Keskustelu

Poikkeavan solisvaltimon, jota kutsutaan myös nimellä arteria lusoria, kuvasi ensimmäisen kerran Bayford vuonna 1794 62-vuotiaalla naisella, joka kuoli vuosia kestäneen nielemisvaikeuden jälkeen.1 Aortan kaaren anomalian yleisimmän muodon, aberrantti arteria subclavia, esiintyvyydeksi on arvioitu 0,5 %.2 Se johtuu oikean neljännen aortan kaaren regressiosta kaulavaltimon ja arteria subclavia välissä eikä distaalisesti arteria subclaviaan nähden.3,4,4 Oikea solisvaltimo säilyy yleensä laskevan aortan haarana, joka kulkee ruokatorven takaosassa, mutta se voi kulkea ruokatorven ja henkitorven välissä tai jopa henkitorven etupuolella.

Yleisimpiä oireita ovat nielemishäiriö, yskä, stridori ja rintakehän kipu; näihin liittyy yleensä ilmeinen viereisen rakenteen puristus. Ruumiinavaustutkimusten ja retrospektiivisten analyysien perusteella, jotka koskevat potilaiden elinaikaisia oireita, voidaan päätellä, että useimmat potilaat pysyvät elinaikanaan oireettomina.5 Aikuisilla esiintyy tyypillisesti nielemisvaikeuksia; imeväisillä esiintyy useammin hengitystieoireita. Lisäksi keuhkoinfektioiden lisääntynyttä esiintymistiheyttä, joka on havaittu imeväisillä, joilla on tämä poikkeavuus, ei ole havaittu vanhemmissa ikäryhmissä. Imeväisiässä esiintyvien hengitysvaikeuksien ajatellaan johtuvan henkitorven jäykkyyden puuttumisesta yhdessä nielemisvaikeuksien ja ruokahiukkasten aspiraation kanssa. Ei ole selvää, miksi nielemishäiriö voi kehittyä aikuispotilaalle. Aneurysman laajeneminen6 , ruokatorven tai verisuoniseinämän lisääntynyt jäykkyys sekä paratrakeaalisten ja ruokatorven kudosten kuitumainen muutos – yhdessä proksimaalisten aortan haarojen kapean topologisen läheisyyden, ikään liittyvän ateromatoottisen prosessin, aortan pidentymisen sekä poikkeavan valtimon ja truncus bicaroticuksen7,8 yhdistelmällä – voivat kaikki vaikuttaa dysfagian kehittymiseen.

Barium-kontrastitutkimus ruokatorvesta, jossa näkyy tyypillinen diagonaalinen puristusvika 3. ja 4. nikaman tasolla, on erinomainen väline tämän tilan diagnosoimiseksi. Tietokonetomografia, angiografia tai molemmat yleensä vahvistavat diagnoosin. Uudet kuvantamistekniikat, kuten magneettikuvaus, voivat osaltaan parantaa visualisointia erityisesti silloin, kun valtimon proksimaalisessa osassa on aneurysma.

Kirurginen toimenpide on aiheellinen kaikille potilaille, joilla on oireinen tai aneurysmaattinen poikkeava RSA. Vuonna 1946 Gross9 suoritti ensimmäisen leikkauksen tämän anomalian korjaamiseksi. Aluksi poikkeavan RSA:n hoito koostui verisuonen ligatoinnista. Operatiivisen korjauksen tavoitteena on kuitenkin lievittää poikkeavan valtimon aiheuttamia oireita ja palauttaa verenkierto. Aiempien raporttien perusteella, joissa on raportoitu iskemiasta ja huomattavasta subclavianuksen varkaudesta dysfagia lusorian avoimessa kirurgisessa korjauksessa10 , on suositeltu virtauksen palauttamista alkuperäisen leikkauksen yhteydessä joko reimplantoimalla tai ohitusleikkauksella2 . Vaikka poikkeavan RSA:n endovaskulaarisen tukkeutumisen onnistumisesta on vain vähän raportteja,11 tämä vaihtoehto näyttää olevan arvokas hoidettaessa iäkkäitä potilaita, joilla on liitännäissairauksia, joiden vuoksi he eivät sovellu suureen leikkaukseen.

Monissa raporteissa on korostettu oikean alemman solisvaltimon sykkivän verenkierron palauttamisen tärkeyttä.12-14 Tämä saavutetaan anastomoosilla jaetusta solisvaltimosta nousevaan aorttaan tai oikeaan yhteiseen kaulavaltimoon (kuva 5) joko suoraan tai lyhyen interpositiosiirteen avulla. Sekä kokemuksemme että englanninkielisen lääketieteellisen kirjallisuuden katsauksemme osoittavat, että subclavianus carotiksen transpositio on ihanteellinen tekniikka tämän valtimon rekonstruktioon, ja sen pitkäaikainen läpäisevyys on erinomainen15.

Kuva 5 Kaaviopiirros osoittaa poikkeavan oikean alemman solisvaltimon (Arteria subclavian oikean puolen) kulkureitin ja kirurgisen korjauksen.

