Discussion
alteria lusoriaとも呼ばれる鎖骨下動脈の異常は、1794年にBayfordが長年の嚥下障害の後に死亡した62歳女性で初めて報告した1． 大動脈弓の異常の最も一般的な形態である異常鎖骨下動脈は、推定発生率が0.5％です。2 これは、右第4大動脈弓が鎖骨下動脈の遠位ではなく、頸動脈と鎖骨下動脈の間で退縮することによって生じます3,4。 右鎖骨下動脈は通常、下行大動脈から食道後方を通る枝として存続するが、食道と気管の間、あるいは気管の前方を通ることもある。
最もよくみられる症状には、嚥下困難、咳、喘鳴、胸痛があり、これらは通常隣接構造の明らかな圧迫と関連している。 剖検調査や患者の生前の症状のレトロスペクティブな分析に基づいて、ほとんどの患者は生前無症状であると結論付けることができる。 また、この異常のある乳幼児に見られる肺感染症の頻度の増加は、それ以上の年齢層では見られません。 乳児期の呼吸器疾患は、気管硬直がないため、嚥下障害や食べかすの誤嚥とあいまって起こると考えられています。 成人期に嚥下困難が生じる理由は明らかではありません。 動脈瘤の拡張6、食道自体や血管壁の硬直化、気管傍組織や食道組織の線維化、さらに近位大動脈枝の狭い局所近傍、加齢による動脈硬化の進行、大動脈の伸長、異常動脈と二回盲腸の組み合わせ7、8がすべて嚥下障害の発生に関与している可能性がある。
食道のバリウムコントラスト検査は、第3、4椎骨の高さに特徴的な斜めの圧迫欠損を示し、この疾患を診断するための優れた手段である。 コンピュータ断層撮影、血管造影、またはその両方により、通常、診断が確定する。 特に動脈近位部に動脈瘤が存在する場合は、磁気共鳴画像法などの新しい画像技術がより良い可視化に貢献する可能性がある。
症候性または動脈瘤性の異常なRSAを有するすべての患者に対して外科的介入が適応とされる。 1946年、Gross9はこの異常を修復するための最初の手術を行った。 当初、異常なRSAに対する治療は血管の結紮であった。 しかし、手術による修復の目的は、異常な動脈によって引き起こされる症状を緩和し、循環を回復することである。 ルソリア症に対する開腹手術で虚血と顕著な鎖骨下動脈スティールが発生したという過去の報告から10、再移植あるいはバイパス術により、初回手術時の血流を再確立することが推奨されている2． 異常なRSAの血管内閉塞が成功したという報告はほとんどありませんが11、この方法は、重大な手術に適さない併存疾患をもつ高齢患者の治療において価値があると思われます
多くの報告が、右鎖骨下動脈の脈動血流を回復させることの重要性を強調しています12。-14 これは、分断された鎖骨下動脈を上行大動脈または右総頸動脈に直接または短いインターポーズグラフトを用いて吻合することで達成される（図5）。 我々の経験と英文文献のレビューから、鎖骨下頸動脈転位術はこの動脈の再建に理想的な術式であり、長期開存率に優れていることが示されています15。
Fig. 5 右鎖骨下動脈（RSA）の異常の経路と手術による修正を示す模式図
この異常の修復に標準的な外科的アプローチはありません。 左右の胸部切開、頸部切開、胸骨正中切開、およびこれらのアプローチの組み合わせが使用されてきた。 Kiefferら2名の研究者により発表された、奇形RSAの治療に関する最大のシリーズでは、33症例が含まれ、基本的に異なる治療戦略が用いられている。 その結果、著者らは患者を解剖学的特徴に応じて4つの異常RSA群に分類することを提案した。
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グループ1：非アニューレス性異常RSAによる嚥下障害、
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グループ2：非アニューレス性異常RSAの症状性閉塞性疾患、
グループ3：非アニューレス性異常RSAによる症状性閉塞性疾患。
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グループ3-大動脈病変のない動脈瘤性異常RSA患者で、食道圧迫または動脈血栓塞栓症の有無;
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グループ4-異常RSAの起源に関わる大動脈（通常瘤性）病変があり、異常RSA瘤があるかないかを問わない患者。2
動脈瘤形成の有無や患者さんの年齢によって、アプローチの選択は異なると考えています。 RSA動脈瘤の異常がある場合は、胸腔切開もしくは胸骨正中切開が必要である。 16-19 実際、動脈瘤や大動脈病変を伴わない鎖骨下動脈の異常がある成人患者においては、単切開鎖骨上アプローチによる手術修復が有効である。 我々の文献調査では、この方法は一般的に成人患者に使用されていることがわかりました。 小児では鎖骨上アプローチは血管の露出が少なく、出血のコントロールが難しいというデメリットがあります。 さらに、術野の露出が少ないために、食道後方に長い動脈切片が残る可能性があり、これが症状の継続、塞栓、動脈瘤の拡張の原因となることも考えられる。 しかし、これらの推測を支持するデータは報告されていない。
Van Sonと共同研究者13は、異常RSAは遠位大動脈弓の後内側より発生し、右胸切開による外科的アプローチにより血管を動員し、長い切株を残さずにその発生部で分割し、上行大動脈あるいは右総頸動脈に接続することを見いだした。
Keifferらは、異常なRSAに関連する解剖学的変異を強調している：これらは、大動脈または右総頸動脈からの右椎骨動脈の異常な起源、総頸動脈幹、右側胸管および非回復喉頭神経の存在などである2。 喉頭神経が非回復性の場合、頸部の迷走神経から発生し、直接喉頭を支配しています。 この異常は、他の異常なRSAの外科的治療にはあまり重要ではありませんが、頸動脈や甲状腺の処置が必要な患者には、認識することが重要です。 我々の患者は術後、神経麻痺を経験しなかった。 そのためには、血管の探査を行いながら、迷走神経と反回喉頭神経を確認し、保護する必要があります。 後縦隔探傷術では、血管に近いところで剥離することで神経損傷のリスクを減らすことができるかもしれません。 特に、異常なRSAの起始部に近い左反回神経を損傷する危険性がある。
我々は、特に小児患者において、右胸部切開により、前述の手技のための最良の縦隔露出が達成されると考える。 このアプローチにより、右鎖骨下動脈の遠位部まで最適に移動でき、グラフトを介在させずに同側の頸動脈に直接吻合することができます。 他のいくつかのアプローチ、主に左胸部切開と頸部アプローチまたは胸郭外アプローチの組み合わせは、血管の露出が少なく出血のコントロールが困難であり、また2回の切開のために患者の体位を変える必要があるという欠点がある
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