Tuomo Määttä, Tuula Tervo-Määttä, Anja Taanila, Markus Kaski og Matti Iivanainen

Den mentale sundhed, den adaptive adfærd og de intellektuelle evner hos personer med Downs syndrom (n=129) blev evalueret i en befolkningsbaseret undersøgelse af sociale og sundhedsmæssige optegnelser. Kvinderne havde bedre kognitive evner og talproduktion sammenlignet med mænd. Mænd havde flere adfærdsmæssige problemer end kvinder. Adfærd, der tydede på opmærksomhedsunderskud og hyperaktivitetsforstyrrelse, blev ofte set i barndommen. Depression blev hovedsageligt diagnosticeret hos voksne med let til moderat intellektuel funktionsnedsættelse. Autistisk adfærd var mest udbredt hos personer med dybtgående intellektuel funktionsnedsættelse. Ældre mennesker udviste ofte en nedgang i den adaptive adfærd, der var forbundet med Alzheimers sygdom. Der præsenteres casebeskrivelser for at illustrere den mangfoldighed af mentale sundheds- og adfærdsproblemer, der ses fra barndom til alderdom i denne population.

Määttä, T, Tervo-Määttä, T, Taanila, A, Kaski, M, og Iivanainen, M. (2006) Mental health, behavior and intellectual abilities of people with Down syndrome. Down Syndrome Research and Practice, 11(1), 37-43. doi:10.3104/reports.313

Indledning

Personer med Downs syndrom har

Personer med Downs syndrom udviser markante individuelle forskelle i kognitive evner og færdigheder. Både genetiske og miljømæssige virkninger bidrager til disse forskelle. Et højt uddannelsesniveau hos moderen korrelerer med højere udviklingsscore hos hjemmeopdrættede børn med Downs syndrom (Sharav et al., 1985). Voksne kvinder med Downs syndrom scorer højere end mænd (Nagumo, 1994). Gennemsnitsalderen for at begynde at gå er forsinket med seks måneder eller mere i gruppen med lav i forhold til gruppen med høj intelligenskvotient (Nagumo, 1994). Libb et al. (1983) rapporterede, at scoren for adaptiv adfærd hos børn med Downs syndrom, der var født af ældre forældre, var signifikant lavere end scoren hos Down-børn, der var født af yngre forældre. Alder ændrer sundhed, færdigheder og adfærd. Centralnervesystemets funktioner er af afgørende betydning for indlærings- og udviklingsprocesserne. Indlæring og erhvervelse af færdigheder i ungdommen kan efterfølges af et gradvist tab af evner senere i livet.

Selv om børn med Downs syndrom har lavere risiko for psykopatologi end andre med intellektuel funktionsnedsættelse (Haveman et al., 1994), viser de flere problemer end børn med typisk udvikling (Dykens et al., 2002). Ældre unge med Downs syndrom viser færre eksternaliserende symptomer og en subtil stigning i tilbagetrækning sammenlignet med yngre unge (Dykens et al., 2002). Myers og Pueschel (1991) fandt en hyppighed på 22 procent af psykiatriske lidelser hos personer med Downs syndrom. Forstyrrende adfærd, angstforstyrrelser og repetitiv adfærd var almindelige hos personer under 20 år, ligesom depression hos unge voksne og demens hos ældre personer. Tvangslignende adfærd (herunder rituelle vaner og perfektionistisk adfærd) var hyppigere og mere iøjnefaldende hos børn med Downs syndrom sammenlignet med psykisk aldersmatchede kontroller, hvilket tyder på, at nogle gentagne adfærdsmønstre kan høre til adfærdsfænotypen hos personer med Downs syndrom (Evans & Gray, 2000). Børneforstyrrelser hos personer med Downs syndrom har en god tidlig prognose med få tegn på persistens ind i voksenlivet (McCarthy & Boyd, 2001).

Collacott et al. (1992) sammenlignede voksne med Downs syndrom og voksne med intellektuelle funktionsnedsættelser som følge af andre ætiologier. Den samme andel af hver gruppe havde fået stillet en autismediagnose. Personer med Downs syndrom var mere tilbøjelige til at have fået diagnosen depression og demens, mens kontrolpersoner var mere tilbøjelige til at have fået diagnosen adfærdsforstyrrelse, personlighedsforstyrrelse eller skizofreni/paranoid tilstand.

