Vydání:

Oftalmologická služba byla konzultována za účelem posouzení 19letého hospitalizovaného muže s rychle nastupujícím oboustranným periorbitálním otokem, proptózou a bolestí hlavy. Předchozí noc byl přijat do nemocnice s bolestí pravého stehna a bolestí hlavy trvající 1 den.

V anamnéze pacienta bylo významné srpkovité onemocnění (hemoglobin SS) a komplikace tohoto onemocnění, včetně chronického onemocnění ledvin 3. stupně a četných epizod akutního hrudního syndromu, bolestivých krizí a hluboké žilní trombózy.

Bolest hlavy byla lokalizována do pravé spánkové oblasti, neměnila se s polohou a postupně se zhoršovala i přes léčbu paracetamolem a ibuprofenem. Přes noc se u pacienta objevil výrazný periorbitální edém oboustranně, který byl doprovázen bolestí a znecitlivěním obličeje, bolestí při pohybech očí a dvojitým viděním v levém pohledu. Nezaznamenal žádnou změnu zrakové ostrosti ani barevného vidění. Popřel nedávný úraz v anamnéze a přehled systémů byl negativní na horečku, nevolnost, bolest na hrudi, dušnost, bolest břicha nebo fokální neurologický deficit. Nikde jinde neměl otoky a jeho funkce ledvin byla na výchozí úrovni. Jeho oční anamnéza byla pozoruhodná pro krátkozrakost. Jeho léky zahrnovaly sirolimus, thalidomid, hydroxyureu a epoetin na srpkovitou anémii, dále losartan, warfarin a vitaminovou suplementaci. Jeho matka, otec a bratr-dvojče měli srpkovitou anémii. Byl studentem vysoké školy a popíral užívání tabáku nebo nelegálních drog.

Vyšetření

Pacient byl afebrilní a hemodynamicky stabilní. Při vyšetření byla jeho nejlepší korigovaná zraková ostrost 20/20 na každém oku. Jeho zornice byly stejně kulaté a reagovaly na světlo, bez aferentní pupilární vady a IOP byly na obou očích v normě. Při Hertelově exoftalmometrii byla zjištěna mírná proptóza s rozměry 23 mm na pravém oku a 24 mm na levém oku. Barevné vidění a konfrontační zorné pole bylo plné.

Vnější vyšetření prokázalo výrazný periorbitální otok a otok horního víčka s dolním sklerálním projevem na obou očích (obr. 1). Měl exodeviaci v primárním pohledu. Vyšetření oční motility prokázalo plné duhovky na pravém oku a omezené duhovky ve všech směrech pohledu na levém oku, které byly nejvýraznější v abdukci a elevaci (obr. 2). Vyšetření předního segmentu bylo normální s bílou a klidnou spojivkou a bez známek keratických precipitátů nebo zánětu přední komory. Vyšetření rozšířeného fundu odhalilo zdravé optické disky bez edému nebo bledosti a bez známek srpkovité retinopatie na obou očích.

Obrázky: Lewen M, Strominger MB

Jaká je vaše diagnóza?

Periorbitální edém a proptóza

Diferenciální diagnóza periorbitálního edému, proptózy a poruchy oční motility u mladého muže zahrnuje infekční, zánětlivou a neoplastickou etiologii i další strukturální léze. U dětí je nejpravděpodobnější příčinou výše uvedených příznaků orbitální celulitida, která je obvykle sekundární k onemocnění vedlejších nosních dutin, ale ta bývá spojena s výrazným erytémem víček, injekcí spojivky a možným následkem dysfunkce zrakového nervu, což náš pacient nevykazoval. U pacientů s klinickým obrazem odpovídajícím orbitální celulitidě, kteří však adekvátně nereagují na antibiotickou léčbu, je třeba zvážit orbitální nebo subperiostální absces.