Tämän anomalian korjaamiseen ei ole olemassa vakiintunutta kirurgista lähestymistapaa. Oikea ja vasen thorakotomia, kaularangan viilto, mediaani sternotomia ja näiden lähestymistapojen yhdistelmiä on käytetty. Kieffer ja kollegat2 julkaisivat suurimman julkaistun sarjan hoidetuista poikkeavista RSA-tapauksista, johon sisältyi 33 tapausta, joissa käytettiin periaatteessa erilaisia hoitostrategioita. Johtopäätöksenä kirjoittajat ehdottivat potilaiden luokittelua neljään poikkeavan RSA:n ryhmään niiden anatomisten ominaisuuksien perusteella:

• Ryhmä 1 – Potilaat, joilla on ei-aneurysmaattisen poikkeavan RSA:n aiheuttama dysfagia;

• Ryhmä 2 – Potilaat, joilla on ei-aneurysmaattisen poikkeavan RSA:n aiheuttama oireinen okkluusiosairaus;

• Ryhmä 3 – Potilaat, joilla on aneurysmaattinen poikkeava RSA ilman aortan vaurioita ja joilla on tai ei ole ruokatorven kompressiota tai valtimotromboemboliaa;

• Ryhmä 4 – Potilaat, joilla on poikkeavan RSA:n alkulähteeseen liittyvä aortan (tavallisesti poikkeavan RSA:n aneurysmaattinen) vaurio ja joilla on tai ei ole poikkeavan RSA:n poikkeavaa aneurysmaa.2

Meistä lähestymistavan valinta riippuu aneurysman muodostumisen olemassaolosta tai puuttumisesta ja potilaan iästä. Kun kyseessä on poikkeava RSA-aneurysma, tarvitaan thorakotomia tai mediaani sternotomia. Monet kirjoittajat ovat ehdottaneet, että thorakotomiaa tai laajaa dissektiota ei tarvita, ja suosittelevat sen sijaan oikeanpuoleista supraklavikulaarista lähestymistapaa yhden leikkaushaavan kautta, jotta saavutetaan kirurgiset tavoitteet eli ligointi, reimplantointi ja ruokatorven laajentaminen.16-19 Aikuispotilaille, joilla on poikkeava solisvaltimo, johon ei ole liittynyt aneurysmaa tai aortan vaurioittamaa aneurysman tai aortan aiheuttamaa haavaumaa, voidaankin onnistuneesti tehdä operatiivinen korjaus yhden leikkaushaavan supraklavikulaarisen lähestymistavan kautta. Kirjallisuuskatsauksessamme havaitsimme, että tätä tekniikkaa käytettiin yleisesti aikuispotilailla. Lapsilla supraklavikulaarisella lähestymistavalla on se haittapuoli, että verisuoni paljastuu huonommin ja verenvuodon hallinta on vaikeampaa. Lisäksi huonomman leikkausaltistuksen mahdollinen seuraus on ruokatorven taakse jäävä pitkä valtimon tynkä, joka voi aiheuttaa jatkuvia oireita, embolisaatiota tai aneurysman laajentumista. Näitä arveluja tukevia tietoja ei kuitenkaan ole raportoitu.

Van Son ja työtoverit13 havaitsivat, että poikkeava RSA saa alkunsa distaalisen aortan kaaren posteromediaaliselta puolelta ja että kirurginen lähestymistapa oikean thorakotomian kautta mahdollistaa verisuonen mobilisoinnin, jakamisen sen alkulähteessä jättämättä pitkää tynkää ja liittämisen nousevaan aorttaan tai oikeaan yhteiseen kaulavaltimoon.

Keiffer ja kollegat ovat korostaneet poikkeavaan RSA:han liittyviä anatomisia variaatioita: näitä ovat muun muassa oikean nikamavaltimon epänormaali lähtö aortasta tai oikeasta yleisestä kaulavaltimosta, yhteisen kaulavaltimorungon olemassaolo, oikeanpuoleinen rintakehän kanava ja kurkunpäänhermo, joka ei ole takautuva.2 Kun kurkunpäähermo ei ole kiertohermo, se lähtee kaulan vagushermosta ja hermottaa suoraan kurkunpäätä. Vaikka tällä poikkeavan RSA:n kirurgisen hoidon kannalta tällä poikkeavuudella ei ole niin suurta merkitystä kuin muilla poikkeavuuksilla, se on tärkeää tunnistaa potilailla, jotka saattavat tarvita kaulavaltimo- tai kilpirauhasleikkausta. Potilaillamme ei ilmennyt leikkauksen jälkeisenä aikana hermopalvausta. Tämän saavuttamiseksi kirurgin on tunnistettava ja suojattava vagus- ja recurrent laryngeal -hermot verisuonitutkimuksen aikana. Mediastinaalisen takaosan tähystyksessä dissektio lähellä verisuonta voi vähentää hermovaurion riskiä. Mielestämme oikeanpuoleinen thorakotomia vähentää kurkunpäänhermon vaurioitumisriskiä ei-aneurysmaattisilla potilailla – erityisesti vasemman takautuvan hermon vaurioitumisriskiä, joka kulkee lähellä poikkeavan RSA:n alkuperää.

Me uskomme, että paras mediastinaalinen altistus kuvattua toimenpidettä varten saadaan aikaan oikeanpuoleisen thorakotomian kautta, erityisesti lapsipotilailla. Tämä lähestymistapa mahdollistaa optimaalisen mobilisaation distaaliseen oikeaan subclavia-valtimoon ja suoran anastomoosin ipsilateraaliseen kaulavaltimoon ilman siirteen välikappaletta. Useiden muiden lähestymistapojen, lähinnä vasemmanpuoleisen thorakotomian yhdistettynä kaulan lähestymistapaan tai extrathorakaaliseen lähestymistapaan, haittapuolina ovat verisuonen epäedullisempi altistuminen ja vaikeampi verenvuodon hallinta sekä tarve asettaa potilas kahteen kertaan kahta viiltoa varten.