Discussion
Aberrant subclavian artery, also called arteria lusoria, was first described by Bayford in 1794 in a 62-year-old woman who died after years of dysphagia.1 Najczęstsza postać anomalii łuku aorty, aberrant subclavian artery, jest szacowana na 0,5%.2 Wynika ona z regresji prawego IV łuku aorty pomiędzy tętnicą szyjną i podobojczykową, a nie dystalnie do tętnicy podobojczykowej.3,4 Prawa tętnica podobojczykowa zwykle pozostaje jako gałąź aorty zstępującej biegnąca za przełykiem, ale może przechodzić między przełykiem a tchawicą lub nawet przed tchawicą.
Do najczęstszych objawów należą dysfagia, kaszel, stridor i ból w klatce piersiowej; są one zwykle związane z wyraźnym uciskiem sąsiednich struktur. Na podstawie badań autopsyjnych i retrospektywnych analiz objawów występujących u pacjentów w ciągu życia można stwierdzić, że większość chorych pozostaje bezobjawowa przez całe życie.5 U dorosłych typowe są objawy dysfagii, u niemowląt częściej występują objawy ze strony układu oddechowego. Co więcej, zwiększona częstość infekcji płucnych obserwowana u niemowląt z tą anomalią nie występuje w starszych grupach wiekowych. Uważa się, że problemy oddechowe w okresie niemowlęcym wynikają z braku sztywności tchawicy, w połączeniu z dysfagią i aspiracją cząstek pokarmu. Nie jest jasne, dlaczego dysfagia może rozwinąć się u dorosłego pacjenta. W rozwoju dysfagii może odgrywać rolę poszerzenie tętniaka,6 zwiększona sztywność samego przełyku lub ściany naczyniowej oraz włóknista transformacja tkanek okołotchawiczych i przełykowych, a także wąskie topologiczne sąsiedztwo proksymalnych odgałęzień aorty, proces miażdżycowy związany z wiekiem, wydłużenie aorty oraz połączenie nieprawidłowej tętnicy i truncus bicaroticus7,8.
Barium-kontrastowe badanie przełyku, wykazujące charakterystyczny ukośny ubytek uciskowy na poziomie 3. i 4. kręgu, jest doskonałym narzędziem do rozpoznania tego schorzenia. Tomografia komputerowa, angiografia lub obie te metody zwykle potwierdzają rozpoznanie. Nowe techniki obrazowania, takie jak rezonans magnetyczny, mogą przyczynić się do lepszej wizualizacji, zwłaszcza gdy tętniak jest obecny w proksymalnej części tętnicy.
Interwencja chirurgiczna jest wskazana u wszystkich pacjentów, u których występuje objawowy lub tętniakowaty aberrant RSA. W 1946 roku Gross9 przeprowadził pierwszą operację naprawiającą tę anomalię. Początkowo leczenie aberrantnego RSA polegało na podwiązaniu naczynia. Celem zabiegu operacyjnego jest jednak złagodzenie objawów spowodowanych przez aberracyjną tętnicę i przywrócenie krążenia. Ze względu na wcześniejsze doniesienia o niedokrwieniu i znacznej kradzieży tętnicy podobojczykowej podczas otwartej chirurgicznej korekcji dysfagii lusorii,10 zaleca się przywrócenie przepływu podczas pierwotnej operacji, poprzez reimplantację lub pomostowanie.2 Chociaż istnieje niewiele doniesień na temat powodzenia wewnątrznaczyniowej okluzji aberracyjnego RSA,11 opcja ta wydaje się cenna w leczeniu pacjentów w podeszłym wieku z chorobami współistniejącymi, które sprawiają, że nie nadają się oni do dużego zabiegu chirurgicznego.
W wielu doniesieniach podkreślano znaczenie przywrócenia pulsacyjnego przepływu krwi do prawej tętnicy podobojczykowej.12-14 Osiąga się to przez zespolenie podzielonej tętnicy podobojczykowej z aortą wstępującą lub prawą tętnicą szyjną wspólną (ryc. 5) bezpośrednio lub za pomocą krótkiego przeszczepu interpozycyjnego. Zarówno nasze doświadczenia, jak i przegląd anglojęzycznej literatury medycznej wskazują, że transpozycja tętnicy podobojczykowej jest idealną techniką rekonstrukcji tej tętnicy, charakteryzującą się doskonałą długoterminową drożnością.15
Ryc. 5 Schematyczny rysunek przedstawia przebieg wrodzonej prawej tętnicy podobojczykowej (RSA) i korekcję chirurgiczną.
