Erytemiat johtuvat verisuonten, erityisesti papillaarisen ja retikulaarisen dermiksen verisuonten laajentumisesta, mikä johtaa kliinisesti ihon värin muuttumiseen . Tämä dermatoosiryhmä on hyvin heterogeeninen, ja siihen kuuluvat figuratiiviset eryteemat, kuten erythema annulare centrifugum (EAC), tai nekrolyyttiset eryteemat, mukaan lukien nekrolyyttinen akraalinen eryteema (NAE). Morfologisten varianttien ja aiheuttavien tekijöiden runsauden vuoksi erytemaattisten leesioiden luokittelu ja diagnosointi voi olla haastavaa, erityisesti potilailla, jotka kärsivät muista sairauksista tai käyttävät monia lääkkeitä.

62-vuotias nainen otettiin osastollemme noin 8 kuukautta aiemmin ilmaantuneiden ihomuutosten vuoksi. Potilas kärsi kompensoidusta maksakirroosista, johon liittyi krooninen hepatiitti C -virus (HCV) -infektio (jota oli aiemmin hoidettu pegyloidulla interferoni α:lla ja ribaviriinillä), verenpainetauti ja trombosytopenia. Vaurioita oli pidetty vaskuliitin ilmenemismuotona, ja niitä oli hoidettu paikallisesti (0,05-prosenttinen klobetasolipropionaatti), suun kautta (metyyliprednisoloni enintään 32 mg/vrk) ja suonensisäisesti (metyyliprednisoloni 500 mg:n pulssihoito) kortikosteroideilla ilman merkittävää kliinistä paranemista. Vastaanotettaessa potilas sai metyyliprednisolonia (32 mg/vrk), perindopriilia (5 mg/vrk), bisoprololia (5 mg/vrk), pantopratsolia (20 mg/vrk), furosemidiä (20 mg/vrk) ja nitrendipiinia (10 mg/vrk). Kliinisessä tutkimuksessa jalkojen selkäpuolella havaittiin symmetrisiä punoittavia leesioita, joissa oli hajanaisia steriilejä märkärakkuloita, selvä tulehdusraja ja lievä verenvuotokomponentti (kuvat 1 A, B). Jalkojen selkäpinnalla ja sääriluun alareunan 1/3:ssa näkyi kohtalainen tuntuva turvotus. Potilas valitti jalkojen polttavaa tunnetta. Laboratoriotutkimuksissa todettiin alhainen verihiutaleiden määrä (35 000/mm3), kohonneet seerumin maksaentsyymit (AST 68 U/l, ALT 95 U/l, GGTP 82 U/l) ja IgG-kryoglobulinemia. Ihobiopsia otettiin tulehdusreunasta leesiosta, joka sijaitsi keskimmäisen jalkapöydän alueella. Histologisessa tutkimuksessa havaittiin selviä lymfohistosyyttisiä ”takkiholkki”-infiltraatteja laajentuneiden pinnallisten ja syvien verisuonten ympärillä, joissa oli niukasti eosinofiilejä, papillaarisen dermiksen turvotusta, hyperkeratoosia ja fokaalista epidermaalista spongioosia (kuva 1 F). Kliininen morfologia ja histologinen kuvio tukivat EAC-diagnoosia, kun taas samanaikainen HCV-infektio, leesioiden sijainti ja symmetrinen jakautuminen viittasivat NAE-diagnoosiin.

Aloitimme takrolimuusin 0.1 %:n voidetta kahdesti päivässä ja suun kautta annettavan sinkkilisän (100 mg/vrk), kun taas metyyliprednisoloniannosta pienennettiin 16 mg:aan/vrk. Kuuden viikon hoidon jälkeen vauriot hävisivät lähes kokonaan (kuvat 1 D, E). Myös polttava tunne hävisi. Paikallista takrolimuusihoitoa ja suun kautta annettavaa sinkkilisää jatkettiin ja metyyliprednisoloniannosta pienennettiin edelleen (8 mg/vrk).

Yleisesti EAC alkaa erytematoottisilla tai urtikaria-tyyppisillä papuloilla, jotka vähitellen levittäytyvät ja muodostavat suurempia rengasmaisia, kaarevia tai polysyklisiä renkaita, joissa on keskellä kirkastuma . Pinnallisessa EAC-tyypissä on usein nähtävissä tyypillistä hilseilyä sisäreunalla, kun taas syvässä tyypissä on ei-kuorevia infiltroituneita plakkeja. Yleisimpiä sijainteja ovat alaraajat, vartalo, yläraajat, pää ja kaula. EAC:n ajatellaan edustavan yliherkkyysreaktiota, joka liittyy esimerkiksi infektioihin, pahanlaatuisiin kasvaimiin, lääkkeisiin tai stressiin. Histologinen tutkimus paljastaa yleensä tiheän perivaskulaarisen lymfosyytti-infiltraation ylemmässä dermiksessä (niin sanottu ”takki-hiha-ilmiö”), toisinaan epidermismuutoksia .

