後、腕を元の水平位置にできるだけ近くなるように急速に下ろす。 運動失調の患者において、固有感覚障害がない場合、移動した距離の計算に誤りがあったかのように、少なくとも一時的に元の位置より先の（より低い）安定した位置に戻ることがある。 また、運動失調患者において、過去点移動は動的オーバーシュートほど一貫して観察されず、過去点移動が動的オーバーシュートと同様に運動加速度と密接に関連しているかどうかは不明である。 また，過去点移動が動的オーバーシュートと密接に関連するかどうかは不明である。患者に何度か練習をさせて誤差を確認すると，目を閉じたまま2回目の動作で最終位置を修正できるようになることがある。 これは、動作完了後に、より正確な固有感覚測定システムが採用されるようなものである。 最終的には、正常なスケールの動作ができるようになることもある。 このような誤尺は修正可能であることが多いが、これは小脳機能の残存、固有感覚情報への依存度を高める能力の残存、小脳外部位での動作の再尺度化が関係している可能性がある

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