Key Facts:
- Bronchiolitis obliterans jest rzadką chorobą przewlekłą, która pogarsza się z czasem.
- Choroba ta została po raz pierwszy odkryta u pracowników fabryki popcornu mikrofalowego, którzy wdychali substancję chemiczną diacetyl. W ten sposób, bronchiolitis obliterans stało się znane jako „popcorn lung”.
- Ta choroba nie jest ograniczona do pracowników zajmujących się aromatyzowaniem masła i popcornu. Diacetyl jest używany do produkcji wielu innych aromatów, w tym owocowych i cukierkowych, a u pracowników innych branż, którzy wdychali diacetyl, również zdiagnozowano bronchiolitis obliterans.
- Wdychanie szkodliwych substancji jest główną przyczyną rozwoju choroby.
- Zespół bronchiolitis obliterans jest wynikiem zapalenia i bliznowacenia po przeszczepie płuc.
- Należy zauważyć, że podobnie nazwane bronchiolitis obliterans organizing pneumonia (BOOP), obecnie określane jako Cryptogenic Organizing Pneumonia (COP), jest zupełnie inną chorobą.
Jak wpływa na organizm
Bardzo małe drogi oddechowe w płucach nazywane są oskrzelikami. Oskrzela mogą ulec uszkodzeniu w wyniku wdychania szkodliwej substancji lub z powodu infekcji. W większości przypadków uszkodzenie goi się normalnie. W niektórych przypadkach proces naprawy komórkowej przechodzi na nadmiar mocy, powodując tworzenie się tkanki bliznowatej. Gruba tkanka bliznowata blokuje oskrzela i uniemożliwia przedostanie się powietrza do pęcherzyków płucnych, czyli worków powietrznych. Upośledza to zdolność organizmu do przyswajania tlenu. Bliznowacenie i zwężenie oskrzeli może z czasem ulec pogorszeniu, prowadząc ostatecznie do niewydolności oddechowej.
Co powoduje bronchiolitis obliterans
Bronchiolitis obliterans jest najczęściej spowodowane wdychaniem toksycznych substancji przez dłuższy czas, z których najczęstszą jest diacetyl. Niektóre inne toksyny związane z wywoływaniem bronchiolitis obliterans to:
- Acetaldehyd, występujący w konopiach indyjskich i dymie z e-papierosów
- Formaldehyd, silnie drażniąca substancja chemiczna stosowana w klejach i materiałach budowlanych oraz emitowana z dymu z e-papierosów
- Opary tlenku metalu, produkt uboczny spawania
- Dwutlenek siarki, uwalniany podczas spalania paliw kopalnych
- Amoniak
- Chlor
- Tlenki azotu
- Kwas solny
- Gaz siarkowy, lub musztarda siarkowa
Poza narażeniem środowiskowym, bronchiolitis obliterans może być spowodowane przez ciężkie zakażenia układu oddechowego, takie jak RSV, oraz niektóre formy zapalenia płuc lub oskrzeli. Pacjenci, którzy cierpią na choroby reumatyczne, takie jak reumatoidalne zapalenie stawów, są również w grupie podwyższonego ryzyka rozwoju popcorn lung, jak również.
Dodatkowo, pacjenci po przeszczepie płuc są narażeni na ryzyko rozwoju tego stanu, jeśli ich organizm odrzuca nowy organ, a około 50% biorców przeszczepu płuc rozwija warunek w ciągu pięciu lat. Jest to tak zwany zespół bronchiolitis obliterans. Około 10% osób, które otrzymały przeszczep szpiku kostnego od dawcy, rozwija bronchiolitis obliterans w ciągu pięciu lat od zabiegu przeszczepu.
.