W wywiadzie medycznym pacjentki istotna była choroba sierpowatokrwinkowa i powikłania tego schorzenia.

Wydanie: July 25, 2016

ADD TOPIC TO EMAIL ALERTS

Otrzymuj e-mail, gdy nowe artykuły są publikowane na

Proszę podać swój adres e-mail, aby otrzymywać e-mail, gdy nowe artykuły są publikowane na .

Subskrybuj

DODANO DO ALERTÓW EMAIL

Pomyślnie dodano do alertów. Będziesz otrzymywać wiadomości e-mail, gdy nowa zawartość jest publikowana.
Click Here to Manage Email Alerts

You’ve successfully added to your alerts. Będziesz otrzymywać wiadomości e-mail, gdy nowa zawartość jest publikowana.
Click Here to Manage Email Alerts
Back to Healio

We were unable to process your request. Proszę spróbować ponownie później. Jeśli nadal masz ten problem, prosimy o kontakt z [email protected].
Back to Healio

Służba okulistyczna została skonsultowana w celu oceny 19-letniego mężczyzny hospitalizowanego z szybko pojawiającym się obustronnym obrzękiem okołooczodołowym, proptozą i bólem głowy. Pacjent został przyjęty do szpitala noc wcześniej z bólem prawego uda i bólem głowy trwającym 1 dzień.

W wywiadzie stwierdzono chorobę sierpowatokrwinkową (hemoglobina SS) i powikłania tego stanu, w tym przewlekłą chorobę nerek w stadium 3 oraz wielokrotne epizody ostrego zespołu piersiowego, kryzysy bólowe i zakrzepicę żył głębokich.

Ból głowy lokalizował się w prawej okolicy skroniowej, nie zmieniał się w zależności od pozycji i stopniowo pogarszał się pomimo leczenia acetaminofenem i ibuprofenem. W ciągu nocy u chorego wystąpił obustronny znaczny obrzęk okołooczodołowy, któremu towarzyszył ból i drętwienie twarzy, ból przy ruchach gałek ocznych oraz podwójne widzenie w lewym polu widzenia. Nie zauważył zmian w ostrości wzroku ani w widzeniu barw. Zaprzeczył, aby w ostatnim czasie przebył uraz, a przegląd systemów był negatywny dla gorączki, nudności, bólu w klatce piersiowej, duszności, bólu brzucha lub ogniskowych deficytów neurologicznych. Nie miał obrzęków w innych miejscach, a czynność nerek była na poziomie wyjściowym. W wywiadzie okulistycznym stwierdzono krótkowzroczność. Jego leki obejmowały sirolimus, talidomid, hydroksymocznik i epoetynę na niedokrwistość sierpowatokrwinkową, a także losartan, warfarynę i suplementację witamin. Jego matka, ojciec i brat bliźniak chorowali na niedokrwistość sierpowatokrwinkową. Był studentem college’u i zaprzeczał paleniu tytoniu lub zażywaniu nielegalnych narkotyków.

Badanie

Pacjent miał gorączkę i był stabilny hemodynamicznie. W badaniu przedmiotowym jego najlepsza skorygowana ostrość wzroku wynosiła 20/20 w każdym oku. Jego źrenice były jednakowo okrągłe i reagowały na światło, bez defektu źrenicy dośrodkowej, a ciśnienie wewnątrzgałkowe w obu oczach mieściło się w granicach normy. Łagodna proptoza została zauważona przez egzoftalmometrię Hertela, z pomiarami 23 mm w prawym oku i 24 mm w lewym. Widzenie barwne i konfrontacyjne pola widzenia były pełne.

Badanie zewnętrzne wykazało znaczny obrzęk okołooczodołowy i górną powiekę z dolnym pokazem twardówki w obu oczach (Figura 1). Miał odchylenie w głównym spojrzeniu. Badanie motoryki oka wykazało pełną dwojenie w prawym oku i ograniczoną dwojenie we wszystkich kierunkach spojrzenia w lewym oku, które były najbardziej wyraźne w abdukcji i elewacji (Figura 2). Badanie przedniego odcinka oka było prawidłowe z białą i cichą spojówką i bez śladów wytrąceń keratycznych lub zapalenia komory przedniej. Rozszerzone badanie dna oka ujawniło zdrowe tarcze wzrokowe bez obrzęku lub bladości i bez dowodów retinopatii sierpowatej w obu oczach.

Obrazy: Lewen M, Strominger MB

Jakie jest rozpoznanie?

