CASE1 DIAGNOSIS: CROHN病

上部消化管造影検査で、小腸が狭窄し、粘膜が石灰化している回腸末端部が発見された。 上部内視鏡検査では食道と十二指腸に紅斑とアフタ性潰瘍を認めた。 大腸内視鏡検査では、重度の紅斑、浮腫、擦過傷、潰瘍を認めた。 大腸生検では，急性・亜急性肉芽腫性炎症と陰窩膿瘍を認めた。

臨床症状，検査所見，内視鏡所見はクローン病（CD）と一致した。 炎症成分に対してプレドニゾン25mg/日，肛門周囲病変に対してメトロニダゾール125mg/日2回の投与が行われた。 1175>

炎症性腸疾患（IBD）の特徴として、CDと潰瘍性大腸炎（UC）の両方を含み、腹痛と下痢を含む消化器症状であり、血便の有無は問わない。 腹痛は通常、CDの方がUCよりも強くなります。 発熱、食欲低下、体重減少、発育不全などの全身症状は両疾患で認められますが、CDでより顕著に認められます。 その他の腸の症状としては、吐き気、嘔吐、口腔内潰瘍、肛門周囲炎、便秘などがあります。 CDはUCよりも診断が難しい場合がありますが、これは全身症状が優勢な一方で、消化器症状がより軽微な場合があるからです。 線状成長の鈍化、思春期の遅れ、肛門周囲病変、指の内反などは、しばしば見落とされるCDの臨床的徴候です。 IBDの腸管外症状は25%から30%の症例に認められ、結節性紅斑、壊疽性膿皮症、硬化性胆管炎、関節炎、ぶどう膜炎、腎炎、膵炎などが含まれます。 臨床検査所見は非特異的で、貧血、低アルブミン血症、急性期反応物質の上昇などがみられます。 消化器症状や体重減少に加え、これらの検査異常がある場合は、IBDを疑う必要があります。 貧血は通常、鉄欠乏と消化管出血による二次的なものですが、フェリチンは急性期反応物質であるため、正常または高値となることがあります。 抗サッカロミセスセレビシエマンナン抗体（ASLA）や核周囲抗好中球細胞質抗体（pANCA）など、より特異的なIBDのマーカーが出現しており、非定型例の診断に有用となる可能性があります。

IBDの臨床症状は広範囲であるため、同様の症状を呈する他の疾患も検討する必要があります。 慢性下痢は鑑別診断の幅が広い。 成長が保たれている場合は、感染性下痢、幼児下痢症、ラクターゼ欠乏症が考えられる。 成長パラメータに影響がある場合、腸の原因（例：セリアック病、乳蛋白アレルギー）、膵機能不全（例：嚢胞性線維症）、代謝の原因（例：甲状腺中毒症）、免疫不全、腫瘍性疾患などの病因が検討される。 腹痛は小児期にはよくあることであり、臨床医はどのような場合にさらなる調査が必要かを判断しなければならない。 腹痛の器質的原因と非器質的原因を区別するためのレッドフラッグは、体重減少や成長不良、発熱、臍から離れた場所や夜間に目を覚ます痛み、関節痛、直腸出血、貧血などである。 小腸の評価は、上部消化管造影検査と小腸のフォロースルーが最も一般的である。 確定診断には、内視鏡による腸管の直接観察と生検が必要です。 CDの典型的な所見としては、深在性潰瘍、アフタ性潰瘍、cobblestoningおよびskip lesionが挙げられる。 非カゼイ化肉芽腫は約30％の症例に認められます。 小腸、特に回腸末端はしばしば侵され、直腸は免役となる。 肛門周囲に皮疹、亀裂、瘻孔または膿瘍を生じることもCDの特徴である。 UCでは、内視鏡所見は結腸に限られ、直腸から始まり近位に様々な距離にわたって非顆粒球性の炎症が連続的に認められます。 毒性巨大結腸は、重症大腸炎の重要な合併症であり、速やかに診断し治療する必要があります。

中等度から重度のIBDの一次治療には、しばしばコルチコステロイドが必要です。 その他の治療法としては、経腸栄養法、5-アミノサリチル酸、抗生物質がある。 免疫調節薬（アザチオプリン、メトトレキサート、シクロスポリン、タクロリムスなど）や生物学的製剤（インフリキシマブなど）も重症例や難治例では寛解導入・維持を目的に使用されます。 治療法は、疾患の重症度と分布によって決定されます。 手術はUCでは治癒する可能性がありますが、CDでは治療の補助としてのみ有用です。 IBDは一般に再発と寛解を繰り返す慢性疾患であり、長期にわたる内科的治療と外科的治療の可能性に取り組むことが必要です

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