Depression hos personer med Downs syndrom er sjældent verbaliseret og viser sig almindeligvis som gråd, deprimeret udseende eller humørsvingninger. Vegetative symptomer på manglende interesse med alvorlig tilbagetrækning og mutisme, psykomotorisk retardering, nedsat appetit, vægttab og søvnløshed er fremtrædende. Verbale udtryk som optagethed af selvmord, død, selvdepression og skyldfølelse forekommer sjældent. Hallucinationer kan være fremtrædende. Dette mønster af vegetativ symptomatologi med få verbale klager og fremtrædende hallucinationer kan være relateret til moderat intellektuel funktionsnedsættelse snarere end specifikt til Downs syndrom (Myers & Pueschel, 1995).

Ældre mennesker med Downs syndrom har færre mentale sundhedsproblemer end andre mennesker med intellektuelle funktionsnedsættelser. Høje scorer for psykologiske problemer svarer til medicinske diagnoser af demens (Haveman et al., 1994). Collacott et al., (1998) sammenlignede adfærdsprofilerne hos voksne med Downs syndrom og voksne med intellektuelle handicaps af andre ætiologier. Trods samme alder og udviklingskvotient var det mindre sandsynligt, at Downs syndrom-gruppen udviste maladaptiv adfærd. Depression og ligegyldighed samt efterfølgende problemer med sprogfunktionen er forbundet med neurologiske forandringer (hjerneatrofi i MRT og tilstedeværelse af patologiske reflekser ved fysisk neurologisk undersøgelse) hos voksne med Downs syndrom. Den primære følelsesmæssige ændring er et fald i den sociale diskurs, f.eks. samtalestil, ordforståelse og verbale udtryk i sociale sammenhænge, mens problemer med dårlig pragmatisk sprogfunktion optræder senere i forløbet ved mistanke om Alzheimers sygdom (Nelson et al., 2001).

Cooper og Prasher (1998) sammenlignede adfærdsmæssige symptomer på demens i en gruppe med Downs syndrom og en gruppe med intellektuel funktionsnedsættelse af andre årsager. Gruppen med Downs syndrom havde en højere prævalens af lavt humør, rastløshed eller hyperaktivitet, forstyrret søvn, overdreven usamarbejdsvillighed og auditive hallucinationer. Aggressioner optrådte hyppigere hos personer med intellektuel funktionsnedsættelse på grund af andre årsager. Cosgrave et al. (1999) rapporterede, at tilstedeværelsen af demens ikke er forudsigende for aggression eller maladaptiv adfærd. Niveauet af adaptiv adfærd er dog lavere hos personer med demens.

Sigtet med denne artikel er at gennemgå mental sundhed og adaptiv adfærd hos personer med Downs syndrom og at korrelere adfærd og mental sundhed med intellektuelle evner og køn. Resultaterne af en populations-baseret undersøgelse af journaler og casebeskrivelser præsenteres

Metode

Den sociale og sundhedsmæssige dokumentation for alle identificerede personer med Downs syndrom i en befolkning på omkring 90.000 personer blev undersøgt. Sagsakterne for personer med Downs syndrom (n=129) i det specialiserede serviceregister i Kainuu blev identificeret og analyseret. Journalerne indeholdt gentagne psykologiske, uddannelsesmæssige, medicinske og sociale evalueringer fra 1970 til 2004 i alderen 0-66,7 år. Gennemsnitsalderen ved det sidste besøg for de 53 kvinder var 35 år og for de 76 mænd 29 år. (Tabel 1.)

Den etiske komité i Kainuu Hospital District godkendte undersøgelsesplanen. Det finske social- og sundhedsministerium gav tilladelse til sammenkobling af de sociale og sundhedsregisterdata, der var nødvendige i undersøgelsen.

