Potilaan anamneesi oli merkittävä sirppisolusairaus ja komplikaatioita tämän tilan.

Issue:

LISÄÄ TEEMA SÄHKÖPOSTIHÄLYTYKSIIN

Saat sähköpostiviestin, kun uusia artikkeleita julkaistaan osoitteessa

Anna sähköpostiosoitteesi, jotta saat sähköpostiviestin, kun uusia artikkeleita julkaistaan osoitteessa .

Tilaa

LISÄTTY SÄHKÖPOSTIHÄLYTYKSIIN

Olet onnistuneesti lisännyt hälytykset. Saat sähköpostia, kun uutta sisältöä julkaistaan.
Click Here to Manage Email Alerts

Olet onnistuneesti lisännyt hälytyksiin. Saat sähköpostia, kun uutta sisältöä julkaistaan.
Click Here to Manage Email Alerts
Back to Healio

Emme pystyneet käsittelemään pyyntöäsi. Yritä myöhemmin uudelleen. Jos ongelma jatkuu, ota yhteyttä osoitteeseen [email protected].
Takaisin Healioon

Silmätautipalvelua konsultoitiin arvioimaan 19-vuotiasta miespotilasta, jolla oli nopeasti alkanut molemminpuolinen periorbitaalinen ödeema, proptoosi ja päänsärky. Hänet oli otettu sairaalaan edellisenä yönä oikean reiden kivun ja yhden vuorokauden kestäneen päänsäryn vuoksi.

Potilaan sairaushistoriassa oli merkittävä sirppisolusairaus (hemoglobiini SS) ja tämän tilan komplikaatioita, mukaan lukien vaiheen 3 krooninen munuaissairaus ja useita akuutin rintakehäoireyhtymän, kipukriisien ja syvien laskimoiden tromboosin jaksoja.

Päänsärky paikallistui oikealle ohimon alueelle, ei muuttunut asennon mukaan ja paheni asteittain parasetamoli- ja ibuprofeenihoidosta huolimatta. Yön aikana potilaalle kehittyi merkittävä periorbitaalinen turvotus molemmin puolin, johon liittyi kasvojen kipua ja tunnottomuutta, kipua silmänliikkeiden yhteydessä ja kaksoiskuvia vasemmassa katseessa. Hän ei havainnut muutoksia näöntarkkuudessa tai värinäössä. Hän kiisti, että hänellä olisi ollut äskettäin trauma, ja järjestelmissä ei havaittu kuumetta, pahoinvointia, rintakipua, hengenahdistusta, vatsakipua tai keskeisiä neurologisia puutteita. Hänellä ei ollut turvotusta muualla, ja hänen munuaistoimintansa oli lähtötilanteessa. Silmätutkimuksissa oli havaittavissa myopiaa. Hänen lääkityksensä sisälsi sirolimuusia, talidomidia, hydroksiureaa ja epoetiinia sirppisoluanemiaan sekä losartaania, varfariinia ja vitamiinilisää. Hänen äidillään, isällään ja kaksoisveljellään oli sirppisoluanemia. Hän oli opiskelija ja kiisti tupakan tai laittomien huumeiden käytön.

Tutkimus

Potilas oli kuumeeton ja hemodynaamisesti vakaa. Tutkimuksessa hänen paras korjattu näöntarkkuutensa oli 20/20 kummassakin silmässä. Hänen pupillinsa olivat yhtä pyöreät ja reagoivat valoon, eikä afferenttia pupillaarivikaa ollut, ja silmänpaine oli molemmissa silmissä normaalin rajoissa. Hertelin eksoftalmometriassa todettiin lievä proptoosi, joka oli 23 mm oikeassa silmässä ja 24 mm vasemmassa silmässä. Värinäkö ja vastakkainasettelun näkökentät olivat täydelliset.

