紅斑は血管、特に乳頭状および網状真皮の血管の拡張によって生じ、臨床的には皮膚の色の変化をもたらす。 この皮膚疾患は、遠心性環状紅斑（EAC）のような有形の紅斑または壊死性肢端紅斑（NAE）を含む壊死性紅斑を包含する、非常に異質な疾患群である。 形態学的変異や誘発因子が豊富なため，紅斑の分類や診断は，特に他の疾患を患っている患者や多くの医薬品を服用している患者では困難である。

62歳女性が約8カ月前に出現した皮膚病変のため当科に入院した． 患者はC型慢性肝炎ウイルス（HCV）感染に伴う代償性肝硬変（ペグインターフェロンαとリバビリンによる治療歴あり），高血圧，血小板減少症を患っていた。 病変は血管炎の症状とみなされ，局所（0.05％プロピオン酸クロベタゾール），経口（メチルプレドニゾロン最大32 mg/日）および静脈内（メチルプレドニゾロン500 mgパルス療法）コルチコステロイド（CS）による治療を受けていたが，臨床的に大きな改善は得られなかった． 入院時，メチルプレドニゾロン（32 mg/日），ペリンドプリル（5 mg/日），ビソプロロール（5 mg/日），パントプラゾール（20 mg/日），フロセミド（20 mg/日），ニトレンジピン（10 mg/日）の投与を受けていた． 臨床検査では，足背に無菌性膿疱が散在し，炎症性の境界が顕著で，わずかに出血性の成分を含む対称性の紅斑性病変が認められた（図1 A，B）。 足背と脛骨下1/3に中等度の触知可能な水腫が見られた。 患者は足の灼熱感を訴えた。 臨床検査では，血小板数の低下（35,000/mm3），血清肝酵素の上昇（AST 68 U/l，ALT 95 U/l，GGTP 82 U/l）およびIgGクリオグロブリン血症を認めた． 内側踝に位置する病変の炎症境界から皮膚生検が行われた． 組織学的検査では，拡張した表在血管と深在血管の周囲に好酸球の少ない顕著なリンパ組織球浸潤，真皮乳頭部の水腫，角化症，表皮の局所海綿状変化を認めた（図1F）． 臨床形態と組織学的パターンからEACと診断したが，HCVの同時感染，病変の位置と対称的な分布からNAEと診断した。

私たちは、タクロリムス0.1％軟膏を1日2回、亜鉛の経口補給（100mg/日）を開始し、メチルプレドニゾロンの投与量を16mg/日に減量した。 6週間の治療で病変はほぼ完全に消失した（図1 D，E）． 灼熱感も消失した。 タクロリムス外用療法と亜鉛の経口補給を継続し、メチルプレドニゾロンをさらに減量（8mg/日）した。

一般に、EACは紅斑または蕁麻疹型の丘疹で始まり、徐々に広がり、中央に透明感のある大きな環状、弧状または多環状リングを形成した。 表在型では内縁に特徴的な落屑を認め、深在型では非鱗屑性浸潤斑を認めることが多い。 好発部位は、下肢、体幹、上肢、頭頚部である。 EACは、感染症、悪性腫瘍、薬剤、ストレスなどによる過敏性反応と考えられています。 組織学的検査では、通常、真皮上部に血管周囲のリンパ球の密な浸潤（いわゆるコート・スリーブ外観）が認められ、時に表皮の変化を伴う。 しかし、「紅斑」といっても、完全に進行した病変は、主に尋常性乾癬状斑を呈し、紅斑は主要な臨床所見ではない。 また、痒みを伴うこともある。 組織学的には、真皮上層部の角化、炎症性浸潤、壊死したケラチノサイトのクラスターが認められる。 NAEの病因は完全には解明されていないが、HLA-DRB1対立遺伝子、C3およびC4蛋白の成分、血清亜鉛濃度の低下が疑われている。

我々の場合、よく知られている疾患と共通の特徴を示しているが、臨床症状はまだ報告されていない別の皮膚疾患を疑うに足る特徴を持っていると考えている。 本症の臨床症状を適切に反映する用語として “Symmetric acral annular erythema”（SAAE）を提案する。 本症は、臨床的にも組織学的にもEACと類似しているが、病変の排他的な肢端および対称的な分布はEACに典型的なものではない。 文献上、本症例と類似した症例は数例しかない。 EACに関する症例研究（n=39）では、病変が両足首に存在する患者1名と両下肢に存在する患者5名が報告されている。 また、HCV感染によるインターフェロン-α2aおよびリバビリン併用療法により、下肢と手に対称的に発生したEACの症例も発表されている。 この病変は治療開始後約3-4日で発症し、抗ウイルス剤を中止すると間もなく消失した。 本症例では過去にインターフェロンとリバビリンが投与されていたが、その中止後数年経ってから皮膚病変が出現した。 病変が遠位に分布していることやHCVの同時感染からNAEと診断される可能性がある。 しかし、皮膚病変は乾癬状を呈さず、組織学的検査でも乾癬や壊死の特徴は認められなかった（表1）。