Adfærdsmæssige og mentale sundhedsproblemer blev scoret separat for sværhedsgrad fra 0 (ingen problemer) til 4 (meget alvorlige problemer med store vanskeligheder med at håndtere) som følger. Psykisk sundhed (humør, angst): ingen problemer 0, let depression eller tilbagetrækning 1, moderat depression, angst eller frygt 2, alvorlig depression, angst, somatiske symptomer 3, meget alvorlig depression, psykotiske symptomer eller alvorlig selvskade 4. Adfærd: ingen problemer 0, lejlighedsvise vanskeligheder 1, lejlighedsvise aggressive udbrud, ødelæggelse af materielle genstande 2, alvorlig irritabilitet, forstyrrende adfærd, angreb på andre 3, vanskelig at håndtere, farlig for andre 4.

Intellektuel funktionsnedsættelse var blevet fastlagt ved gentagne psykologiske vurderinger baseret på de diagnostiske kriterier i den internationale klassifikation af sygdomme og relaterede sundhedsproblemer (ICD-10, Verdenssundhedsorganisationen, 1992). ICD-10-kriterierne for intellektuel funktionsnedsættelse omfatter adaptiv adfærd ud over kognitive evner. Sværhedsgraden af intellektuel funktionsnedsættelse blev scoret fra 1 til 4 i henhold til det bedste niveau, som hver enkelt person opnåede, som følger: let (IQ 50-69) 1, moderat (IQ 35-49) 2, svær (IQ 20-34) 3, dyb intellektuel funktionsnedsættelse (IQ < 20) 4.

Dataene blev analyseret ved hjælp af softwarepakkerne Microsoft Excel og SPSS 11.5 for Windows. Der blev anvendt beskrivende statistik, krydstabuleringer med Chi-kvadrat-test (Chi2-test) for statistisk signifikans og ikke-parametrisk korrelation (Spearman) og partiel korrelation for at kontrollere for alderseffekter.

De tilgængelige data i de sociale og medicinske journaler varierede meget i løbet af den mere end trediveårige periode, der blev undersøgt. Der forelå omhyggeligt registrerede gentagne professionelle sociale, psykologiske og medicinske evalueringer for de fleste personer.

Intellektuel funktionsnedsættelse var let hos 23 (19%), moderat hos 36 (30%), svær hos 40 (33%) og dyb hos 22 (18%) af de evaluerede personer (n=121). Graden af intellektuel funktionsnedsættelse forblev ubestemt hos de resterende 8 personer. Børn og unge havde oftere en let intellektuel funktionsnedsættelse end voksne. Personer, der blev evalueret under 20 år, havde oftere en let eller moderat intellektuel funktionsnedsættelse (71 %) end personer, der blev evalueret i en alder af 20 til 39 år (44 %) eller efter 40 år (33 %).

Kvinder havde bedre kognitive evner end mænd (p=0,05). 53% af kvinderne havde mild eller moderat intellektuel funktionsnedsættelse sammenlignet med 46% af mændene. Svær intellektuel funktionsnedsættelse blev set hos 10 % af kvinderne og hos 24 % af mændene. (Tabel 2.)

Næsten 80 % af dem, der blev evalueret efter den tidlige barndom, producerede tale: enkelte talte ord (35 %) eller i det mindste korte sætninger (44 %). Taleproduktionen var statistisk signifikant bedre hos kvinder sammenlignet med mænd (p<0,05). Der blev ikke set nogen forskelle i tale mellem aldersgrupperne. (Tabel 3.)

Mental sundhed (depression/angst) og adfærd baseret på registrerede data kunne scorer for 108 personer (83,7 % ud af de i alt 129 personer). For 48 personer (44 % af de 108 evaluerede) var der ikke registreret nogen problemer i forbindelse med adfærd, mens 36 (33 %) havde oplevet lejlighedsvise vanskeligheder, 10 (9 %) havde udvist lejlighedsvise aggressive udbrud og ødelagt materielle genstande, andre 10 (9 %) havde udvist alvorlig irritabilitet og forstyrrende adfærd og havde angrebet andre fysisk, og 4 (4 %) havde været vanskelige at styre eller endog farlige for andre.

Sværere adfærdsproblemer var statistisk signifikant mere almindelige blandt mænd sammenlignet med kvinder (p<0,05) (tabel 4.) (tabel 4.).

