Primäärinen paikallinen kutaaninen amyloidoosi

Mitkä ovat tämän esitteen tavoitteet?

Tämä esite on laadittu auttamaan sinua ymmärtämään enemmän kutaanisesta amyloidoosista. Siinä kerrotaan, mitä tämä sairaus on, mistä se johtuu, mitä sille voidaan tehdä ja mistä saat lisätietoja.

Mitä on ihon amyloidoosi?

Amyloidoosi eli ”amyloidi” on ryhmä harvinaisia sairauksia, joissa epänormaalit valkuaisaineet, kertyvät eri elimiin, myös ihoon. Nimitys ”amyloidi” annettiin sairaudelle yli 150 vuotta sitten, koska kerrostumat näyttivät mikroskoopissa tärkkelykseltä. (Latinaksi amylum = tärkkelys).

Primäärisessä paikallisessa ihoamyloidoosissa (PLCA) amyloidikerrostumia esiintyy vain ihossa. Poikkeuksena on harvinainen sairaus nimeltä nodulaarinen amyloidi, johon voi liittyä amyloidiesiintymiä kehon muissa elimissä ja myelooma (luuydinsyöpämuoto).

PLCA on harvinainen eurooppalaisilla, ja sitä esiintyy useammin Kaakkois-Aasiasta, Etelä-Amerikasta ja Lähi-idästä peräisin olevilla ihmisillä. Se alkaa yleensä aikuisiällä, ja sillä on taipumus säilyä useita vuosia.

PLCA:ta on kolme päämuotoa: makulaarinen amyloidoosi, jäkälä-/papulaarinen amyloidoosi ja nodulaarinen amyloidoosi (harvinaisin muoto).

Mikä aiheuttaa ihoamyloidoosin?

PLCA:n syytä ei tunneta. Yleisin laukaiseva tekijä on ihon toistuva raapiminen ja hankaaminen, kuten kroonisessa atooppisessa ekseemassa.

Onko ihon amyloidoosi perinnöllinen?

PLCA ei tavallisesti kulje suvussa, mutta noin yhdellä ihmisellä kymmenestä ihosairaus on siirtynyt vanhemmalta lapselle.

Mitkä ovat ihon amyloidoosin oireet?

Makulaarinen ja papulaarinen (jäkälä) amyloidoosi ovat yleensä hyvin kutisevia, mutta nodulaarinen amyloidoosi ei yleensä aiheuta mitään oireita.

Miltä ihoamyloidoosi näyttää?

Makulaarinen amyloidoosi nähdään useimmiten symmetrisesti jakaantuneena selän yläosassa harmaanruskeana, hiukan paksuuntuneena ihona. Pigmentti voi olla aaltoilevan näköistä.

Liuska-amyloidoosi ilmenee pienten ihonväristen, punertavien tai ruskeiden hilseilevien täplien ryppäinä, jotka voivat sulautua yhteen muodostaen koholla olevia paksuuntuneita alueita erityisesti säärissä ja alaraajoissa. Myös käsivarret ja selkä voivat sairastua.

Nodulaarinen paikallinen ihoamyloidoosi voi esiintyä missä tahansa kehon osassa yhtenä, muutamana tai monena kyhmynä, joiden koko vaihtelee muutamasta millimetristä senttimetriin. Ne voivat olla punaisia, vaaleanpunaisia tai ruskeita. Joskus useat kyhmyt sulautuvat yhteen muodostaen koholla olevia ihoalueita (plakkeja).

Miten ihon amyloidoosi diagnosoidaan?

Kun epäillään ihon amyloididi-diagnoosia, voidaan diagnoosin varmistamiseksi ottaa paikallispuudutuksessa ihobiopsia (kudosnäyte). Patologit voivat tehdä ihonäytteelle erityisiä testejä (värjäyksiä), joilla tarkistetaan dermiksessä (ihon syvemmällä olevassa kerroksessa) esiintyvien amyloidikerrostumien tyypillinen ulkonäkö. Muita testejä, kuten veri- ja virtsakokeita, voidaan tehdä, jos on tarpeen tutkia, onko henkilöllä jokin liitännäissairaus, erityisesti myelooma.