Ulkoisessa tutkimuksessa havaittiin merkittävää periorbitaalista ja yläluomien turvotusta, johon liittyi inferiorinen skleraalinen näky molemmissa silmissä (kuva 1). Hänellä oli eksodeviaatio primaarisessa katseessa. Silmän motiliteettitutkimus osoitti täydellistä duktiota oikeassa silmässä ja rajoitettua duktiota kaikissa katsesuunnissa vasemmassa silmässä, mikä oli voimakkainta abduktiossa ja kohotuksessa (kuva 2). Silmän etuosan tutkimus oli normaali, sidekalvo oli valkoinen ja rauhallinen, eikä merkkejä keraattisista saostumista tai etukammiotulehduksesta ollut havaittavissa. Laajennetussa silmänpohjatutkimuksessa havaittiin terveet näkökentät ilman turvotusta tai kalpeutta eikä merkkejä sirppisoluretinopatiasta kummassakaan silmässä.

Kuvat: Lewen M, Strominger MB

Mikä on diagnoosisi?

Periorbitaalinen ödeema ja proptoosi

Nuoren miehen periorbitaalisen ödeeman, proptoosin ja silmän motiliteettihäiriön erotusdiagnostiikkaan kuuluvat infektio-, tulehdus- ja neoplastiset etiologiat sekä muut rakenteelliset vauriot. Lapsilla silmäkuopan selluliitti on todennäköisin syy edellä mainittuihin oireisiin, ja se on yleensä sekundaarinen sivuontelotautiin nähden, mutta siihen liittyy yleensä voimakas silmäluomen eryteema, sidekalvon injektio ja mahdollinen näköhermon toimintahäiriön seuraus, jota potilaallamme ei ollut. Orbitaalista tai subperiosteaalista abskessia olisi harkittava potilailla, joiden kliiniset oireet vastaavat orbitaalista selluliittia, mutta jotka eivät reagoi riittävästi antibioottihoitoon.

Potilaat, joilla on sirppisolusairaus, erityisesti hemoglobiini SS -variantti, ovat punasolujen epänormaalin muodon ja heikentyneen joustavuuden vuoksi alttiita vaso-okklusiivisille tapahtumille. Pienissä verisuonissa koko kehossa voi esiintyä tukoksia, jotka johtavat kudosinfarktiin ja sekundaariseen tulehdukseen, ja kirjallisuudessa on kuvattu harvinaisia tapauksia, joissa sirppisolusolujen taudin yhteydessä on esiintynyt silmäkuopan luun infarkti. Ontelosinustromboosi voi johtaa proptoosiin ja kallon neuropatioihin, vaikka normaali silmänpaine ja sidekalvon injektion ja kemoosin puuttuminen tekevät tästä diagnoosista vähemmän todennäköisen. Muita tulehdustiloja, mukaan lukien kilpirauhasen silmäsairaus, sarkoidoosi, granulomatoosi polyangiitilla ja idiopaattinen orbitaalinen tulehdusoireyhtymä (orbitaalinen pseudotumori), olisi harkittava syinä orbitaaliseen tai periorbitaaliseen ödeemaan, johon liittyy proptoosi.

Myös harvinaiset, neoplastiset prosessit voivat koskettaa silmäkuoppaa aiheuttaen proptoosia. Rabdomyosarkooma on yleisin silmäkuopan kasvain lapsilla, ja se voi sijainnistaan riippuen aiheuttaa molemminpuolisia oireita. Suurin osa silmäkuopan rabdomyosarkoomatapauksista esiintyy kuitenkin paljon nykyistä potilastamme nuoremmilla lapsilla. Leukemia ja lymfooma ovat yleisiä syöpiä lapsilla, ja ne voivat vaikuttaa silmäkuoppaan toissijaisesti. Myös primaarikasvainten, kuten Ewingin sarkooman ja neuroblastooman, metastaattiset vauriot sekä muut neoplastiset vauriot, kuten fibroosinen dysplasia ja histiosytoosi, olisi otettava huomioon.

Viimeiseksi rakenteelliset vauriot, kuten dermoidikysta tai mucocele, voivat aiheuttaa proptoosin, joka kehittyy progressiivisesti tai jopa nopeasti, jos siihen liittyy tulehdus tai verenvuoto.