For 66 personer (61 % af de 108 evaluerede) var der ikke registreret nogen problemer relateret til humør eller angst, mens 18 (17 %) havde oplevet mild depression/tilbagetrækning, 12 (11 %) moderat depression, angst eller frygt, 9 (8 %) alvorlig depression, angst og somatiske symptomer, og 3 (3 %) alvorlig depression, psykotiske symptomer eller alvorlig selvskade. Der blev ikke set nogen forskelle i psykisk helbred mellem mænd og kvinder.

Eleven af de 33 patienter (33%) med gentagne psykologiske evalueringer i barndommen havde adfærd, der tydede på opmærksomhedsunderskudshyperaktivitetsforstyrrelse. Ingen blev behandlet med stimulanser. Depression var hovedsageligt blevet identificeret og behandlet hos personer med let til moderat funktionsnedsættelse. Alvorlig selvskadende adfærd og aggressiv adfærd var undertiden meget vanskelige at behandle. Autistisk adfærd blev konstateret hos 9 personer (8 mænd, 1 kvinde) med et alvorligt intellektuelt handicap. Der blev kun diagnosticeret og behandlet psykotiske episoder hos en enkelt højt fungerende person. Adfærdsændringer var almindelige hos voksne med tidlige stadier af Alzheimers sygdom.

Sværhedsgraden af intellektuel funktionsnedsættelse korrelerede med sprogforstyrrelser og alder (p<0,01). Sprogforstyrrelser havde en negativ korrelation med depression/angstscore (p<0,05). (Tabel 5.)

Efter justering for virkningerne af alder og fødselsår, og når der blev anvendt partielle korrelationer, fremkom de samme korrelationer som beskrevet ovenfor, med undtagelse af en korrelation af sværhedsgraden af intellektuel funktionsnedsættelse med adfærdsproblemer (p<0,05). (Tabel 6.)

Casebeskrivelser

De følgende fem cases blev udvalgt for at repræsentere de adfærdsmæssige og psykiske problemer, der ses hos personer med Downs syndrom fra barndommen til voksenalderen.

Case 1: Attention deficit hyperactivity disorder?

Bill er en 5-årig dreng med Downs syndrom, det andet af to børn af unge forældre. Bill er i en god fysisk form på trods af sin medfødte hjertefejl og har ingen symptomer selv ved anstrengende aktiviteter. Bill har fødevareallergi over for korn og mælk. Han har haft tilbagevendende luftvejsinfektioner og langvarig betændelse i mellemøret siden treårsalderen. Bill sover godt, når han er rask. Han har fremragende selvplejefærdigheder for sin alder, og han efterligner endda huslige pligter. Bill har gået siden han var to år gammel og løbet siden han var tre år gammel. Bill er altid aktiv og klatrer uden frygt. Han har gode receptive sproglige evner, men taleproduktionen er begrænset til nogle få ord. Han bruger tegn i kommunikationen. Bill går i en daginstitution med en personlig assistent. Han har en kort opmærksomhedsspændvidde. Hans adfærd er hyperaktiv og impulsiv. Han accepterer anvisninger, men har brug for konstant tæt overvågning af hensyn til sikkerheden.

Fald 2: Depression, tvangstanker, selvskadende adfærd

Paul er en 25-årig mand med Downs syndrom, den yngste af fire børn af ældre forældre. Paul havde hyppige luftvejsinfektioner før hjerteoperationen (lukning af en arteriel kanal i en alder af 7 år) og har haft øreinfektioner indtil nu. Han har udviklet et let konduktivt høretab på grund af perforerede trommehinder. Taleproduktionen var meget begrænset. Den kognitive svækkelse var let til moderat. Paul deltog aktivt i visse husholdningsopgaver og beskyttet arbejde, og han var altid meget pålidelig og punktlig i disse aktiviteter. Paul har kun få faste venner. Han oplevede et betydeligt hurtigt vægttab, tab af appetit, tab af interesse og nedsat søvn med træthed i dagtimerne og nedsat aktivitet i en alder af 22 år. Hans bedstefar var død 6 måneder tidligere. Han begyndte at have stigende ritualistisk og tvangsmæssig adfærd og endda selvskadende adfærd og lejlighedsvis aggressive udbrud. Der blev ikke påvist nogen somatisk sygdom ved grundige evalueringer på hospitalet. Der blev påbegyndt antidepressiv medicinering med en usædvanlig langsom reaktion ved en høj dosis (60 mg citalopram dagligt). Depressionen blev lindret, men ritualer og søvnforstyrrelser var fortsat selv efter 3 års behandling.

