Primäärisessä biliaarikirroosissa tulehdus tuhoaa sappitiehyet ja estää sappea poistumasta maksasta. Kertynyt sappi vaurioittaa tervettä maksakudosta, mikä johtaa lopulta kirroosiin (arpeutumiseen). Kun arpikudos korvaa terveen maksakudoksen, maksa menettää toimintakykynsä.

Mitä ovat sappikirroosin elinajanodote & oireet?

Kaikki tämä tapahtuu hyvin hitaasti. PBC:tä sairastavat voivat elää terveenä ja oireettomana 10 vuotta tai enemmänkin diagnoosin jälkeen.

Vaikka primaarinen biliaarikirroosi on usein oireeton, varsinkin alkuvaiheessa, yleisin oire on äärimmäinen kutina, erityisesti käsissä, jaloissa ja selässä. Muita oireita ovat nesteen kertyminen vatsaan tai jalkoihin, keltaisuus (silmien ja ihon kellastuminen) tai rasvakertymät ja ihon tummuminen silmien alla.

PBC:n vakiohoito on päivittäinen annos ursodiol-nimistä lääkettä. Ursodioli parantaa maksan toimintaa ja pidentää PBC:tä sairastavien elinajanodotetta. Muut lääkkeet voivat olla aiheellisia oireiden hallitsemiseksi.