Skalering af krafthastighed og bevægelsesamplitude: Dysmetri, forringet kontrol og fortidspunktafvikling

Klassiske beskrivelser af cerebellær ataksi omfatter forskellige kliniske tegn såsom dysmetri, dyssynergi (asynergi, nedbrydning af bevægelse), dysdiadokinese, dysrytmi og kinetiske (intention) og posturale rystelser (Holmes, 1939; Gilman et al., 1981). Det er karakteristisk, at ataktiske personer har særlige vanskeligheder med at generere, lede og afslutte bevægelser med høj hastighed korrekt. Bevægelserne accelererer noget langsomt og starter relativt sent, hvis de udføres som reaktion på et cue. Bevægelserne kan derefter enten delvist standse, inden de når deres mål, eller de accelererer gradvist til overdreven hastighed og overskrider deres mål i unormal grad. Disse to typer af fejl er eksempler på henholdsvis dysmetri, hypometri og hypermetri. Der synes at ligge to forskellige abnormiteter i den motoriske kontrol til grund for dysmetri: utilstrækkelig krafthastighed og fejlskalering af trinamplituden. Førstnævnte forårsager korte, mere konsekvente hastighedsfølsomme unøjagtigheder og sidstnævnte mere variable langvarige fejl.

På et grundlæggende niveau har patienten med cerebellar ataksi svært ved at ændre frivillige kraftniveauer pludseligt (Mai et al., 1988). Både acceleration og bremsning er forringet. I f.eks. punkt-til-punkt-bevægelser bekræftes dette underskud i det frivillige kraftniveau generelt af en langsommelighed i opbygningen af agonist-EMG og en forlænget agonistvirkning med forsinket indsættelse af antagonist-EMG (Hallett et al., 1991; Hallett og Massaquoi, 1993). Hos patienter, der forsøger hurtige bevægelser med et enkelt led, er det første agonistudbrud ofte forlænget uanset bevægelsens afstand og hastighed, og den mest iøjnefaldende kinematiske abnormitet er forlænget accelerationstid. Mønstret med accelerationstid, der overstiger decelerationstiden, er almindeligt hos patienter, men ualmindeligt hos normale personer. Varigheden af det første agonistudbrud korrelerer med og er i høj grad ansvarlig for accelerationstiden. Ændret produktion af passende acceleration til hurtige frivillige bevægelser kan derfor være den primære abnormitet ved cerebellær dysfunktion i forbindelse med forsøg på hurtige frivillige bevægelser. Hypermetri vil være den forventede resulterende bevægelsesfejl, medmindre der sker en kompensation. Hypometri er blevet tilskrevet overkompensation, astheni i den akutte situation, tremor eller manglende rettidig afslapning af antagonisten under bevægelsesinitiering (Manto et al., 1998). Enhver af disse mekanismer kan være medvirkende i en given bevægelse, og læsionens topografi kan korrelere med typen af underskud (Manto et al., 1998).

For punkt-til-punkt-bevægelser af en given varighed udviser ataktiske bevægelser større overshoot end normalt. I deres undersøgelse af hurtige punkt-til-punkt albuebøjninger bemærkede Hore et al. (1991) hos normale personer en forbigående overshoot på ca. 5-10% af bevægelsesdistancen. Ataktiske patienter overskred målet med mere end 20% og så meget som 35% af bevægelsesafstanden. På den anden side, når der ikke er nogen observerbar overskridelse, er bevægelserne hos ataktiske personer normalt unormalt langsomme eller hypometriske. Set ud fra Fitts’ afvejning af hastighed-præcision viser ataktiske patienter en nedsat båndbredde i den motoriske kontrol. Ved vurderingen af ataksi er det derfor generelt vigtigt at bemærke både graden af overshoot og bevægelsestiden. En passende abnormitet i en af dem kan være i overensstemmelse med ataksi. Da der imidlertid kan være alternative forklaringer på øget bevægelsestid, er langsomhed et langt mindre specifikt fund end overshoot. På grund af den iboende afvejning mellem hastighed og nøjagtighed sænker patienterne ofte bevidst farten for at opretholde fejlniveauer, der er acceptable for dem. Hvis det er vigtigt at observere maksimal hastighed i en motorisk opgave, skal undersøgeren derfor forklare, at store fejl er acceptable og faktisk kan være uundgåelige. Selv med denne opfordring er eksaminatoren undertiden usikker på, om den maksimale opnåelige hastighed er blevet fremkaldt.

