Cirrhosis is the most common cause of portal hypertension and varices in the Western world. Jednak żylaki mogą powstawać u pacjentów z nadciśnieniem wrotnym przy braku marskości wątroby lub nawet przy braku nadciśnienia wrotnego. W tej krótkiej perspektywie skupiono się na żylakach bez marskości wątroby, uwzględniając informacje ogólne oraz różne opcje diagnostyki i leczenia.

Non-Cirrhotic Portal Hypertension

Nadciśnienie wrotne umownie dzieli się na przyczyny przedwątrobowe, wątrobowe i pozawątrobowe. To może być bardzo pomocne ramy by użyć podczas rozważania niezliczonych przyczyn nieżytowego nadciśnienia wrotnego i żylaków, chociaż to wymaga podstawowego zrozumienia żylnych pomiarów ciśnienia. Bezpośredni pomiar ciśnienia w żyle wrotnej jest inwazyjny. Myers i Taylor (1953) po raz pierwszy opisali pomiar zaklinowanego wątrobowego ciśnienia żylnego, który został później zwalidowany przez Groszmanna i jest obecnie używany do oceny ciśnienia w żyle wrotnej. Kiedy balon zamyka żyłę wątrobową (ciśnienie zaklinowania), mierzy ciśnienie hydrostatyczne kolumny krwi poza balonem, który faktycznie reprezentuje ciśnienie sinusoidalne. Ciśnienie sinusoidalne jest pośrednim pomiarem ciśnienia w żyle wrotnej. Gradient żylnego ciśnienia wątrobowego przedstawia gradient ciśnienia od żyły wrotnej do żyły głównej dolnej, obliczony przez odjęcie wolnego żylnego ciśnienia wątrobowego od zaklinowanego żylnego ciśnienia wątrobowego. Gradient ciśnienia w żyle wątrobowej wynoszący 5 mm Hg lub więcej jest zgodny z nadciśnieniem wrotnym; jednak wartości większe niż 10 mm Hg są wymagane do obecności żylaków (uważane za klinicznie istotne nadciśnienie wrotne).

Gradient wynoszący 12 mm Hg lub więcej może prowadzić do krwawienia z żylaków. Te ramy oceniają gradient przez wątrobę, ale to jest ważne by zauważyć , że opór dla przepływu krwi może wystąpić gdziekolwiek od prawego przedsionka do żyły wrotnej. Mając to na uwadze, można sklasyfikować kilka przyczyn nieżytowego nadciśnienia wrotnego zgodnie z ich profilami ciśnienia.

Na całym świecie główną przyczyną nieżytowego nadciśnienia wrotnego jest schistosomatoza (230 milionów zarażonych), choroba pasożytnicza wywoływana przez przywry. W krajach zachodnich głównymi przyczynami nieżytowego nadciśnienia wrotnego są: alkoholowe zapalenie wątroby, pierwotna żółciowa marskość wątroby, pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych, wrodzone włóknienie wątroby, pozawątrobowa zakrzepica żyły wrotnej i zespół Budda-Chiariego. Jeśli wszystkie przyczyny nadciśnienia wrotnego zostały wykluczone, można postawić diagnozę idiopatycznego nadciśnienia wrotnego bez marskości wątroby.1 To rozpoznanie może stanowić do 23 procent przypadków nadciśnienia wrotnego i 10 do 30 procent krwawień z żylaków w Indiach, ale tylko 3 do 5 procent nadciśnienia wrotnego w krajach zachodnich. Stan ten był określany wieloma nazwami, między innymi nieżylakowe włóknienie wrotne (Indie), idiopatyczne nadciśnienie wrotne (Japonia) i guzkowa hiperplazja regeneracyjna (kraje zachodnie). Pacjenci mają zwykle zachowaną czynność wątroby, powiększenie śledziony i mogą mieć krwawienia z żylaków. Wyniki badań histologicznych są zmienne i mogą obejmować brak lub niektóre z następujących objawów: obliteracyjna wenopatia wrotna małych odgałęzień żyły wrotnej, shunty paraportalne, poszerzenie zatok oraz włóknienie okołoportalne lub okołoskrzelowe. Barwienie retikuliną może zidentyfikować guzkową hiperplazję regeneracyjną charakteryzującą się mikronaczyniową transformacją miąższu wątroby, z centralną hiperplazją, zanikowym obrzeżem i bez włóknienia.

