Force-rate and movement amplitude scaling deficits: dysmetria, heikentynyt tarkistus ja menneisyyden osoittaminen

Klassiset kuvaukset pikkuaivojen ataksiasta sisältävät erilaisia kliinisiä oireita, kuten dysmetriaa, dyssynergiaa (asynergiaa, liikkeen hajoamista), dysdiadokokinetiikkaa, rytmihäiriöitä sekä kineettistä (intentionaalista) ja posturaalista vapinaa (Holmes, 1939; Gilman ym., 1981). Ominaista on, että ataktikoivilla henkilöillä on erityisiä vaikeuksia tuottaa, ohjata ja lopettaa nopeat liikkeet asianmukaisesti. Liikkeet kiihtyvät jonkin verran hitaasti ja alkavat suhteellisen myöhään, jos ne suoritetaan vastauksena vihjeeseen. Liikkeet voivat tällöin joko osittain pysähtyä ennen kohteensa saavuttamista tai kiihtyä vähitellen liian suureen nopeuteen ja ylittää tavoitteensa epänormaalissa määrin. Nämä kaksi virhetyyppiä ovat esimerkkejä dysmetriasta, hypometriasta ja hypermetriasta. Dysmetrian taustalla näyttää olevan kaksi erillistä motorisen kontrollin poikkeavuutta: voimanopeuden riittämättömyys ja askelamplitudin virheellinen skaalautuminen. Edellinen aiheuttaa lyhytaikaisia, johdonmukaisempia nopeusherkkiä epätarkkuuksia ja jälkimmäinen vaihtelevampia pitkäkestoisia virheitä.

Pikkuaivoaksiaa sairastavalla potilaalla on perustavanlaatuisella tasolla vaikeuksia muuttaa tahdonalaista voimatasoa äkillisesti (Mai ym., 1988). Sekä kiihdytys että jarrutus ovat heikentyneet. Esimerkiksi pisteestä pisteeseen tapahtuvissa liikkeissä tätä tahdonalaisen voimanopeuden vajetta vahvistaa yleensä agonisti-EMG:n hitaampi kertyminen ja agonistien pitkittynyt vaikutus, johon liittyy antagonisti-EMG:n viivästynyt alkaminen (Hallett ym., 1991; Hallett ja Massaquoi, 1993). Nopeaa, yhden nivelen liikettä yrittävillä potilailla ensimmäinen agonistipurkaus on usein pitkittynyt riippumatta liikkeen etäisyydestä ja nopeudesta, ja silmiinpistävin kinemaattinen poikkeavuus on pitkittynyt kiihdytysaika. Kuvio, jossa kiihtyvyysaika ylittää hidastuvuusajan, on yleinen potilailla mutta harvinainen normaaleilla koehenkilöillä. Ensimmäisen agonistipurkauksen kesto korreloi kiihtyvyysajan kanssa ja on suurelta osin vastuussa siitä. Nopeisiin tahdonalaisiin liikkeisiin sopivan kiihtyvyyden muuttunut tuottaminen voi näin ollen olla ensisijainen poikkeavuus nopeiden tahdonalaisten liikkeiden yrittämiseen liittyvässä pikkuaivojen toimintahäiriössä. Hypermetria olisi odotettavissa oleva liikevirhe, ellei sitä kompensoida. Hypometrian on katsottu johtuvan ylikompensaatiosta, akuutissa tilanteessa esiintyvästä asteniasta, vapinasta tai siitä, että antagonisti ei ole rentoutunut ajoissa liikkeen aloittamisen aikana (Manto ym., 1998). Mikä tahansa näistä mekanismeista voi olla osallisena tietyssä liikkeessä, ja vaurion topografia saattaa korreloida vajeen tyypin kanssa (Manto ym., 1998).

Minkä tahansa keston mittaisissa pisteestä pisteeseen -liikkeissä ataktisilla liikkeillä on normaalia suurempi ylilyönti. Tutkimuksessaan nopeista pisteestä pisteeseen tapahtuvista kyynärpään taivutuksista Hore ym. (1991) havaitsivat normaaleilla koehenkilöillä ohimenevää ylilyöntiä, joka oli noin 5-10 % liikematkasta. Ataktiset potilaat ylittivät tavoitteen yli 20 % ja jopa 35 % liikematkasta. Toisaalta aina kun havaittavaa ylitystä ei ole, ataktisten henkilöiden liikkeet ovat yleensä epänormaalin hitaita tai hypometrisiä. Fittsin nopeuden ja tarkkuuden välisen kompromissin näkökulmasta katsottuna ataktisilla potilailla on vähentynyt motorisen kontrollin kaistanleveys. Yleisesti ottaen ataksiaa arvioitaessa on siis tärkeää huomioida sekä ylilyönnin aste että liikkeen kesto. Jommankumman poikkeavuus voi olla sopusoinnussa ataksian kanssa. Koska liikeajan pitenemiselle voi kuitenkin olla vaihtoehtoisia selityksiä, hitaus on paljon epäspesifisempi löydös kuin ylilyönti. Nopeuden ja tarkkuuden välisen luontaisen kompromissin vuoksi potilaat usein hidastavat tahallaan, jotta he voivat säilyttää itselleen hyväksyttävän virhetason. Jos siis on tärkeää havaita maksimaalinen nopeus motorisessa tehtävässä, tutkijan on selitettävä, että suuret virheet ovat hyväksyttäviä ja saattavat itse asiassa olla väistämättömiä. Tästä rohkaisusta huolimatta tutkija on joskus epävarma siitä, onko saavutettavissa oleva maksiminopeus saavutettu.