I spinocerebellar atrofi type 6 (SCA6) er der en abnormitet i en spændingsfølsom calciumkanal. Hyperventilation forstærker den defekte funktion af kanalen og øger den adfærdsmæssige dysfunktion. Ud over at ændre nystagmus overdrives hypermetri i bevægelser i et enkelt led ved hyperventilation (Manto, 2001). Dette kan være en nyttig klinisk provokativ test.

Patienter med cerebellære underskud har også abnormiteter i afslutning af bevægelse. Dette problem er blevet eksplicit undersøgt i en opgave, hvor forsøgspersoner blev bedt om at foretage en hurtig albuebøjning på baggrund af den toniske albuestrækkelse, der er nødvendig for at holde en position mod en baggrundskraft (Hallett et al., 1975). Under denne omstændighed stopper den toniske tricepsaktivitet typisk, før den fasiske bicepsaktivitet opstår (det såkaldte “Hufschmidt-fænomen”). Patienter med cerebellær dysfunktion har en forsinkelse i afslutningen af tricepsaktiviteten, således at den overlapper begyndelsen af bicepsaktiviteten. Denne forsinkelse i afslutningen fører til overlapning af slutningen af den ene bevægelse med begyndelsen af den næste.

Den praktiske konsekvens af træghed i afslutningen kan ses på sengekanten med det tegn, der kaldes nedsat kontrol. Hvis patientens albue, som var stærkt bøjet mod undersøgerens greb, pludselig slippes, er det svært for patienten at undgå at slå sig selv med hånden. Forringet kontrol kan også tilskrives forsinkelse i udløsningen af antagonistmusklen (Terzuolo et al., 1973). Distinktionen mellem træg reduktion og forsinkede kraftændringer er delvist kunstig.

Ud over forbigående overskridelser kan nogle patienter vise bevægelser, der kortvarigt eller næsten kommer til hvile på steder, der er forskellige fra målets, oftest ud over det (past-pointing). I modsætning til dynamisk overshoot, som altid er hastighedsafhængig, er denne effektive fejlskalering af den samlede bevægelsesamplitude mindre konsekvent relateret til bevægelseshastigheden og forbedres ofte med gentagelse. Tegnet kan fremkaldes ved hjælp af Barany-pointing-testen, hvor patienten bliver bedt om at strække en arm fremad og holde den parallelt med gulvet og omhyggeligt notere dens position (Gilman et al., 1981). Derefter lukker patienten øjnene og peger armen mod loftet. Armen føres derefter hurtigt ned til et niveau, der ligger så tæt som muligt på den oprindelige vandrette position. Den ataktiske patient uden påviselige proprioceptive underskud kan i det mindste kortvarigt vende tilbage til en stabil position ud over (lavere end) den oprindelige, som om der er en fejl i beregningen af den afstand, der er flyttet eller skal være flyttet. Blandt ataktiske patienter observeres past-pointing mindre konsekvent end dynamisk overshoot, og det vides ikke, om past-pointing er lige så tæt forbundet med bevægelsesacceleration som dynamisk overshoot. Hvis patienten får lov til at øve sig og se fejlen et par gange, kan han eller hun blive i stand til at korrigere den endelige position ved hjælp af en anden bevægelse, mens øjnene holdes lukkede. Det er, som om et mere præcist proprioceptivt målesystem kan anvendes efter bevægelsens afslutning. Til sidst kan patienten måske lære at producere en bevægelse med normal skala. At den indledende fejlskalering ofte kan korrigeres kan hænge sammen med en tilbageværende cerebellær funktion, med en bevaret evne til at øge afhængigheden af proprioceptiv information eller med en omskalering af bevægelsen på ekstracerebellære steder.