Diskussion

Den afvigende subklaviære arterie, også kaldet arteria lusoria, blev første gang beskrevet af Bayford i 1794 hos en 62-årig kvinde, der døde efter flere års dysfagi.1 Den mest almindelige form for aortabueanomali, aberrant arteria subclavia, har en anslået forekomst på 0,5 %.2 Den skyldes regression af højre 4. aortabue mellem arteria carotis og arteria subclavia, snarere end distalt for arteria subclavia.3,4 Den højre arteria subclavia fortsætter normalt som en gren fra den nedadgående aorta, der løber posteriort til esophagus, men den kan passere mellem esophagus og trachea eller endog anterior til trachea.

De mest almindelige symptomer omfatter dysfagi, hoste, stridor og thoraxsmerter; disse er normalt forbundet med tydelig kompression af den tilstødende struktur. På baggrund af obduktionsundersøgelser og retrospektive analyser af patienters symptomer i løbet af livet kan vi konkludere, at de fleste patienter forbliver symptomfrie i løbet af deres liv.5 Voksne præsenterer typisk symptomer på dysfagi; spædbørn præsenterer oftere symptomer på åndedrætsbesvær. Desuden ses den øgede hyppighed af lungeinfektioner, som ses hos spædbørn, der har denne anomali, ikke i ældre aldersgrupper. Respiratoriske problemer i spædbarnsalderen menes at skyldes fraværet af trakeal stivhed i kombination med dysfagi og aspiration af madpartikler. Det er ikke klart, hvorfor dysfagi kan udvikle sig hos den voksne patient. Aneurysmal dilatation6 , øget stivhed i selve esophagus eller i karvæggen og fibrøs transformation af det paratracheale og esophageale væv – sammen med den snævre topologiske nærhed af de proximale aortaforgreninger, den aldersrelaterede ateromatøse proces, aortaforlængelse og kombinationen af en aberrerende arterie og en truncus bicaroticus7,8 – kan alle spille en rolle i udviklingen af dysfagi.

Barium-kontrastundersøgelse af esophagus, der viser en karakteristisk diagonal kompressionsdefekt i niveauet af 3. og 4. ryghvirvel, er et glimrende redskab til diagnosticering af denne tilstand. Computertomografisk scanning, angiografi eller begge dele bekræfter normalt diagnosen. Nye billeddannelsesteknikker som f.eks. magnetisk resonansbilleddannelse kan bidrage til en bedre visualisering, især når der er et aneurisme i den proximale del af arterien.

Kirurgisk indgreb er indiceret til alle patienter, der har symptomatisk eller aneurysmatisk aberrerende RSA. I 1946 foretog Gross9 den 1. operation for at reparere denne anomali. I første omgang bestod behandlingen af aberrant RSA af en ligatur af karret. Målet med operativ reparation er imidlertid at lindre de symptomer, der skyldes den afvigende arterie, og at genoprette cirkulationen. På grund af tidligere rapporter om iskæmi og bemærkelsesværdig subclavia steal ved åben kirurgisk korrektion af dysfagi lusoria10 er det blevet anbefalet at genetablere flowet ved den første operation, enten ved reimplantation eller bypass.2 Selv om der kun er få rapporter om succes med endovaskulær okklusion af aberrant RSA,11 synes denne mulighed at være værdifuld til behandling af ældre patienter med komorbiditeter, der gør dem uegnede til større kirurgi.

Mange rapporter har understreget betydningen af at genoprette pulserende blodgennemstrømning til højre subclavia arterie.12-14 Dette opnås ved anastomose af den delte arteria subclavia til den ascenderende aorta eller den højre arteria carotis (fig. 5) enten direkte eller ved brug af et kort interpositionstransplantat. Både vores erfaring og vores gennemgang af den engelsksprogede medicinske litteratur viser, at transposition af subclavia carotis er en ideel teknik til rekonstruktion af denne arterie med en fremragende langtidspatentering15 .

Fig. 5 Skematisk tegning viser vejen for den afvigende højre subclavia arterie (RSA) og kirurgisk korrektion.