Diagnostiikka ja hoito

Vastaanottohetkellä otetussa verikokeessa todettiin anemiaa, sirppisoluja ja kohonnut retikulosyyttien määrä. Valkosolujen määrä oli koholla, mutta tämän uskottiin aluksi johtuvan pikemminkin potilaan sirppisolukriisistä kuin taustalla olevasta infektiosta. Seuraava askel tämän potilaan hoidossa oli diagnostinen kuvantaminen, ja joko tietokonetomografia tai magneettikuvaus olisi järkevää. TT-kuvaus on nopea ja mahdollistaa luisten rakenteiden optimaalisen visualisoinnin, mutta siihen liittyy säteilyaltistus. Magneettikuvaus on suositeltavampi pehmytkudosten kuvantamisessa ja säteilyn puuttumisen vuoksi, mutta nämä kuvaukset vaativat enemmän aikaa ja potilaan yhteistyötä kuin tietokonetomografia.

Potilaan päänsärkyä ja kasvojen puutumista aiheuttavan neurovaskulaarisen tapahtuman aiheuttaman alkuepäilyn vuoksi hänelle tehtiin pään magneettikuvaus. Tämä tutkimus ei osoittanut viitteitä aivohalvauksesta ja osoitti vasemman silmäkuopan superolateraaliseen silmäkuoppaan subperiosteaalisen nestekertymän, joka aiheutti vasemman pallon proptoosin, ja pienemmän nestekertymän oikeassa silmäkuopassa (kuva 3). Tämän jälkeen tilattiin silmäkuoppien tietokonetomografia luisten rakenteiden arvioimiseksi paremmin, mikä osoitti medullaarisen tilan laajenemista ilman luun tuhoutumista tai fokaalista poikkeavuutta (kuva 4). Mitään viitteitä intraconaalisesta infektioprosessista ei ollut. Röntgenkuvallisesti nestekertymät sopivat parhaiten subperiosteaalisiin hematoomiin, jotka olivat seurausta sirppisolusairauden yhteydessä syntyneistä silmäkuopan seinämän infarkteista. Koska silmäkuopan infektiosta tai kompressiivisesta optisesta neuropatiasta ei ollut kliinistä näyttöä, silmäkuopan subperiosteaalisten nestekertymien kirurgista tyhjennystä ei suositeltu.

Kasvokivun ja -turvotuksen yhteydessä hänen oikeassa alaleuassaan ja yläleuassaan havaittiin useita pieniä nestekertymiä. Korva-, nenä- ja kurkkutautipalvelua konsultoitiin, ja se tyhjensi nesteen yhdestä näistä keräyksistä. Gramvärjäys osoitti grampositiivisia kookoksia, jotka edustivat Staphylococcus aureus -infektiota tai normaalia kasvistoa. Viljelyssä ei havaittu kasvua. Hän sai sittemmin kuumetta, ja häntä hoidettiin empiirisellä antibioottihoidolla, vaikka veriviljelyt olivat negatiivisia. Sirppisolukriisiä hoidettiin nesteytyksellä ja punasolusiirrolla. Hänen periorbitaalinen turvotuksensa ja silmän motiliteettihäiriönsä paranivat dramaattisesti seuraavien päivien aikana, ja ne hävisivät lähes kokonaan, kun hän kävi polikliinisella seurantakäynnillä kaksi viikkoa ensikonsultaation jälkeen (kuva 5).

Keskustelu

Vaso-okklusiiviset tapahtumat ovat yleisiä sairaalahoitoon johtaneita syitä potilailla, joilla on sirppisolusairaus, ja ne voivat olla akuutisti henkeä uhkaavia, jos niihin liittyy sydän, keuhkot tai aivot. Yleisemmin toistuvat kivuliaat kohtaukset johtuvat luuytimessä olevien pienten verisuonten tukkeutumisesta, mikä aiheuttaa infarktin ja sekundaarisia tulehdusreaktioita. Näitä tapahtumia esiintyy yleensä pitkissä luissa ja nikamissa, koska niissä on runsaasti luuydintä. Silmäkuopan luissa on vähän luuydintilaa, joten ne voivat olla verisuonitukoksesta johtuvan infarktin paikka sirppisolukriisin yhteydessä.

