Deficyty skalowania prędkości i amplitudy ruchu: dysmetria, upośledzona kontrola i past-pointing

Klasyczne opisy ataksji móżdżkowej obejmują różne objawy kliniczne, takie jak dysmetria, dyssynergia (asynergia, rozkład ruchu), dysdiadochokinezja, dysrytmia oraz drżenia kinetyczne (zamiarowe) i posturalne (Holmes, 1939; Gilman i in., 1981). Charakterystyczne jest, że osoby z ataksją mają szczególne trudności z prawidłowym generowaniem, prowadzeniem i kończeniem szybkich ruchów. Ruchy przyspieszają nieco wolniej i mają stosunkowo późny początek, jeśli są wykonywane w reakcji na wskazówkę. Ruchy mogą wtedy albo częściowo zatrzymywać się przed osiągnięciem celu, albo stopniowo przyspieszać do nadmiernej prędkości i przekraczać cel w nienormalnym stopniu. Te dwa rodzaje błędów są przykładami odpowiednio dysmetrii, hipometrii i hipermetrii. U podłoża dysmetrii wydają się leżeć dwie różne nieprawidłowości kontroli motorycznej: nieadekwatność prędkości siły i błędne skalowanie amplitudy kroków. Pierwsza z nich powoduje krótkie, bardziej spójne niedokładności wrażliwe na prędkość, a druga bardziej zmienne, przedłużające się błędy.

Na poziomie podstawowym, pacjent z ataksją móżdżkową ma trudności z nagłą zmianą dobrowolnego poziomu siły (Mai i in., 1988). Zarówno przyspieszanie, jak i hamowanie są upośledzone. W ruchach od punktu do punktu, na przykład, ten dobrowolny deficyt prędkości siły jest ogólnie potwierdzony przez powolne narastanie EMG agonisty i przedłużone działanie agonisty z opóźnionym początkiem EMG antagonisty (Hallett i in., 1991; Hallett i Massaquoi, 1993). U pacjentów próbujących wykonać szybki ruch w jednym stawie, pierwszy zryw agonisty jest często wydłużony, niezależnie od odległości i prędkości ruchu, a najbardziej uderzającą nieprawidłowością kinematyczną jest wydłużony czas przyspieszenia. Schemat, w którym czas przyspieszenia przewyższa czas hamowania, jest powszechny u pacjentów, ale rzadki u osób zdrowych. Czas trwania pierwszego impulsu agonisty koreluje z czasem przyspieszenia i jest za niego w dużej mierze odpowiedzialny. Zaburzone wytwarzanie odpowiedniego przyspieszenia dla szybkich ruchów dobrowolnych może być zatem podstawową nieprawidłowością w dysfunkcji móżdżku przy próbach wykonywania szybkich ruchów dobrowolnych. Hipermetria byłaby oczekiwanym błędem wynikowym ruchu, chyba że nastąpiłaby kompensacja. Hipometria została przypisana nadmiernej kompensacji, astenii w ostrym okresie, drżeniu lub nieudanej relaksacji antagonisty w odpowiednim czasie podczas inicjacji ruchu (Manto et al., 1998). Każdy z tych mechanizmów może przyczyniać się do danego ruchu, a topografia uszkodzenia może korelować z rodzajem deficytu (Manto i in., 1998).

Dla ruchów od punktu do punktu o dowolnym czasie trwania, ruchy ataksji wykazują większe przekroczenie zakresu niż normalnie. W swoim badaniu szybkich zgięć łokcia od punktu do punktu, Hore i wsp. (1991) zauważyli u normalnych osób przejściowe przekroczenie o około 5-10% odległości ruchu. Pacjenci ataksyjni przekraczali cel o ponad 20% i aż o 35% dystansu ruchu. Z drugiej strony, w przypadku braku obserwowalnego overshoot, ruchy osób z ataksją są zwykle nieprawidłowo wolne lub hipometryczne. Z punktu widzenia kompromisu szybkość-dokładność Fittsa, pacjenci z ataksją wykazują zmniejszoną szerokość pasma kontroli motorycznej. Ogólnie rzecz biorąc, w ocenie ataksji ważne jest więc zwrócenie uwagi zarówno na stopień przerostu, jak i na czas ruchu. Odpowiednie odchylenia od normy w każdym z nich mogą być zgodne z ataksją. Ponieważ jednak mogą istnieć alternatywne wyjaśnienia dla wydłużonego czasu ruchu, powolność jest znacznie mniej specyficznym stwierdzeniem niż nadmierne ruchy. Ze względu na nieodłączny kompromis między szybkością a dokładnością, pacjenci często celowo zwalniają, aby utrzymać poziom błędów, który jest dla nich akceptowalny. Dlatego, jeśli ważne jest zaobserwowanie maksymalnej prędkości w zadaniu motorycznym, badający musi wyjaśnić, że duże błędy są akceptowalne i mogą być w rzeczywistości nieuniknione. Nawet przy takiej zachęcie, egzaminator jest czasami niepewny, czy maksymalna osiągalna prędkość została wywołana.