Der findes ingen standard kirurgisk fremgangsmåde til reparation af denne anomali. Der er blevet anvendt højre og venstre thorakotomi, cervikal incision, median sternotomi og kombinationer af disse tilgange. I den største offentliggjorte serie af behandlede aberrant RSA inkluderede Kieffer og kolleger2 33 tilfælde med grundlæggende forskellige terapeutiske strategier. Forfatterne foreslog afslutningsvis at inddele patienterne i 4 grupper af aberrant RSA afhængig af deres anatomiske karakteristika:

• Gruppe 1 – Patienter med dysfagi forårsaget af ikkeaneurysmal aberrant RSA;

• Gruppe 2 – Patienter med symptomatisk okklusiv sygdom af ikkeaneurysmal aberrant RSA;

• Gruppe 3 – Patienter med aneurystisk aberrant RSA uden aortalæsioner, med eller uden esophageal kompression eller arteriel tromboemboli;

• Gruppe 4 – Patienter med en aortalæsion (normalt aneurystisk), der involverer oprindelsen af den aberrant RSA, med eller uden aberrant RSA-aneurisme.2

Vi mener, at valget af fremgangsmåde afhænger af tilstedeværelsen eller fraværet af aneurysmaldannelse og af patientens alder. Når der er tale om et aberrerende RSA-aneurisme, er thorakotomi eller median sternotomi nødvendig. Mange forfattere har foreslået, at der ikke er behov for thorakotomi eller omfattende dissektion, idet de i stedet anbefaler en højre supraklavikulær tilgang gennem en enkelt incision for at opnå de kirurgiske mål om ligation, reimplantation og øsofagal dilatation.16-19 Voksne patienter, der har en aberrerende arteria subclavia ukompliceret med aneurisme eller aortainddragelse, kan faktisk gennemgå en vellykket operativ reparation via en supraklavikulær tilgang med en enkelt incision. I vores litteraturgennemgang fandt vi, at denne teknik generelt blev anvendt hos voksne patienter. Hos børn har den supraklavikulære tilgang ulemperne ved en mindre gunstig eksponering af karret og vanskeligere kontrol af blødning. Desuden er en mulig konsekvens af en mindre gunstig operativ eksponering en vedvarende lang arteriel stump bag øsofagus, som kan forårsage vedvarende symptomer, embolisering eller aneurysmisk dilatation. Der er imidlertid ingen rapporterede data til støtte for disse formodninger.

Van Son og kolleger13 fandt, at den afvigende RSA stammer fra den posteromediale side af den distale aortabue, og at en kirurgisk tilgang gennem en højre thorakotomi muliggør mobilisering af karret, deling ved dets oprindelse uden at efterlade en lang stump og forbindelse til den ascenderende aorta eller højre fælles carotisarterie.

Keiffer og kolleger har fremhævet de anatomiske variationer, der er forbundet med aberrant RSA: Disse omfatter unormal oprindelse af højre vertebralarterie fra aorta eller fra højre fælles carotisarterie, tilstedeværelsen af en fælles carotisstamme, en højresidig thoraxkanal og en ikke-recurrerende larynxnerve.2 Når larynxnerven er ikke-recurrerende, udspringer den fra vagusnerven i halsen og innerverer direkte larynx. Selv om denne anomali er af mindre betydning for kirurgisk behandling af aberrant RSA end de andre, er det vigtigt at genkende den hos patienter, der muligvis skal have foretaget et indgreb i carotisarterien eller thyroidea. Vores patienter oplevede ikke nogen neural lammelse i den postoperative periode. For at opnå dette skal kirurgen identificere og beskytte vagus- og recurrent laryngealnerverne, mens han udfører vaskulær udforskning. Ved den posteriore mediastinale udforskning kan en dissektion tæt på karret mindske risikoen for neurale skader. Vi mener, at højre thorakotomi mindsker risikoen for skade på larynxnerven hos ikkeaneurysmatiske patienter – især risikoen for skade på den venstre recidiverende nerve, som løber tæt på oprindelsen af den afvigende RSA.

Vi mener, at den bedste mediastinale eksponering til den beskrevne procedure opnås gennem en højre thorakotomi, især hos pædiatriske patienter. Denne tilgang muliggør optimal mobilisering til den distale højre subclavia arterie og direkte anastomose til den ipsilaterale carotisarterie uden transplantatinterposition. Flere andre tilgange, hovedsageligt en venstre thorakotomi i kombination med en cervikal tilgang eller en ekstrathorakal tilgang, har ulemperne af mindre gunstig eksponering af karret og vanskeligere kontrol af blødning, samt behovet for at placere patienten to gange for 2 incisioner.