Pacienti se srpkovitou anémií, zejména s variantou hemoglobinu SS, jsou náchylní k vazookluzivním příhodám v důsledku abnormálního tvaru a zhoršené flexibility červených krvinek. Může dojít k okluzi drobných cév v celém těle, což vede k infarktu tkání a sekundárnímu zánětu, a v literatuře byly popsány vzácné případy infarktu orbitální kosti v souvislosti se srpkovitou anémií. Trombóza kavernózního sinu může vést k proptóze a kraniálním neuropatiím, ačkoli normální IOP a nepřítomnost spojivkové injekce a chemózy činí tuto diagnózu méně pravděpodobnou. Další zánětlivá onemocnění včetně onemocnění štítné žlázy, sarkoidózy, granulomatózy s polyangiitidou a idiopatického orbitálního zánětlivého syndromu (orbitálního pseudotumoru) by měla být zvažována jako příčina orbitálního nebo periorbitálního edému s proptózou.

Přestože jsou vzácné, mohou orbitu postihnout neoplastické procesy způsobující proptózu. Rabdomyosarkom je nejčastějším nádorem očnice u dětí a v závislosti na své lokalizaci může způsobovat oboustranné příznaky. Většina případů rhabdomyosarkomu očnice se však vyskytuje u dětí mnohem mladších, než je náš současný pacient. Leukémie a lymfom jsou častými nádorovými onemocněními u dětí a mohou sekundárně postihovat očnici. V úvahu je třeba vzít také metastatické léze z primárních nádorů, jako je Ewingův sarkom a neuroblastom, a další neoplastické léze, jako je fibrózní dysplazie a histiocytóza.

Nakonec strukturální léze, jako je dermoidní cysta nebo mukokéla, mohou způsobit proptózu, která se vyvíjí postupně nebo dokonce rychle, pokud je přidružen zánět nebo krvácení.

Diagnostika a léčba

Krevní obraz získaný při přijetí odhalil anémii, srpkovité buňky a zvýšený počet retikulocytů. Počet bílých krvinek byl zvýšený, ale zpočátku se předpokládalo, že je to způsobeno spíše srpkovitou krizí pacienta než základní infekcí. Další krok v léčbě tohoto pacienta zahrnoval zobrazovací diagnostiku a rozumné by bylo buď CT, nebo MRI. CT vyšetření je rychlé a umožňuje optimální vizualizaci kostěných struktur, ale zahrnuje expozici záření. MRI se upřednostňuje pro zobrazení měkkých tkání a kvůli absenci radiace, ale tato vyšetření vyžadují více času a spolupráce pacienta než CT.

Vzhledem k počáteční obavě z neurovaskulární příhody způsobující pacientovu bolest hlavy a necitlivost obličeje byla provedena magnetická rezonance hlavy. Toto vyšetření neprokázalo žádné známky cévní mozkové příhody a prokázalo subperiostální kolekci tekutiny v superolaterální levé očnici způsobující proptózu levé koule a menší kolekci v pravé očnici (obr. 3). Následně bylo objednáno CT očnic pro lepší zhodnocení kostěných struktur, které prokázalo rozšíření dřeňového prostoru bez destrukce kosti nebo ložiskové abnormality (obrázek 4). Nebyl prokázán žádný intrakonální infekční proces. Radiograficky kolekce tekutiny nejvíce odpovídaly subperiostálním hematomům sekundárně vzniklým v důsledku infarktu stěny očnice v rámci srpkovitého onemocnění. Vzhledem k tomu, že nebyly žádné klinické známky orbitální infekce nebo kompresivní optické neuropatie, nebyla doporučena chirurgická drenáž orbitálních subperiostálních tekutinových kolekcí.

V souvislosti s bolestí a otokem obličeje byly vizualizovány četné malé tekutinové kolekce v jeho pravé dolní čelisti a horní čelisti. Byla konzultována otorinolaryngologická služba, která provedla drenáž tekutiny z jedné z těchto kolekcí. Gramovo barvení prokázalo grampozitivní koky představující infekci Staphylococcus aureus nebo normální flóru. Při kultivaci nebyl zjištěn žádný růst. Následně se u něj objevily horečky a byl léčen empirickou antibiotickou terapií, ačkoli krevní kultivace byla negativní. Jeho srpkovitá krize byla léčena tekutinovou resuscitací a transfuzí červených krvinek. Jeho periorbitální edém a porucha oční motility se v následujících dnech dramaticky zlepšily a v době ambulantní kontroly 2 týdny po první konzultaci téměř zcela ustoupily (obr. 5).

