Kirroosi on yleisin syy portaalihypertensioon ja suonikohjuihin länsimaissa. Suonikohjuja voi kuitenkin syntyä potilailla, joilla on portaalihypertensio ilman kirroosia tai jopa ilman portaalihypertensiota. Tässä lyhyessä näkökulmassa keskitytään ilman kirroosia esiintyviin suonikohjuihin, mukaan lukien taustatiedot sekä erilaiset diagnoosi- ja hoitovaihtoehdot.
Ei-kirroottinen porttaalihypertensio
Porttaalihypertensio luokitellaan sopimuksen mukaan pre-hepaattisiin, hepaattisiin ja posthepaattisiin syihin. Tämä voi olla erittäin hyödyllinen viitekehys, kun tarkastellaan ei-kirroottisen portaalihypertensioiden ja suonikohjujen lukemattomia syitä, vaikka se edellyttääkin laskimopaineen mittausten perusymmärrystä. Portaalilaskimon paineen suora mittaus on invasiivinen. Myers ja Taylor (1953) kuvasivat ensimmäisenä kiilamaisen maksalaskimopaineen mittauksen, jonka Groszmann myöhemmin validoi ja jota nykyään käytetään porttilaskimopaineen arvioimiseen. Kun ilmapallo tukkii maksalaskimon (kiilapaine), se mittaa ilmapallon takana olevan veripatsaan hydrostaattista painetta, joka itse asiassa edustaa sinusoidaalista painetta. Sinusoidipaine on porttilaskimopaineen epäsuora mittaustapa. Maksalaskimon painegradientti edustaa porttilaskimon ja alemman laskimon välistä painegradienttia, joka lasketaan vähentämällä vapaasta maksalaskimon paineesta kiilattu maksalaskimon paine. Maksalaskimon painegradientti, joka on vähintään 5 mmHg, vastaa portaalihypertensiota; yli 10 mmHg:n arvot ovat kuitenkin edellytyksenä, että suonikohjuja esiintyy (tätä pidetään kliinisesti merkittävänä portaalihypertensiona).
Gradientti, joka on vähintään 12 mmHg, voi johtaa suonikohjujen verenvuotoon. Tässä kehyksessä arvioidaan gradienttia maksan poikki, mutta on tärkeää huomata, että verenkierron vastusta voi esiintyä missä tahansa oikeasta eteisestä porttilaskimoon. Tätä silmällä pitäen voidaan luokitella useita ei-irroottisen portaalihypertensiota aiheuttavia syitä niiden paineprofiilien mukaan.
Maailmanlaajuisesti johtava ei-irroottisen portaalihypertensiota aiheuttava syy on skistosomiaasi (230 miljoonaa tartunnan saanutta), joka on loistauti, jonka aiheuttajina ovat trematoottiset myyrät. Länsimaissa ei-irroottisen portaalihypertension johtavia syitä ovat alkoholihepatiitti, primaarinen sappikirroosi, primaarinen sklerosoiva kolangiitti, synnynnäinen maksafibroosi, ekstrahepaattinen porttilaskimotromboosi ja Budd-Chiarin oireyhtymä. Jos kaikki portaalihypertensiota aiheuttavat syyt on suljettu pois, voidaan diagnosoida idiopaattinen ei-kirroottinen portaalihypertensio.1 Tämä diagnoosi voi aiheuttaa jopa 23 prosenttia portaalihypertensiotapauksista ja 10-30 prosenttia suonikohjuverenvuodoista Intiassa, mutta vain 3-5 prosenttia portaalihypertensiosta länsimaissa. Tästä tilasta on käytetty useita nimityksiä, kuten ei-irroottinen portaalifibroosi (Intia), idiopaattinen portaalihypertensio (Japani) ja nodulaarinen regeneratiivinen hyperplasia (länsimaat). Potilailla on tyypillisesti säilynyt maksan toiminta, splenomegalia, ja heillä voi esiintyä suonikohjuverenvuotoa. Histologiset löydökset ovat vaihtelevia, ja niihin voi sisältyä mitään tai joitakin seuraavista: pienten porttilaskimohaarojen oblitteratiivinen porttilaskimopatia, paraportaaliset shuntit, sinusoidaalinen laajentuma ja periportaalinen tai perisinusoidaalinen fibroosi. Retikuliinivärjäyksellä voidaan tunnistaa nodulaarinen regeneratiivinen hyperplasia, jolle on ominaista maksan parenkyymin mikronodulaarinen transformaatio, jossa on sentraalinen hyperplasia, atrofinen reunus eikä fibroosia.
