Palmar fibromatosis (Dupuytrenin kontraktuura) on sairaus, jossa kämmenen sidekudos muuttuu kireäksi ja lyhenee vetämällä sormia sisäänpäin kämmentä kohti.

Tilan kehittyminen tapahtuu yleensä melko hitaasti useiden kuukausien tai jopa vuosien aikana, vaikka harvinaisissa tapauksissa se voi kehittyä äkillisesti. Se voi vaikuttaa mihin tahansa sormiin, mutta yleisimmin se vaikuttaa kahteen peukalosta kauimpana olevaan sormeen. Sitä voi esiintyä vain toisessa kädessä tai molemmissa käsissä samanaikaisesti.

Riskitekijät

Kämmenen fibromatoosi on kämmenen ja sormien ihon alla olevan, normaalisti löysän ja joustavan kämmenen faskiakudoksen epänormaali paksuuntuminen ja kiristyminen. Se on suhteellisen yleinen sairaus, mutta sen syytä ei täysin tunneta. Useimmissa tapauksissa se ilmaantuu vasta 50 ikävuoden jälkeen, ja se on yleisempi miehillä kuin naisilla.

Palmar-fibromatoosi esiintyy suvussa, ja se on yleisempi pohjoiseurooppalaista tai skandinaavista syntyperää olevilla henkilöillä.

Muita tekijöitä, jotka voivat lisätä riskiä sairastua kämmenfibromatoosiin, ovat mm:

• Diabetes
• Tupakointi
• Korkea veren kolesterolipitoisuus
• Alkoholin väärinkäyttö – erityisesti silloin, kun on myös maksasairaus
• Työt, joihin liittyy altistumista toistuvalle tärinälle.

Tuntomerkit ja oireet

Tilan ensimmäinen merkki on usein kivuton kyhmy tai kyhmy kämmenessä lähellä sormien tyviosaa. Tätä voi seurata kireyden ja/tai arkuuden tunne sormissa.

Tilan edetessä sormia on vaikea ojentaa täysin suoriksi, ja iho voi näkyä alueen ympärillä kuoppaantuneena ja poimuuntuneena. Lopulta sormien supistuminen voi muuttua niin vaikeaksi, ettei niitä voi käyttää.

Tila ei ole kivulias. Jonkin verran kipua voi kuitenkin esiintyä, jos sormia ojennetaan väkisin. Joissakin tapauksissa käden lihakset voivat heikentyä ja kulua hukkaan sen vuoksi, että niitä ei voida käyttää kunnolla.

Tilan edetessä kämmenfibromatoosi voi rajoittaa kykyä suorittaa tiettyjä tehtäviä, kuten kirjoittamista ja esineisiin tarttumista. Vaurioitunut käsi voi jäädä kiinni, kun yritetään päästä ahtaisiin paikkoihin, kuten taskuun.

Diagnostiikka ja hoito

Käden fyysinen tutkiminen ja henkilön sairaus- ja sukuhistorian arviointi riittävät yleensä lääkärille kämmenfibromatoosin diagnosoimiseksi.

Hoito riippuu tilan vakavuudesta. Jos tila ei ole vakava eikä estä henkilöä tekemästä asioita, joita hänen on tehtävä käsillään, hoito voi olla vähäistä.

Lääkäri tai fysioterapeutti voi suositella hellävaraisia venyttelyharjoituksia ja lämmön ja/tai ultraäänen käyttöä. Jos alueella on kipua tai tulehdusta, voidaan suositella kortikosteroidi-injektioita suoraan sairastuneelle alueelle.

Leikkaus

Kun kämmenfibromatoosi etenee niin pitkälle, että tila on rajoittava tai invalidisoiva, suositellaan yleensä leikkausta.

Kirurginen toimenpide tunnetaan nimellä ”faskiektomia”, ja siinä tehdään viilto kämmenen ihoon sairastuneen alueen yläpuolelle – usein siksak-muodossa. Arpikudos paljastetaan ja poistetaan, jolloin sormet voivat taipua ja supistua normaalisti. Tämä on suhteellisen yksinkertainen ja erittäin onnistunut toimenpide. Se tehdään yleensä paikallispuudutuksessa tai hermosalpauksessa, joka turruttaa käden.

Leikkausta seuraa toipumis- ja kuntoutusjakso. Tähän tarvittava aika vaihtelee yksilöllisesti. Leikkauksen jälkeen voi olla tarpeen käyttää sidettä, kipsiä tai lastaa lyhyen aikaa. Fysioterapiaa ja harjoitusohjelmaa suositellaan sormien liikkuvuuden ja toimintakyvyn palauttamiseksi.

On mahdollista, että tila voi uusiutua sen jälkeen, kun se on korjattu kirurgisesti. Tämä liittyy yleensä alkamisikään – mitä varhaisemmassa elämänvaiheessa tila kehittyy, sitä todennäköisemmin se uusiutuu leikkauksen jälkeen.

Neulaus

Neulaus (neulaponeurotomia) tarkoittaa, että neula työnnetään ihon läpi puhkaisemaan ja rikkomaan kudos, joka aiheuttaa sormen taipumisen. Neulaus tehdään paikallispuudutuksessa, ja se voidaan tehdä useaan sormeen samanaikaisesti. Toipuminen on nopeaa, ja sen jälkeen tarvitaan vain vähän fysioterapiaa. Neulonta ei kuitenkaan sovellu kaikentyyppisiin kämmenen fibromatoosiin, ja tila palaa yleensä nopeammin kuin leikkauksella.

Ensi-injektio entsyymillä

Kollagenaasi on entsyymi, joka ruiskutetaan taipuvasta sormesta vastuussa olevaan kudosnaruun liuottamaan sitä niin, että sormea voidaan käsitellä ja oikaista. Toipuminen on nopeampaa kuin leikkauksessa.

Mutta kaikkia kämmenfibromatoositapauksia ei voida hoitaa tällä tavoin, eikä kollagenaasi ole vielä vakiintunut hoitomuoto Uudessa-Seelannissa.

Terveysinfon kliiniset neuvojat (2017). Miten Dupuytrenia hoidetaan? (Pamfletti PDF). Christchurch: South Canterbury District Health Board. https://www.healthinfo.org.nz/patientinfo/109180.pdf
Kovacs, E. (2020). Dupuytrenin kontraktuura (verkkosivu). Medscape Drugs and Diseases. New York, NY: WebMD LLC. https://emedicine.medscape.com/article/329414-overview
Mayo Clinic (2020). Dupuytrenin kontraktuura (Web Page). Rochester, MN: Mayo Foundation for Medical Education and Research. https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/dupuytrens-contracture/symptoms-causes/syc-20371943
O’Toole, M.T. (toim.) (2017). Dupuytrenin kontraktuura. Mosby’s Dictionary of Medicine, Nursing & Health Professions (10. painos). St Louis, MI: Elsevier.

Viimeisin tarkistettu: Lokakuu 2020