Tyypin 6 spinocerebellar-atrofiassa (SCA6) on jänniteherkän kalsiumkanavan poikkeavuus. Hyperventilaatio tehostaa kanavan virheellistä toimintaa ja lisää käyttäytymishäiriöitä. Sen lisäksi, että hyperventilaatio muuttaa nystagmusta, hypermetria yhden nivelen liikkeissä liioitellaan (Manto, 2001). Tämä voi olla hyödyllinen kliininen provokatiivinen testi.

Potilailla, joilla on pikkuaivojen vajaatoiminta, on myös poikkeavuuksia liikkeen lopettamisessa. Tätä ongelmaa on eksplisiittisesti tutkittu tehtävässä, jossa koehenkilöitä pyydettiin tekemään nopea kyynärpään fleksio toonisen kyynärpään ojennuksen taustalla, joka tarvitaan asennon pitämiseen taustavoimaa vastaan (Hallett ym., 1975). Tässä tilanteessa tooninen kolmipäinen hauislihasaktiivisuus tyypillisesti pysähtyy ennen faasista hauislihasaktiivisuutta (”Hufschmidt-ilmiö”). Potilailla, joilla on pikkuaivojen toimintahäiriö, triceps-toiminta loppuu viiveellä niin, että se osuu päällekkäin hauislihasaktiivisuuden alkamisen kanssa. Tämä lopettamisen viive johtaa siihen, että yhden liikkeen loppu menee päällekkäin seuraavan liikkeen alun kanssa.

Lopettamisen hitauden käytännön seuraus voidaan nähdä vuodeosastolla merkkinä, jota kutsutaan heikentyneeksi tarkistukseksi. Jos potilaan kyynärpää, joka oli taivutettu voimakkaasti tutkijan otetta vasten, vapautetaan yhtäkkiä, potilaan on vaikea välttää lyömästä itseään kädellä. Heikentynyt tarkistus voi johtua myös viiveestä antagonistilihaksen laukeamisessa (Terzuolo ym., 1973). Erottelu hitaan vähenemisen ja viivästyneiden voimanmuutosten välillä on osittain keinotekoinen.

Tämän ohimenevän ylilyönnin lisäksi joillakin potilailla voi esiintyä liikkeitä, jotka pysähtyvät hetkeksi tai lähes pysähtyvät eri paikkoihin kuin kohde, useimmiten sen ulkopuolelle (past-pointing). Toisin kuin dynaaminen ylilyönti, joka on aina nopeudesta riippuvainen, tämä liikkeen kokonaisamplitudin tehokas vääränlainen skaalautuminen ei ole yhtä johdonmukaisesti yhteydessä liikenopeuteen, ja se usein paranee toistojen myötä. Merkki voidaan saada esiin Baranyn osoittamistestillä, jossa potilasta pyydetään ojentamaan käsi eteenpäin pitäen sitä lattian suuntaisena ja panemaan sen asento huolellisesti merkille (Gilman ym., 1981). Seuraavaksi potilas sulkee silmät ja osoittaa kädellä kohti kattoa. Sen jälkeen käsi lasketaan nopeasti alas mahdollisimman lähelle sen alkuperäistä vaakasuoraa asentoa. Ataktinen potilas, jolla ei ole osoitettavissa olevia proprioseptiivisia puutteita, saattaa palata ainakin hetkeksi alkuperäistä pidemmälle (alemmas) tasaiseen asentoon, ikään kuin siirretyn tai siirrettävän matkan laskemisessa olisi tapahtunut virhe. Ataktisilla potilailla havaitaan vähemmän johdonmukaisesti past-pointingia kuin dynaamista ylilyöntiä, eikä tiedetä, liittyykö past-pointing yhtä läheisesti liikkeen kiihtyvyyteen kuin dynaaminen ylilyönti. Jos potilaan annetaan harjoitella ja tarkastella virhettä muutaman kerran, hän saattaa pystyä korjaamaan lopullisen asennon toisella liikkeellä pitäen silmät kiinni. On ikään kuin tarkempaa proprioseptiivista mittausjärjestelmää voitaisiin käyttää liikkeen suorittamisen jälkeen. Lopulta potilas voi oppia tuottamaan normaalisti skaalautuvan liikkeen. Se, että alkuperäinen virheellinen skaalautuminen on usein korjattavissa, voi liittyä jäljellä olevaan pikkuaivotoimintaan, säilyneeseen kykyyn lisätä riippuvuutta proprioseptiivisesta informaatiosta tai liikkeen uudelleen skaalautumiseen pikkuaivojen ulkopuolisissa paikoissa.