Fald 3: Psykose

Helen er en 30-årig kvinde med trisomi-21, lette intellektuelle handicaps og gode kommunikationsfærdigheder, herunder flydende tale. Hun har været i thyroxinbehandling for hypothyreose siden hun var 4 år gammel. Hendes generelle sundhedstilstand er god. Hun har gode færdigheder i aktiviteter i den daglige tilværelse. Hun bor sammen med sin ældre mor. Under sin mors ferie for to år siden blev Helen ekstremt ængstelig og bange. Hun kunne ikke sove ordentligt, holdt op med at spise og blev psykotisk med vrangforestillinger og visuelle hallucinationer. Hun blev indlagt på hospitalet og blev behandlet med passende medicin. Hendes symptomer aftog i løbet af en måned, og hun vendte hjem med medicin.

Fald 4: Selvskadende adfærd

Anton er en 38-årig mand med Downs syndrom og alvorlig intellektuel funktionsnedsættelse. Anton har deltaget i daglige aktiviteter siden barndommen. Hans tale var begrænset til få udtryk, men han kunne udtrykke sine ønsker ved at gestikulere og vise. Anton havde tilbagevendende akutte øreinfektioner indtil tidligt i voksenalderen. Alle de resterende tænder blev trukket ud på grund af fremskredet caries i en alder af 22 år. Selvmutilation blev et stort problem i en alder af 25 år uden nogen indlysende årsag. Anton slog og drillede sine ører og sit hoved, hvilket forårsagede tilbagevendende dybe sår, hudinfektioner og til sidst permanent deformitet af ørerne. For at gøre det muligt at helbrede ørerne blev drillerier forhindret ved at fastholde hans hænder. Anton begyndte at sparke plejere, når de nærmede sig ham. Anton har nu tilbragt mange år med at have sine ekstremiteter og sin krop fastspændt hele tiden, så han ikke kan skade sig selv eller sine plejere. Anton´s kronisk betændte galdeblære med sten blev fjernet i en alder af 33 år. Alle forsøg på at frigøre ham er indtil nu mislykkedes. Anton synes at være tilfreds og rolig, når han er fastspændt. Så snart et lem er frigjort, slår eller sparker han sine plejere eller sig selv.

Case 5: Depression, Alzheimers sygdom

Tom er en 51-årig mand med trisomi-21 og moderat til svær intellektuel funktionsnedsættelse. Tom voksede op sammen med sin mor og søster. Toms depression begyndte som 20-årig, og han har været behandlet med antidepressiva siden han var 25 år. Hypothyroidisme blev diagnosticeret i en alder af 39 år. Grå stær blev fjernet i en alder af 47 år, og der blev også foretaget en galdestensoperation. Der er i de seneste 5 år blevet observeret stigende glemsomhed, irritabilitet, tilbagetrækning, lejlighedsvise aggressive udbrud og faldende selvplejefærdigheder. Alzheimers sygdom blev diagnosticeret i en alder af 49 år. Der blev påvist små hippocampale regioner ved en MR-scanning af hjernen. Risperidonbehandling på 0,5-1 mg dagligt med et godt respons på adfærdsmæssige symptomer blev påbegyndt for 3 år siden. Epileptiske anfald begyndte for to og et halvt år siden, men der er ikke opstået kramper under natriumvalproatmedicinering. Der blev set yderligere forringelse af færdigheder i gentagne vurderinger af Adaptive Behaviour Scale. Donepezilbehandling på 5 mg dagligt blev påbegyndt for 2 år siden. Pårørende beskrev en gunstig reaktion: bedre humør, øget aktivitet og genoplivning af interessen. Tom deltager stadig i daglige aktiviteter, genkender kendte personer og nyder at lytte til sange. Tale og mobilitet er velbevaret.

