Primær lokaliseret kutan amyloidose
Hvad er formålet med denne folder?
Denne folder er skrevet for at hjælpe dig med at forstå mere om kutan amyloidose. Den fortæller dig, hvad denne tilstand er, hvad den skyldes, hvad der kan gøres ved den, og hvor du kan få mere at vide om den.
Hvad er kutan amyloidose?
Amyloidose eller ‘amyloid’ er en gruppe af sjældne sygdomme, hvor unormale proteiner ophobes i forskellige organer, herunder huden. Navnet “amyloid” blev givet til tilstanden for over 150 år siden, fordi aflejringerne lignede stivelse under mikroskopet. (På latin amylum = stivelse).
I primær lokaliseret kutan amyloidose (PLCA) forekommer amyloidaflejringer kun i huden. Undtagelsen er en sjælden sygdom kaldet nodulær amyloid, som kan være forbundet med amyloidaflejringer i andre kropsorganer og myelom (en form for knoglemarvskræft).
PLCA er ualmindelig hos europæere og forekommer hyppigere hos personer, der stammer fra Sydøstasien, Sydamerika og Mellemøsten. Den begynder normalt i voksenalderen og har en tendens til at vare ved i mange år.
Der er tre hovedformer af PLCA: Makulær amyloidose, lichen/papulær amyloidose og nodulær amyloidose (den sjældneste form).
Hvad forårsager kutan amyloidose?
Årsagen til PLCA er ukendt. Den hyppigste udløsende faktor er gentagne kradsninger og gnidninger af huden som f.eks. ved kronisk atopisk eksem.
Er kutan amyloidose arvelig?
PLCA er normalt ikke familiært betinget, men hos ca. 1 ud af 10 personer er der en historie om, at hudlidelsen går fra en forælder til et barn.
Hvad er symptomerne på kutan amyloidose?
Makulær og papulær (lichen) amyloidose er normalt meget kløende, men nodulær amyloidose giver normalt ingen symptomer.
Hvordan ser kutan amyloidose ud?
Makulær amyloidose ses oftest på den øverste del af ryggen i en symmetrisk fordeling som gråbrun, let fortykket hud. Pigmentet kan have et bølget udseende.
Lichen amyloidose viser sig som klynger af små hudfarvede, rødlige eller brune skællende pletter, der kan smelte sammen og danne hævede fortykkede områder især på skinneben og underbenene. Arme og ryg kan også være påvirket.
Nodulær lokaliseret kutan amyloidose kan påvirke enhver del af kroppen i form af en, nogle få eller mange knuder, der varierer fra et par millimeter til centimeter. De kan være røde, lyserøde eller brune. Nogle gange smelter flere klumper sammen og danner hævede hudområder (plaques).
Hvordan diagnosticeres kutan amyloidose?
Når der er mistanke om en diagnose af kutan amyloid kan der tages en hudbiopsi (vævsprøve) under lokalbedøvelse for at bekræfte diagnosen. Patologer kan foretage særlige prøver (farvninger) på hudprøven for at kontrollere det karakteristiske udseende af amyloidaflejringer, som findes i dermis (det dybere hudlag). Der kan foretages andre prøver, herunder blod- og urinprøver, hvis det er nødvendigt at undersøge, om en person har en associeret sygdom, især myelom.
Kan kutan amyloidose helbredes?
Der findes desværre ingen helbredelse for PLCA. Formålet med behandlingerne er at reducere symptomerne.
Hvordan kan kutan amyloidose behandles?
Man har prøvet mange forskellige behandlinger, men der mangler store undersøgelser, og der er ingen foretrukken behandling.
For lichen amyloidose og makulær amyloidose svarer behandlingerne til dem, der anvendes til eksem. De omfatter antihistamintabletter, kortikosteroidcremer og -salver, D-vitamin-salve (f.eks. calcipotriol) og ultraviolet lys (fototerapi). Okkludering af huden med en hydrokolloid forbinding efter påføring af en steroid-salve eller -creme kan forbedre effektiviteten, mindske irritation og udjævne hudlæsionerne.
Orale medicineringsmuligheder omfatter acitretin (et derivat af A-vitamin), colchicin, ciclosporin (et immunundertrykkende lægemiddel) og lave doser af amitryptilin (et antidepressivt lægemiddel).
Læsioner af nodulær amyloidose kan fjernes kirurgisk, hvis de forårsager symptomer, men de vokser ofte igen. Ekscision, curettage og kauteri (skrabning af knuden af og standsning af blødningen med varme eller ødelæggelse af huden med “ablativ” laser kræver en lokalbedøvende indsprøjtning. Kryoterapi kan udføres uden lokalbedøvelse. Steroidinjektioner kan hjælpe med at få knuderne til at skrumpe.
Selvpleje (Hvad kan jeg gøre?)
Friktion kan forværre lichen og macula amyloidose, så prøv at undgå at gnide eller kradse i huden. En ikke-receptpligtig mentolholdig creme kan bruges til øjeblikkelig lindring af kløe. Teknikker til at ændre vaner kan også hjælpe med at reducere kradsende adfærd. Enhver tilknyttet tørhed i huden bør håndteres med regelmæssig reduktion af fugtighedscremer og sæbesubstitutter
Hvor kan jeg få flere oplysninger om kutan amyloidose?
Weblinks til detaljerede brochurer:
http://www.dermnetnz.org/systemic/amyloidosis.html
http://emedicine.medscape.com/article/1102770-overview
For detaljer om anvendte kildematerialer bedes du kontakte Clinical Standards Unit ([email protected]).
Denne indlægsseddel har til formål at give nøjagtige oplysninger om emnet og er en konsensus om de synspunkter, som repræsentanter for British Association of Dermatologists har: individuelle patientforhold kan være forskellige, hvilket kan ændre både de råd og det behandlingsforløb, som din læge giver dig.
Denne indlægsseddel er blevet vurderet for læsbarhed af British Association of Dermatologists’ Patient Information Lay Review Panel
BRITISH ASSOCIATION OF DERMATOLOGISTS
PATIENT INFORMATION LEAFLET
PRODUCERET JULI 2015
UPDATE DATE DECEMBER 2018
REVIEW DATE DECEMBER 2021