Defektivní škálování rychlosti a amplitudy pohybu: Klasické popisy mozečkové ataxie zahrnují různé klinické příznaky, jako je dysmetrie, dyssynergie (asynergie, rozklad pohybu), dysdiadochokineze, dysrytmie a kinetický (intenční) a posturální třes (Holmes, 1939; Gilman et al., 1981). Pro ataxické jedince je charakteristické, že mají zvláštní potíže se správným vytvářením, vedením a ukončováním rychlých pohybů. Pohyby se zrychlují poněkud pomalu, a pokud jsou prováděny v reakci na pokyn, nastupují relativně pozdě. Pohyby se pak mohou buď částečně zastavit před dosažením cíle, nebo se postupně zrychlují do nadměrné rychlosti a v abnormální míře překračují cíl. Tyto dva typy chyb jsou příklady dysmetrie, respektive hypometrie a hypermetrie. Zdá se, že základem dysmetrie jsou dvě odlišné abnormality motorické kontroly: nepřiměřená rychlost síly a nesprávné stupňování amplitudy kroku. První z nich způsobuje krátké, konzistentnější nepřesnosti citlivé na rychlost a druhé, variabilnější protrahované chyby.

Na základní úrovni má pacient s mozečkovou ataxií potíže s náhlou změnou dobrovolné úrovně síly (Mai et al., 1988). Je narušeno jak zrychlování, tak brzdění. Například při pohybech z bodu do bodu je tento deficit dobrovolné rychlosti síly obecně potvrzen pomalým nárůstem agonistické EMG a prodlouženým působením agonisty se zpožděným nástupem antagonistické EMG (Hallett et al., 1991; Hallett a Massaquoi, 1993). U pacientů, kteří se pokoušejí o rychlý pohyb jedním kloubem, je první výbuch agonisty často prodloužený bez ohledu na vzdálenost a rychlost pohybu a nejvýraznější kinematickou abnormalitou je prodloužená doba akcelerace. Vzorec, kdy doba akcelerace převyšuje dobu decelerace, je běžný u pacientů, ale neobvyklý u normálních osob. Doba trvání prvního agonistického výbuchu koreluje s dobou akcelerace a je za ni do značné míry zodpovědná. Změněná produkce vhodné akcelerace pro rychlé dobrovolné pohyby může být proto primární abnormalitou při mozečkové dysfunkci pro pokusy o rychlé dobrovolné pohyby. Hypermetrie by byla očekávanou výslednou chybou pohybu, pokud nedojde ke kompenzaci. Hypometrie byla připisována nadměrné kompenzaci, astenii v akutním stavu, tremoru nebo selhání včasné relaxace antagonisty při zahájení pohybu (Manto et al., 1998). Kterýkoli z těchto mechanismů se může podílet na daném pohybu a topografie léze může korelovat s typem deficitu (Manto et al., 1998).

U pohybů z bodu do bodu s jakoukoli dobou trvání vykazují ataxické pohyby větší překmit než normální. Hore et al (1991) ve své studii rychlých ohybů loketního kloubu z bodu do bodu zaznamenali u normálních osob přechodné překmitnutí v rozsahu asi 5-10 % vzdálenosti pohybu. Ataxičtí pacienti přestřelili cíl o více než 20 % a až o 35 % vzdálenosti pohybu. Na druhou stranu, kdykoli nedochází k pozorovatelnému překročení cíle, jsou pohyby ataxických jedinců obvykle abnormálně pomalé nebo jsou hypometrické. Z hlediska Fittsova kompromisu mezi rychlostí a přesností vykazují ataxičtí pacienti sníženou šířku pásma motorické kontroly. Obecně je proto při hodnocení ataxie důležité všímat si jak stupně překmitů, tak doby pohybu. Příslušná abnormalita jednoho z nich může být v souladu s ataxií. Protože však pro prodloužení doby pohybu mohou existovat alternativní vysvětlení, je pomalost mnohem méně specifickým nálezem než překmit. Vzhledem k přirozenému kompromisu mezi rychlostí a přesností pacienti často záměrně zpomalují, aby si udrželi pro ně přijatelnou úroveň chyb. Pokud je tedy důležité dodržet maximální rychlost při motorickém úkolu, musí vyšetřující vysvětlit, že velké chyby jsou přijatelné a mohou být ve skutečnosti nevyhnutelné. I po tomto povzbuzení si vyšetřující někdy není jistý, zda byla vyvolána maximální dosažitelná rychlost.