Diskussion

Denne undersøgelse undersøgte intellektuelle evner, adfærd og mental sundhed i en uselekteret befolkningsbaseret serie af personer med Downs syndrom. Adfærdssymptomer, der opstod i en hvilken som helst alder efter barndommen, var almindelige og ofte alvorlige. En lang række fysiske sygdomme og adfærdsmæssige symptomer forekommer i denne population. Muligheden af fysiske sygdomme og sensoriske funktionsnedsættelser bør altid overvejes, når adfærdsændringer vurderes.

Hunner viste mildere grader af intellektuel funktionsnedsættelse, mere udviklet tale og mindre udfordrende adfærd sammenlignet med mænd. Personer med let til moderat intellektuel funktionsnedsættelse og bedre tale er ofte i stand til at udtrykke deres følelser verbalt, hvilket kan være nyttigt for tilpasningen.

Kort opmærksomhedsspændvidde blev gentagne gange observeret og beskrevet i børnenes journaler. Opmærksomhedsunderskudshyperaktivitetsforstyrrelse blev dog hverken diagnosticeret eller medicinsk behandlet. Der er overraskende lidt offentliggjort litteratur om opmærksomhedsproblemer hos personer med Downs syndrom, og der findes indtil videre ingen evidensbaserede anbefalinger til behandling heraf.

Depression var det vigtigste psykiske problem, der blev set hos unge voksne i den foreliggende undersøgelse, som det også har været i tidligere undersøgelser (Myers & Pueschel, 1991, Collacott et al., 1992). Depression var hovedsageligt blevet anerkendt hos personer med lette til moderate intellektuelle handicaps. Vanskeligheden ved at diagnosticere mentale sundhedsproblemer hos personer med svære til svære intellektuelle handicap er en mulig forklaring. Personer med bedre kognitive evner lever måske med mindre støtte og oplever stress.

Mange forskere har diskuteret den mulige sammenhæng mellem depression og Alzheimers sygdom. Depression og Alzheimers sygdom er begge almindelige hos personer med Downs syndrom. Nedgang i den adaptive adfærd rammer ofte mennesker med Downs syndrom i halvtredserne. Burt et al. (1992) fandt, at sværhedsgraden af depression korrelerede med lavere mental alder, dårligere hukommelse og lavere niveau af adaptiv funktion hos voksne med Downs syndrom, men ikke hos personer med intellektuel funktionsnedsættelse af andre årsager. Deres resultater tyder på, at demens og depression er forbundet i Downs syndrom.

Læring og adaptiv adfærd er varierende påvirket hos alle mennesker med Downs syndrom. Sensoriske funktionsnedsættelser er også yderst almindelige og kan påvirke indlæring og kognitiv udvikling. Depression er en almindelig tilstand, der kan behandles hos personer med Downs syndrom. Aldersrelateret tilbagegang i adaptiv adfærd er blevet konstateret hos voksne med Downs syndrom. I mange tilfælde har eksperimentel behandling med antidepressiva og kolinesterasehæmmere vist sig at være nyttig, selv når diagnosen depression eller Alzheimers sygdom ikke kunne bekræftes.

Denne undersøgelse viser, at mentale sundheds- og adfærdsproblemer, herunder opmærksomhedsunderskudshyperaktivitetsforstyrrelse, obsessiv-kompulsiv lidelse, selvskadende adfærd, depression og Alzheimers sygdom, påvirker en betydelig andel af mennesker med Downs syndrom. Kun få tilgængelige behandlinger, der kan forbedre sundhed, indlæring og tilpasning, er indtil videre blevet tilstrækkeligt evalueret og gennemført optimalt. Der er derfor behov for yderligere undersøgelser af de terapeutiske og forebyggende strategier, der kan anvendes på adfærdsproblemer hos personer med Downs syndrom. Håndtering af adfærdsmæssige og mentale sundhedsproblemer bør have høj prioritet i de tilgængelige tjenester, fordi de vil være til gavn ikke kun for den enkelte person, men også for familiens velbefindende (McIntyre et al., 2002). Eventuel nedgang i tilpasningsevnen med stigende alder skal tages i betragtning i støttetilbuddet.

Anerkendelser

Undersøgelsen blev støttet af bevillinger fra den finske kulturfond og Rinnekoti Research Foundation.