Diskuse

Vazivové příhody jsou častou příčinou hospitalizace pacientů se srpkovitou anémií a mohou akutně ohrozit život, pokud je postiženo srdce, plíce nebo mozek. Častěji dochází k opakovaným bolestivým příhodám z okluze malých cév v kostní dřeni, které způsobují infarkt a sekundární zánětlivé reakce. K těmto příhodám obvykle dochází v dlouhých kostech a obratlích, protože je zde vysoká koncentrace kostní dřeně. Kosti očnice mají malé množství prostoru pro dřeň, a proto mohou být místem infarktu z vazo-okluze v rámci srpkovité krize.

Tato vzácná příhoda byla popsána v kazuistikách a sériích v literatuře a je často chybně diagnostikována jako orbitální celulitida nebo subperiostální absces. V závislosti na rozsahu subperiostálních tekutinových kolekcí mohou pacienti vykazovat známky komprese zrakového nervu, která může vést k trvalé ztrátě zraku. CT a MRI jsou užitečné a často dostačující pro diagnózu infarktu orbitální kosti; potvrzení infarktu kostní dřeně však vyžaduje scintigrafii kostní dřeně.

Tekutina odtékající z těchto kolekcí je sterilní a obvykle hemoragická. U pacientů se srpkovitým onemocněním je zvýšené riziko systémové infekce a infarktová kost je náchylná k superponované osteomyelitidě, a tak může být vyloučení infekce náročné. Normální vyšetření předního segmentu, nepřítomnost sinusového onemocnění, umístění tekutinové kolekce v superolaterální části orbity a negativní krevní kultivace činí infekční etiologii u našeho pacienta mnohem méně pravděpodobnou.

Příznaky našeho pacienta se zlepšily při podpůrné léčbě jeho srpkovité anémie a bolestivé krize. Je důležité si uvědomit, že u pacientů v srpkovité krizi se často projeví horečky a leukocytóza, které nejsou způsobeny základní infekcí. I když byl náš pacient léčen empiricky antibiotiky, bylo by nepravděpodobné, že by se subperiostální absces vyřešil během několika dní bez chirurgické drenáže. Naštěstí u něj nedošlo k útlaku zrakového nervu, takže drenáž nebyla nutná. V literatuře byla také popsána léčba steroidy u pacientů s infarktem očnice a útlakem zrakového nervu.

Přezkoumáním pacientovy zdravotní dokumentace bylo zjištěno, že byl hospitalizován ve věku 2 let, kdy se u něj objevil levostranný periorbitální edém a byl léčen pro předpokládanou orbitální celulitidu. Byl zaveden chirurgický drén a odebrána a kultivována čirá tekutina, která neprokázala růst infekčního agens. Krevní kultivace byla negativní a příznaky ustoupily při podpůrné léčbě.

• Crawford C, et al. Digit J Ophthalmol. 2013;doi:10.5693/djo.02.2013.01.001.
• Dibner M, et al. Neurology. 2012;doi:10.1212/WNL.0b013e318257510d.
• Ganesh A, et al. Eye (Lond). 2001;doi:10.1038/eye.2001.248.
• Ganesh A, et al. Am J Ophthalmol. 2008;doi:10.1016/j.ajo.2008.05.041.
• Huckfeldt RM, et al. J AAPOS. 2014;doi:10.1016/j.jaapos.2014.04.004.
• Saito N, et al. Radiographics. 2010;doi:10.1148/rg.304095171.

• Další informace:
• Michael Lewen, MD, a Mitchell B. Strominger, MD, jsou k dispozici na adrese New England Eye Center, Tufts University School of Medicine, 750 Washington St, Box 450, Boston, MA 02111; webové stránky: www.neec.com.
• Zpracovaly Kristen E. Dunbar, MD, a Kendra Klein, MD. Jsou k zastižení na adrese New England Eye Center, Tufts University School of Medicine, 750 Washington St, Box 450, Boston MA 02111; webové stránky: www.neec.com.