Potilaalla, jolla on samanaikainen HCV-infektio, jalkaterien dorsaalipuolella akraalisesti sijaitsevat leesiot viittaavat vahvasti NAE-diagnoosiin. Termistä ”eryteema” huolimatta täysin kehittyneet leesiot esiintyvät kuitenkin pääasiassa violettisina psoriaasinmuotoisina plakkeina, kun taas eryteema ei ole tärkein kliininen löydös. Vaurioihin voi liittyä kutinaa. Histologiassa havaitaan akantoosia, hyperkeratoosia, tulehdusinfiltraattia ihon yläosassa ja nekroottisten keratinosyyttien klusteroitumista. NAE:n patogeneesiä ei täysin tunneta, vaikka HLA-DRB1-alleeleja, C3- ja C4-komponenttiproteiineja ja seerumin alhaisia sinkkipitoisuuksia epäilläänkin .

Tapauksessamme, vaikka siinä on tiettyjä yhteisiä piirteitä hyvin kuvattujen entiteettien kanssa, uskomme, että kliininen esitys on tarpeeksi erilainen, jotta voimme epäillä toista, vielä kuvaamatonta ihosairautta. Ehdotamme termiä ”symmetrinen akraalinen rengasmainen eryteema” (symmetric acral annular erythema, SAAE), joka näyttää kuvastavan asianmukaisesti taudin kliinistä ilmenemismuotoa. Vaikka kliiniset ja histologiset yhtäläisyydet EAC:n kanssa ovatkin olemassa, leesioiden yksinomainen akraalinen ja symmetrinen jakautuminen ei ole tyypillistä EAC:lle. Kirjallisuudessa on vain muutama tapauskuvaus, joissa on joitakin yhtäläisyyksiä potilaamme kanssa. Eräässä EAC:ta käsittelevässä tapaustutkimuksessa (n = 39) mainittiin yksi potilas, jonka vauriot sijaitsivat molemmissa nilkoissa, ja viisi potilasta, joiden molemmat jalat olivat vaurioituneet. Lisäksi julkaistiin tapaus, jossa EAC sijaitsi symmetrisesti alaraajoissa ja käsissä ja jonka aiheutti HCV-infektion aiheuttama samanaikainen interferoni-α2a- ja ribaviriinihoito . Vauriot ilmaantuivat noin 3-4 päivää hoidon aloittamisen jälkeen ja taantuivat pian viruslääkkeiden lopettamisen jälkeen. Interferonia ja ribaviriinia oli aiemmin annettu myös potilaallemme, mutta ihomuutokset ilmaantuivat useita vuosia hoidon lopettamisen jälkeen. Vaurioiden distaalinen jakautuminen ja samanaikainen HCV-infektio saattavat viitata NAE-diagnoosiin. Ihomuutoksissa ei kuitenkaan ollut psoriaasin morfologiaa, eikä histologisessa tutkimuksessa havaittu psoriaasin eikä nekrolyysin piirteitä (taulukko 1).

Hoito, jonka aloitimme potilaallemme, perustui artikkeleihin, joissa raportoitiin sen käyttökelpoisuudesta NAE:ssa . Muut tutkijat raportoivat yhdistetyn interferoni- ja ribaviriinihoidon tai paikallisen CS:n tehosta . Potilaamme oli kuitenkin aiemmin hoidettu paikallisesti klobetasolipropionaatilla ja systeemisellä metyyliprednisolonilla ilman kliinistä paranemista, kun taas paikallinen takrolimuusi ja suun kautta annettava sinkkilisä antoivat merkittävän vasteen. On huomattava, että takrolimuusia arvioitiin yhdessä NAE:tä käsittelevässä artikkelissa . Lisäksi kuvattiin kaksi tapausta, joissa idiopaattinen EAC oli vastustuskykyinen CS-hoidolle ja joissa oireet lievittyivät edelleen paikallisesti käytettävän takrolimuusin ansiosta . Sinkin annostus NAE:n hoidossa vaihteli raporttien välillä vaihdellen 60 mg:sta/vrk 440 mg:aan/vrk .

Johtopäätöksenä ehdotamme, että SAAE saattaa olla uusi kliininen kokonaisuus, jossa on sekä EAC:n että NAE:n piirteitä ja jossa paikallisen takrolimuusin ja suun kautta otettavan sinkin lisäravinteen terapeuttinen vaikutus voi olla hyödyllinen. Tätä asiaa koskevat lisätutkimukset ovat erittäin arvokkaita.