Korrespondance

Tuomo Määttä – Service Center of Kuusanmäki, 87250 Kajaani, Finland – Tel: +358 8 61562905 – fax: +358 8 61562905 – fax: +358 8 61562932, – e-mail: [email protected]

• Burt, D.B., Loveland, K.A. & Lewis, K.R. (1992). Depression og begyndende demens hos voksne med mental retardering. American Journal of Mental Retardation, 96(5), 502-11.
• Chapman, R.S. & Hesketh, L.J. (2000). Adfærdsmæssig fænotype hos personer med Downs syndrom. Mental Retardation and Developmental Disability Research Review, 6(2), 84-95.
• Collacott, R.A., Cooper, S.A. & McGrother, C. (1992). Differential rates of psychiatric disorders in adults with Down’s syndrome compared with other mentally handicapped adults. British Journal of Psychiatry, 161, 671-4.
• Collacott, R.A., Cooper, S.A., Branford, D. & McGrother, C. (1998). Adfærdsfænotype for Downs syndrom. British Journal of Psychiatry, 172, 85-9.
• Cooper, S.A. & Prasher, V.P. (1998). Maladaptiv adfærd og symptomer på demens hos voksne med Downs syndrom sammenlignet med voksne med intellektuel funktionsnedsættelse af andre ætiologier. Journal of Intellectual Disability Research, 42 (Pt 4), 293-300.
• Cosgrave, M.P., Tyrrell, J., McCarron, M., Gill, M. & Lawlor, B.A. (1999). Bestemmende faktorer for aggression og adaptiv og maladaptiv adfærd hos ældre mennesker med Downs syndrom med og uden demens. Journal of Intellectual Disability Research, 43(Pt 5), 393-9.
• Dykens, E.M., Shah, B., Sagun, J., Beck, T. & King, B.H. (2002). Maladaptiv adfærd hos børn og unge med Downs syndrom. Journal of Intellectual Disability Research, 46(Pt 6), 484-92.
• Evans, D.W. & Gray, F.L. (2000). Tvangslignende adfærd hos personer med Downs syndrom: dens relation til mentalt aldersniveau, adaptiv og maladaptiv adfærd. Child Development, 71(2), 288-300.
• Haveman, M.J., Maaskant, M.A., van Schrojenstein Lantman, H.M., Urlings, H.F. & Kessels, A.G. (1994). Mentale sundhedsproblemer hos ældre mennesker med og uden Downs syndrom. Journal of Intellectual Disability Research, 38(Pt 3), 341-55.
• Libb, J.W., Myers, G.J., Graham, E. & Bell, B. (1983). Korrelater af intelligens og adaptiv adfærd ved Downs syndrom. Journal of Mental Deficiency Research, 27(Pt 3), 205-10.
• McCarthy, J. & Boyd, J. (2001). Psykopatologi og unge mennesker med Downs syndrom: barndomsprædiktorer og voksenudfald af forstyrrelser. Journal of Intellectual Disability Research, 45(Pt 2), 99-105.
• McIntyre, L.L., Blacher, J.M. & Baker, B.L. (2002). Adfærdsproblemer/psykiske problemer hos unge voksne med intellektuel funktionsnedsættelse: konsekvenserne for familierne. Journal of Intellectual Disability Research, 46(Pt 3), 239-249.
• Myers, B.A. & Pueschel, S.M. (1991). Psykiatriske lidelser hos personer med Downs syndrom. The Journal of Nervous and Mental Disease, 179(10), 609-13.
• Myers, B.A., Pueschel, S.M. (1995). Større depression hos en lille gruppe voksne med Downs syndrom. Research of Developmental Disability, 16(4), 285-99.
• Nagumo, N. (1994). Shinrigaku Kenkyu, 65(3), 240-5
• Nelson, L.D., Orme, D., Osann, K. & Lott, I.T. (2001). Neurologiske ændringer og følelsesmæssig funktion hos voksne med Downs syndrom. Journal of Intellectual Disability Research, 45(Pt 5), 450-6.
• Sharav, T., Collins, R. & Shlomo, L. (1985). Effekten af moderens uddannelse på prognosen for udviklingen hos børn med Downs syndrom. Pediatrics, 76(3), 387-91.
• Verdenssundhedsorganisationen (WHO) (1992). International klassifikation af sygdomme – 10. revision (ICD-10). Verdenssundhedsorganisationen, Genève.