Tämä harvinainen tapahtuma on kuvattu kirjallisuudessa tapausraporteissa ja sarjoissa, ja se diagnosoidaan usein virheellisesti silmäkuopan selluliitiksi tai subperiosteaaliseksi paiseeksi. Subperiosteaalisten nestekertymien laajuudesta riippuen potilailla voi esiintyä näyttöä näköhermon puristumisesta, joka voi johtaa pysyvään näön menetykseen. CT ja magneettikuvaus ovat hyödyllisiä ja usein riittäviä silmäkuopan luun infarktin diagnosoinnissa; luuydininfarktin varmistaminen edellyttää kuitenkin luuydinskintigrafiaa.

Näistä kokoelmista valuva neste on steriiliä ja yleensä hemorragista. Sirppisolusairautta sairastavilla potilailla on suurentunut systeemisen infektion riski, ja infarktin saanut luu on altis päällekkäiselle osteomyeliitille, joten infektion poissulkeminen voi olla haastavaa. Normaali etusegmenttitutkimus, sinusairauden puuttuminen, nestekeräyksen sijainti silmäkuopan superolateraalisessa osassa ja negatiiviset veriviljelyt tekivät infektioperäisen etiologian potilassamme paljon epätodennäköisemmäksi.

Potilaamme oireet paranivat sirppisoluanemian ja kipukriisin tukihoidon myötä. On tärkeää muistaa, että sirppisolukriisissä olevilla potilailla ilmenee usein kuumetta ja leukosytoosia, jotka eivät johdu taustalla olevasta infektiosta. Vaikka potilastamme hoidettiin empiirisesti antibiooteilla, olisi epätodennäköistä, että subperiosteaalinen paise korjaantuisi muutamassa päivässä ilman kirurgista tyhjennystä. Onneksi hänellä ei ollut näköhermon puristusta, joten tyhjennys ei ollut tarpeen. Kirjallisuudessa on myös raportoitu steroidihoidosta potilaille, joilla on silmäkuopan luun infarkti ja näköhermon kompressio.

Potilaan sairauskertomuksen tarkastelu osoitti, että hän oli sairaalahoidossa, kun hän oli 2-vuotias, jolloin hänelle kehittyi vasemmanpuoleinen periorbitaalinen ödeema ja häntä hoidettiin oletetun silmäkuopan selluliitin vuoksi. Kirurginen salaojitus asetettiin, ja kirkasta nestettä kerättiin ja viljeltiin, mutta siinä ei kasvanut tartunnanaiheuttajaa. Veriviljelyt olivat negatiivisia, ja oireet korjaantuivat tukihoidolla.

• Crawford C, et al. Digit J Ophthalmol. 2013;doi:10.5693/djo.02.2013.01.001.
• Dibner M, et al. Neurology. 2012;doi:10.1212/WNL.0b013e318257510d.
• Ganesh A, et al. Eye (Lond). 2001;doi:10.1038/eye.2001.248.
• Ganesh A, et al. Am J Ophthalmol. 2008;doi:10.1016/j.ajo.2008.05.041.
• Huckfeldt RM, et al. J AAPOS. 2014;doi:10.1016/j.jaapos.2014.04.004.
• Saito N, et al. Radiographics. 2010;doi:10.1148/rg.304095171.

• Lisätietoja:
• Michael Lewen, MD, ja Mitchell B. Strominger, MD, ovat tavoitettavissa osoitteesta New England Eye Center, Tufts University School of Medicine, 750 Washington St., Box 450, Boston, MA 02111; verkkosivusto: www.neec.com.
• Toimittaneet Kristen E. Dunbar, MD, ja Kendra Klein, MD. Heidät tavoittaa osoitteesta New England Eye Center, Tufts University School of Medicine, 750 Washington St., Box 450, Boston MA 02111; verkkosivusto: www.neec.com.