Varikset ilman portaalihypertensiota
Alaspäin suuntautuvat varikset näkyvät tavallisesti ruokatorven ylemmässä kolmanneksessa toisin kuin portaalihypertensiota sairastaviin ylöspäin suuntautuviin variksiin liittyvät varikset, jotka näkyvät ruokatorven alemmassa kolmanneksessa. Toisinaan alamäki-varikset voivat ulottua koko ruokatorven pituudelle. Alamäki-varikset johtuvat yleensä bronkogeenisen karsinooman, välikarsinan kasvaimen/fibroosin, karsinaliitoksen, kilpirauhaskasvaimen tai lymfooman aiheuttamasta ylemmän laskimolaskimon tukoksesta. Downhill-varikset ovat kollateraaleja, jotka kehittyvät ohittamaan ylemmän laskimotukoksen. Proksimaalisen ylemmän laskimokaaren tukkeutumiseen liittyy suonikohjuja, jotka ulottuvat koko ruokatorven alueelle, kun taas atsygoottisen tulovirtauksen yläpuolella olevan ylemmän laskimokaaren tukkeutumiseen liittyy suonikohjuja ruokatorven ylemmässä kolmanneksessa2,3 . Näitä suonikohjuja ei hoideta ei-selektiivisillä beetasalpaajilla eikä sidoksilla.
Potilaan, jolla on ruokatorven suonikohjuja ilman ilmeistä kirroosia, arviointi
Potilaalle, jolla on sattumalöydöksenä diagnosoitu ylemmässä endoskopiassa ruokatorven suonikohjuja, on tehtävä poikkileikkausluonteinen vatsaontelon kuvantamistutkimus, jossa on iv-kontrastia. TT- tai magneettikuvaus ei yksinään ole riittävän tarkka kirroosin diagnosoimiseksi. Kuitenkin sellaisten löydösten, kuten nodulaarisen kutistuneen maksan, askiteksen, splenomegalian, vatsaontelon sisäisten suonikohjujen ja hoidettavissa olevan maksasairauden alhaisen esitestaustodennäköisyyden, pitäisi saada palveluntarjoaja luopumaan maksabiopsian ottamisesta. Potilaille, joiden maksa näyttää normaalilta poikkileikkauskuvauksessa, joiden maksa- ja porttilaskimot ovat avoimet ja joiden maksakokeet ovat epänormaalit, olisi tehtävä maksabiopsia. Vaikka ohimenevä elastografia on osoittanut, että idiopaattisessa ei-kirroottisessa portaalihypertensiossa on alhaisempi jäykkyys (odotetusti) kuin kirroosissa, tämä menetelmä ei riitä idiopaattisen ei-kirroottisen portaalihypertensio diagnoosiin. Maksan histologiasta olisi pyydettävä retikuliinivärjäys, jotta voidaan arvioida nodulaarisen regeneratiivisen hyperplasian piirteitä, jotka eivät ole ilmeisiä H&E- ja trikoomavärjäyksissä.
Potilaille, joilla on eristettyjä mahalaukun suonikohjuja ilman ilmeistä kirroosia, olisi suoritettava kontrastia sisältävä tietokonetomografia (CT) tai magneettikuvaus (MRI) pernalaskimon tromboosin arvioimiseksi. Pernanpoisto on ensisijainen hoitomuoto potilailla, joilla on pernalaskimotromboosi ja mahalaukun suonikohjuja. Ylemmässä kolmanneksessa tai koko ruokatorvessa olevat varikset on syytä arvioida tarkemmin rintakehän tietokonetomografialla.
Muun kuin kirroottisen portaalihypertensioiden hoito
Potilaille, joilla on tunnistettavissa oleva syy muuhun kuin kirroottiseen portaalihypertensioon, kuten primaarinen biliaarikirroosi, on aloitettava tautikohtainen hoito. Äskettäin julkaistussa Baveno VI -konsensustyöpajan yhteenvedossa pohditaan tietojen puutetta idiopaattisen ei-kirroottisen portaalihypertensioiden profylaksiasta ja suositellaan tavanomaisen ruokatorven suonikohjujen profylaksian noudattamista, mistä olemme samaa mieltä.4 Baveno VI -ohjeissa suositellaan porttilaskimotromboosin seulontaa idiopaattisessa ei-kirroottisessa portaalihypertensiossa Doppler-ultraäänitutkimuksella, vaikka näyttöä tämän käytännön tueksi ei ole.3 Emme yleensä sisällytä puolivuosittaista Doppler-ultraäänitutkimusta idiopaattisen ei-kirroottisen portaalihypertensiomme hoitoon.
Tohtori Loolla ei ole ristiriitaisuuksia, jotka olisi ilmoitettava.
Tohtori Leisella ei ole ristiriitaisuuksia, jotka olisi ilmoitettava.
1. Schouten JN, Garcia-Pagan JC, Valla DC, et al. Idiopathic noncirrhotic portal hypertension. Hepatology 2011;54:1071-81.
2. van der Veldt AA, Hadithi M, Paul MA, et al. An unusual cause of hematemesis: Goiter. World Journal of Gastroenterology2006;12:5412-5.
3.Felson B, Lessure AP. Ruokatorven alamäki-varikset. Diseases of the Chest 1964;46:740-6.
4. de Franchis R. Expanding consensus in portal hypertension: Baveno VI -konsensusseminaarin raportti: Stratifying risk and individualizing care for portal hypertension. Journal of Hepatology 2015;63:743- 752.