Nie ma standardowego podejścia chirurgicznego do naprawy tej anomalii. Stosowano torakotomię prawostronną i lewostronną, nacięcie szyjne, sternotomię pośrodkową oraz kombinacje tych metod. W największej opublikowanej serii leczonych aberracyjnych RSA, Kieffer i współpracownicy2 uwzględnili 33 przypadki z zasadniczo różnymi strategiami terapeutycznymi. Ostatecznie autorzy zaproponowali klasyfikację pacjentów do 4 grup aberrant RSA w zależności od ich cech anatomicznych:
-
Grupa 1 – Pacjenci z dysfagią spowodowaną nieotrzewnowym aberrantem RSA;
-
Grupa 2 – Pacjenci z objawową chorobą okluzyjną nieotrzewnowego aberrantu RSA;
-
Grupa 3 – Pacjenci z tętniakowato zmienionym aberracyjnym RSA bez zmian aortalnych, z lub bez ucisku przełyku lub tętniczej choroby zakrzepowo-zatorowej;
-
Grupa 4 – Pacjenci ze zmianą aortalną (zwykle tętniakowatą) obejmującą początek aberracyjnego RSA, z lub bez tętniaka aberracyjnego RSA.2
Sądzimy, że wybór podejścia zależy od obecności lub braku tętniaka oraz od wieku pacjenta. W przypadku obecności aberracyjnego tętniaka RSA konieczna jest torakotomia lub sternotomia pośrodkowa. Wielu autorów sugeruje, że nie ma potrzeby wykonywania torakotomii lub rozległej dysekcji, zamiast tego zalecając wykonanie prawego cięcia nadobojczykowego przez pojedyncze nacięcie, aby osiągnąć cele operacyjne podwiązania, reimplantacji i poszerzenia przełyku.16-19 Rzeczywiście, dorośli pacjenci, którzy mają aberrantną tętnicę podobojczykową niepowikłaną tętniakiem lub zajęciem aorty, mogą być poddani skutecznej naprawie operacyjnej przez jedno nacięcie nadobojczykowe. W naszym przeglądzie piśmiennictwa stwierdziliśmy, że technika ta była stosowana głównie u dorosłych pacjentów. U dzieci podejście nadobojczykowe ma wady polegające na mniej korzystnej ekspozycji naczynia i trudniejszej kontroli krwawienia. Ponadto, możliwą konsekwencją mniej korzystnej ekspozycji operacyjnej jest utrzymywanie się długiego kikuta tętniczego za przełykiem, co może być przyczyną utrzymujących się objawów, embolizacji lub poszerzenia tętniaka. Nie ma jednak danych potwierdzających te przypuszczenia.
Van Son i współautorzy13 stwierdzili, że nieprawidłowy RSA pochodzi z tylno-przyśrodkowej strony dystalnego łuku aorty i że podejście chirurgiczne przez prawą torakotomię umożliwia mobilizację naczynia, podział w miejscu jego powstania bez pozostawienia długiego kikuta i połączenie z aortą wstępującą lub prawą tętnicą szyjną wspólną.
Keiffer i współpracownicy podkreślili różnice anatomiczne, które są związane z nieprawidłowym RSA: obejmują one nieprawidłowe pochodzenie prawej tętnicy kręgowej od aorty lub od prawej tętnicy szyjnej wspólnej, obecność wspólnego pnia szyjnego, prawostronnego przewodu piersiowego i nerwu krtaniowego nieprzechodniego.2 Kiedy nerw krtaniowy jest nieprzywracający, powstaje z nerwu błędnego na szyi i bezpośrednio unerwia krtań. Chociaż ta anomalia ma mniejsze znaczenie dla chirurgicznego leczenia aberracyjnego RSA niż inne, ważne jest, aby rozpoznać ją u pacjentów, którzy mogą wymagać zabiegu na tętnicy szyjnej lub tarczycy. U naszych pacjentów w okresie pooperacyjnym nie wystąpiło porażenie nerwów. Aby to osiągnąć, chirurg musi zidentyfikować i chronić nerwy błędny i krtaniowy wsteczny podczas eksploracji naczyniowej. W przypadku eksploracji śródpiersia tylnego, dysekcja blisko naczynia może zmniejszyć ryzyko uszkodzenia nerwów. Uważamy, że torakotomia prawostronna zmniejsza ryzyko uszkodzenia nerwów krtaniowych u pacjentów bez tętniaków – zwłaszcza ryzyko uszkodzenia lewego nerwu nawrotnego, który przebiega blisko miejsca pochodzenia nieprawidłowego RSA.
Uważamy, że najlepszą ekspozycję śródpiersia do opisywanej procedury uzyskuje się poprzez torakotomię prawostronną, zwłaszcza u pacjentów pediatrycznych. Takie podejście umożliwia optymalną mobilizację do dystalnej prawej tętnicy podobojczykowej i bezpośrednie zespolenie z ipsilateralną tętnicą szyjną, bez interpozycji przeszczepu. Kilka innych podejść, głównie torakotomia lewostronna w połączeniu z podejściem szyjnym lub podejściem zewnątrzklatkowym, ma wady polegające na mniej korzystnym uwidocznieniu naczynia i trudniejszej kontroli krwotoku, a także na konieczności dwukrotnego ułożenia pacjenta w celu wykonania dwóch nacięć.
.