Żylaki bez nadciśnienia wrotnego

Żylaki zstępujące są zwykle widoczne w górnej trzeciej części przełyku, w przeciwieństwie do żylaków zstępujących związanych z nadciśnieniem wrotnym, które są widoczne w dolnej trzeciej części przełyku. Sporadycznie żylaki zstępujące mogą obejmować całą długość przełyku. Żylaki zstępujące są zwykle spowodowane niedrożnością żyły głównej górnej spowodowaną rakiem oskrzela, guzem/włókniakiem śródpiersia, podwiązaniem żyły głównej, guzami tarczycy lub chłoniakiem. Żylaki zstępujące są kolateralami, które powstają w celu ominięcia niedrożności żyły głównej górnej. Niedrożność proksymalnej żyły głównej górnej wiąże się z występowaniem żylaków obejmujących cały przełyk, natomiast niedrożność żyły głównej górnej powyżej dopływu pachwinowego wiąże się z występowaniem żylaków w górnej trzeciej części przełyku.2,3 Żylaków tych nie leczy się za pomocą nieselektywnych beta-blokerów ani opaskowania.

Ocena pacjenta z żylakami przełyku bez ewidentnej marskości wątroby

Pacjent, u którego przypadkowo rozpoznano żylaki przełyku w badaniu endoskopowym górnego odcinka, powinien być poddany przekrojowemu obrazowaniu jamy brzusznej z dożylnym podaniem kontrastu. CT lub MRI same w sobie nie są wystarczająco dokładne do rozpoznania marskości wątroby. Jednak konstelacja wyników, takich jak guzkowo-skurczona wątroba, wodobrzusze, splenomegalia, żylaki wewnątrzbrzuszne i małe prawdopodobieństwo wstępne uleczalnej choroby wątroby powinny odwieść świadczeniodawcę od wykonania biopsji wątroby. U pacjentów z prawidłowo wyglądającą wątrobą w obrazie przekrojowym, drożnymi żyłami wątrobowymi i wrotnymi oraz nieprawidłowymi próbami wątrobowymi należy wykonać biopsję wątroby. Podczas gdy elastografia przejściowa wykazała niższe poziomy sztywności (zgodnie z oczekiwaniami) w idiopatycznym nieżytowym nadciśnieniu wrotnym w porównaniu z marskością wątroby, ta metoda nie jest wystarczająca do rozpoznania idiopatycznego nieżytowego nadciśnienia wrotnego. Należy zlecić barwienie retikuliną w badaniu histologicznym wątroby w celu oceny cech guzkowej hiperplazji regeneracyjnej, które nie są oczywiste w barwieniu H&E i trichomów.

U pacjentów z izolowanymi żylakami żołądka bez jawnej marskości wątroby należy wykonać CT lub MRI z kontrastem w celu oceny zakrzepicy żyły śledzionowej. Splenektomia jest leczeniem z wyboru u pacjentów z zakrzepicą żyły śledzionowej i żylakami żołądka. Żylaki w górnej jednej trzeciej lub w całym przełyku uzasadniają dalszą ocenę za pomocą tomografii komputerowej klatki piersiowej.

Postępowanie w nieżytowym nadciśnieniu wrotnym

W przypadku pacjentów z możliwą do zidentyfikowania przyczyną nieżytowego nadciśnienia wrotnego, taką jak pierwotna marskość żółciowa wątroby, należy rozpocząć leczenie właściwe dla danej choroby. W niedawno opublikowanym podsumowaniu Baveno VI Consensus Workshop zwrócono uwagę na brak danych dotyczących profilaktyki idiopatycznego nieżytowego nadciśnienia wrotnego i zalecono stosowanie zwykłej profilaktyki żylaków przełyku, z czym się zgadzamy.4 Wytyczne Baveno VI zalecają badania przesiewowe w kierunku zakrzepicy żyły wrotnej w idiopatycznym nieżytowym nadciśnieniu wrotnym za pomocą ultrasonografii dopplerowskiej, chociaż brakuje dowodów na poparcie tej praktyki.3 Na ogół nie uwzględniamy USG dopplerowskiego wykonywanego dwa razy w roku w naszym postępowaniu w idiopatycznym nieżytowym nadciśnieniu wrotnym.

Dr Loo nie ma konfliktów do ujawnienia.

Dr Leise nie ma konfliktów do ujawnienia.

1. Schouten JN, Garcia-Pagan JC, Valla DC, et al. Idiopathic noncirrhotic portal hypertension. Hepatology 2011;54:1071-81.
2. van der Veldt AA, Hadithi M, Paul MA, et al. An unusual cause of hematemesis: Goiter. World Journal of Gastroenterology2006;12:5412-5.
3.Felson B, Lessure AP. Downhill Varices of the Esophagus. Diseases of the Chest 1964;46:740-6.
4. de Franchis R. Expanding consensus in portal hypertension: Report of the Baveno VI Consensus Workshop: Stratifying risk and individualizing care for portal hypertension. Journal of Hepatology 2015;63:743- 752.