W atrofii móżdżkowej typu 6 (SCA6), występuje nieprawidłowość wrażliwego na napięcie kanału wapniowego. Hiperwentylacja nasila wadliwą funkcję tego kanału i zwiększa dysfunkcję behawioralną. Oprócz modyfikacji oczopląsu, hipermetria w ruchach jednostawowych jest wyolbrzymiona z hiperwentylacją (Manto, 2001). To może być użyteczny kliniczny prowokacyjny test.

Pacjenci z móżdżkowymi deficytami również mają nieprawidłowości w zakończeniu ruchu. Problem ten był wyraźnie badany w zadaniu, w którym badani byli proszeni o wykonanie szybkiego zgięcia łokcia na tle tonicznego wyprostu łokcia potrzebnego do utrzymania pozycji przeciwko sile tła (Hallett i in., 1975). W tej sytuacji toniczna aktywność mięśnia trójgłowego zazwyczaj zatrzymuje się przed fazową aktywnością mięśnia dwugłowego („zjawisko Hufschmidta”). Pacjenci z dysfunkcją móżdżku mają opóźnienie w zakończeniu aktywności mięśnia trójgłowego tak, że nakłada się ona na początek aktywności bicepsa. To opóźnienie w zatrzymaniu prowadzi do nakładania się końca jednego ruchu z początkiem następnego.

Praktyczną konsekwencję opieszałości w kończeniu ruchu można zaobserwować przy łóżku pacjenta za pomocą objawu zwanego upośledzoną kontrolą. Jeśli łokieć pacjenta, który był mocno zgięty w stosunku do chwytu badającego, zostanie nagle zwolniony, pacjentowi trudno jest uniknąć uderzenia się ręką. Upośledzenie kontroli może być również spowodowane opóźnieniem w uruchamianiu mięśnia antagonisty (Terzuolo i in., 1973). Rozróżnienie między powolną redukcją a opóźnionymi zmianami siły jest częściowo sztuczne.

Oprócz przemijającego przerostu, niektórzy pacjenci mogą wykazywać ruchy, które zatrzymują się na krótko, lub prawie zatrzymują się, w miejscach, które są inne niż cel, najczęściej poza nim (past-pointing). W przeciwieństwie do dynamicznego przerostu, który jest zawsze zależny od prędkości, ten efektywny błąd skalowania ogólnej amplitudy ruchu jest mniej konsekwentnie związany z prędkością ruchu i często poprawia się wraz z powtarzaniem. Objaw ten można wywołać za pomocą testu wskazywania Barany’ego, w którym pacjent jest proszony o wyciągnięcie ręki do przodu, trzymając ją równolegle do podłogi, i o dokładne zanotowanie jej położenia (Gilman i in., 1981). Następnie pacjent zamyka oczy i kieruje ramię w stronę sufitu. Następnie ramię jest szybko sprowadzane w dół do poziomu jak najbardziej zbliżonego do pierwotnej pozycji poziomej. Pacjent z ataksją bez wyraźnych deficytów proprioceptywnych może przynajmniej na krótko powrócić do stabilnej pozycji poza (niższej niż) pierwotna, tak jakby wystąpił błąd w obliczeniu odległości, na jaką się poruszył lub miał się poruszyć. Wśród pacjentów z ataksją, past-pointing jest mniej konsekwentnie obserwowany niż dynamiczny overshoot i nie wiadomo, czy past-pointing jest tak ściśle związany z przyspieszeniem ruchu jak dynamiczny overshoot. Jeśli pacjentowi pozwoli się przećwiczyć i zobaczyć błąd kilka razy, może on stać się zdolny do skorygowania ostatecznej pozycji za pomocą drugiego ruchu przy zamkniętych oczach. Jest to tak, jakby bardziej precyzyjny proprioceptywny system pomiaru mógł być zastosowany po zakończeniu ruchu. W końcu pacjent może nauczyć się wykonywać normalnie skalowany ruch. To, że początkowe błędne skalowanie jest często możliwe do skorygowania może być związane z pozostałą funkcją móżdżku, z zachowaną zdolnością do zwiększania zależności od informacji proprioceptywnej lub z przeskalowaniem ruchu w miejscach pozamóżdżkowych.