Voidaanko ihoamyloidoosi parantaa?

PLCA:han ei valitettavasti ole parannuskeinoa. Hoitojen tavoitteena on oireiden vähentäminen.

Miten ihoamyloidoosia voidaan hoitaa?

Monia eri hoitomuotoja on kokeiltu, mutta laajoja tutkimuksia ei ole, eikä suosittua hoitoa ole.

Jäkäläamyloidoosin ja makulaarisen amyloidoosin hoidot ovat samankaltaisia kuin ekseeman hoidossa käytetyt. Niihin kuuluvat antihistamiinitabletit, kortikosteroidivoiteet ja -voiteet, D-vitamiinivoide (esim. kalsipotrioli) ja ultraviolettivalo (valohoito). Ihon sulkeminen hydrokolloidisidoksella steroidivoiteen tai -voiteen levittämisen jälkeen voi parantaa tehoa, vähentää ärsytystä ja tasoittaa ihovaurioita.

Sisäisiä lääkitysvaihtoehtoja ovat mm. asetretiini (A-vitamiinin johdannainen), kolkisiini, siklosporiini (immuunijärjestelmää alentava lääke) ja amitryptiliinin (masennuslääke) pieniannoksinen käyttö.

Kyhmymäisen amyloidoosin leesiot voidaan poistaa kirurgisesti, jos ne aiheuttavat oireita, mutta ne kasvavat usein uudelleen. Poistaminen, kaavinta ja kauterointi (kyhmyjen kaapiminen pois ja verenvuodon tyrehdyttäminen lämmöllä tai ihon tuhoaminen ”ablatiivisilla” lasereilla vaativat paikallispuudutusinjektion. Kylmähoito voidaan tehdä ilman paikallispuudutusta. Steroidipistokset voivat auttaa kutistamaan kyhmyjä.

Itsehoito (Mitä voin tehdä?)

Kiinnitys voi pahentaa jäkälä- ja makulaaramyloidoosia, joten yritä välttää ihon hankaamista tai raapimista. Reseptivapaata mentolia sisältävää voidetta voi käyttää välittömään kutinan lievittämiseen. Myös tottumusten muuttamistekniikat voivat auttaa vähentämään raapimiskäyttäytymistä. Mahdollista siihen liittyvää ihon kuivuutta on hoidettava vähentämällä säännöllisesti kosteusvoiteiden ja saippuankorvikkeiden käyttöä

Mistä saan lisätietoja ihon amyloidoosista?

Web-linkit yksityiskohtaisiin esitteisiin:

http://www.dermnetnz.org/systemic/amyloidosis.html

http://emedicine.medscape.com/article/1102770-overview

Tietoja käytetyistä lähdemateriaaleista saa kliinisten standardien yksiköltä (Clinical Standards Unit, [email protected]).

Tässä esitteessä pyritään antamaan täsmällistä tietoa aiheesta, ja se edustaa yksimielisesti Britannian ihotautilääkäriyhdistyksen edustajien näkemyksiä: yksittäisten potilaiden olosuhteet voivat poiketa toisistaan, mikä saattaa muuttaa sekä lääkärin antamia neuvoja että hoitojaksoa.

Britannialaisen ihotautilääkäriyhdistyksen potilasinformaation Lay Review Panel

BRITISH ASSOCIATION OF DERMATOLOGISTS
PATIENTTIINFORMAATIOLEHTINEN
PRODUCED JULY 2015
PÄIVITYSPÄIVÄMÄÄRÄ JOULUKUU 2018
KATSAUSPÄIVÄMÄÄRÄMÄÄRÄMÄÄRÄMÄÄRÄMÄÄRÄMÄÄRÄMÄÄRÄMÄÄRÄMÄÄRÄMÄÄRÄMÄÄRÄMÄÄRÄMÄÄRÄMÄÄRÄMÄÄRÄMÄÄRÄMÄÄRÄMÄÄRÄMÄÄRÄMÄÄRÄMÄÄRÄMÄÄRÄMÄÄRÄMÄÄRÄMÄÄRÄMÄÄRÄMÄÄRÄMÄÄRÄMÄÄRÄJoulukuu2021