原発性胆汁性肝硬変では炎症によって胆管に障害が起こり、肝臓からの胆汁が出にくくなることがあります。 溜まった胆汁は健康な肝組織を傷つけ、最終的に肝硬変（瘢痕化）に至ります。 瘢痕組織が健康な肝組織に取って代わるため、肝臓はその機能を失います。

What Are Biliary Cirrhosis Life Expectancy & Symptoms?

これらはすべて非常にゆっくりと起こるものです。

原発性胆汁性肝硬変は、特に初期には無症状のことが多いですが、最も多い症状は、特に腕、足、背中などの強いかゆみです。 その他の症状としては、腹部や脚に水がたまる、黄疸（目や皮膚が黄色くなる）、または目の下の皮膚に脂肪が沈着して黒ずむなどがあります。

PBCの標準治療は、ウルソジオールという薬を毎日服用することです。 ウルソジオールは肝機能を改善し、PBCを持つ人々の生命予後を向上させます。 また、症状のコントロールのために他の薬剤が適応となる場合もあります

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