U spinocerebelární atrofie typu 6 (SCA6) se vyskytuje abnormalita napěťově citlivého kalciového kanálu. Hyperventilace posiluje defektní funkci kanálu a zvyšuje behaviorální dysfunkci. Kromě modifikace nystagmu je při hyperventilaci přehnaná hypermetrie při jednokloubových pohybech (Manto, 2001). To může být užitečný klinický provokační test.

Pacienti s mozečkovým deficitem mají také abnormality v ukončení pohybu. Tento problém byl explicitně studován v úloze, kdy byly subjekty požádány, aby provedly rychlou flexi lokte na pozadí tonické extenze lokte potřebné k udržení polohy proti síle na pozadí (Hallett et al., 1975). Za těchto okolností se tonická aktivita tricepsu obvykle zastaví dříve, než dojde k fázické aktivitě bicepsu („Hufschmidtův jev“). U pacientů s mozečkovou dysfunkcí dochází ke zpoždění ukončení tricepsové aktivity tak, že se překrývá se začátkem bicepsové aktivity. Toto zpoždění v ukončování vede k překrývání konce jednoho pohybu se začátkem dalšího.

Praktický důsledek pomalosti v ukončování lze pozorovat u lůžka se znakem zvaným zhoršená kontrola. Pokud se pacientův loket, který byl silně ohnutý proti úchopu vyšetřujícího, náhle uvolní, je pro pacienta obtížné vyhnout se úderu rukou. Zhoršená kontrola může být také způsobena zpožděním při spuštění antagonistického svalu (Terzuolo et al., 1973). Rozdíl mezi pomalým snižováním a zpožděnými změnami síly je částečně umělý.

Kromě přechodného přetáčení mohou někteří pacienti vykazovat pohyby, které se nakrátko zastaví nebo téměř zastaví v místech odlišných od cíle, nejčastěji za ním (past-pointing). Na rozdíl od dynamického overshootu, který je vždy závislý na rychlosti, je tato efektivní chybná amplituda celkového pohybu méně konzistentně závislá na rychlosti pohybu a často se s opakováním zlepšuje. Tento příznak lze vyvolat pomocí Baranyho testu ukazování, při němž je pacient požádán, aby natáhl ruku dopředu, držel ji rovnoběžně s podlahou a pečlivě zaznamenal její polohu (Gilman et al., 1981). Poté pacient zavře oči a ukáže rukou ke stropu. Poté se paže rychle spustí dolů do úrovně co nejbližší její původní vodorovné poloze. Pacient s ataxií bez prokazatelného proprioceptivního deficitu se může alespoň na chvíli vrátit do ustálené polohy za (níže než) původní, jako by došlo k chybě ve výpočtu vzdálenosti, o kterou se pohnul nebo měl pohnout. U pacientů s ataxií je minulý bod pozorován méně důsledně než dynamický overshoot a není známo, zda je minulý bod stejně úzce spojen se zrychlením pohybu jako dynamický overshoot. Pokud je pacientovi umožněno několikrát si chybu procvičit a prohlédnout, může se stát, že bude schopen opravit konečnou polohu pomocí druhého pohybu při zavřených očích. Jako by bylo možné použít přesnější proprioceptivní systém měření po dokončení pohybu. Nakonec se pacient může naučit produkovat normálně škálovaný pohyb. To, že je počáteční chybné škálování často korigovatelné, může souviset s reziduální cerebelární funkcí, se zachovanou schopností zvýšit závislost na proprioceptivních informacích nebo s přeškálováním pohybu na extracerebelárních místech.