Obrzęk okołooczodołowy i proptoza

Diagnostyka różnicowa obrzęku okołooczodołowego, proptozy i zaburzeń motoryki oka u młodego mężczyzny obejmuje etiologię infekcyjną, zapalną i nowotworową oraz inne zmiany strukturalne. U dzieci najbardziej prawdopodobną przyczyną wyżej wymienionych objawów jest zapalenie tkanki łącznej oczodołu, zwykle wtórne do choroby zatok, ale z tendencją do wyraźnego rumienia powiek, nastrzykiwania spojówek i możliwymi następstwami w postaci dysfunkcji nerwu wzrokowego, czego u naszego pacjenta nie stwierdzono. Ropień oczodołu lub ropień podokostnowy należy rozważyć u pacjentów z prezentacją kliniczną zgodną z zapaleniem tkanki łącznej oczodołu, którzy nie reagują odpowiednio na antybiotykoterapię.

Pacjenci z chorobą sierpowatokrwinkową, szczególnie z wariantem hemoglobiny SS, są podatni na zdarzenia naczyniowo-rozkurczowe z powodu nieprawidłowego kształtu i upośledzonej elastyczności krwinek czerwonych. Okluzje mogą wystąpić w małych naczyniach krwionośnych w całym organizmie, prowadząc do zawału tkanek i wtórnego stanu zapalnego, a w literaturze opisywano rzadkie przypadki zawału kości oczodołu w przebiegu choroby sierpowatokrwinkowej. Zakrzepica zatoki jamistej może prowadzić do proptozy i neuropatii czaszkowych, chociaż prawidłowe IOP i brak iniekcji spojówki oraz chemozy czynią to rozpoznanie mniej prawdopodobnym. Inne stany zapalne, w tym tarczycowa choroba oczu, sarkoidoza, ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń i idiopatyczny zespół zapalny oczodołu (pseudotumor oczodołu) powinny być brane pod uwagę jako przyczyny obrzęku oczodołu lub okolicy oczodołu z proptozą.

Choć rzadko, procesy nowotworowe mogą obejmować oczodół powodując proptozę. Rhabdomyosarcoma jest najczęstszym nowotworem oczodołu u dzieci i może powodować objawy obustronne w zależności od lokalizacji. Jednak większość przypadków rhabdomyosarcoma oczodołu występuje u dzieci znacznie młodszych niż nasz pacjent. Białaczka i chłoniak są częstymi nowotworami u dzieci i mogą wtórnie obejmować oczodół. Należy również brać pod uwagę zmiany przerzutowe z guzów pierwotnych, takich jak mięsak Ewinga i neuroblastoma, a także inne zmiany nowotworowe, takie jak dysplazja włóknista i histiocytoza.

Wreszcie, zmiany strukturalne, takie jak torbiel dermoidalna lub śluzówka, mogą powodować proptozę, która rozwija się stopniowo lub nawet gwałtownie, jeśli towarzyszy jej stan zapalny lub krwotok.

Diagnostyka i postępowanie

Wynik badania krwi uzyskany przy przyjęciu ujawnił niedokrwistość, komórki sierpowate i podwyższoną liczbę retikulocytów. Liczba białych krwinek była podwyższona, ale początkowo sądzono, że jest to spowodowane raczej kryzysem sierpowatokrwinkowym u pacjenta niż leżącą u jego podłoża infekcją. Kolejnym krokiem w postępowaniu z tym pacjentem była diagnostyka obrazowa, przy czym zasadne byłoby wykonanie tomografii komputerowej lub rezonansu magnetycznego. Tomografia komputerowa jest szybka i zapewnia optymalną wizualizację struktur kostnych, ale wiąże się z ekspozycją na promieniowanie. MRI jest preferowany do obrazowania tkanek miękkich i ze względu na brak promieniowania, ale te skany wymagają więcej czasu i współpracy pacjenta niż TK.

Z powodu początkowych obaw, że przyczyną bólu głowy i drętwienia twarzy u pacjenta może być zdarzenie naczyniowo-nerwowe, wykonano rezonans magnetyczny głowy. Badanie to nie wykazało dowodów udaru mózgu i wykazało podokostnową kolekcję płynu w nadolbrzymim lewym oczodole powodującą proptozę lewego globusa oraz mniejszą kolekcję w prawym oczodole (ryc. 3). Następnie zlecono tomografię komputerową oczodołów w celu lepszej oceny struktur kostnych, która wykazała poszerzenie przestrzeni śródkostnej bez destrukcji kostnej lub ogniskowych nieprawidłowości (rysunek 4). Nie znaleziono dowodów na wewnątrzkostny proces infekcyjny. Radiograficznie zbiorniki płynu były najbardziej zgodne z krwiakami podokostnowymi wtórnymi do zawałów ściany oczodołu w warunkach choroby sierpowatokrwinkowej. Biorąc pod uwagę, że nie było klinicznych dowodów na zakażenie oczodołu lub uciskową neuropatię wzrokową, nie zalecono chirurgicznego drenażu podokostnowych zbiorników płynu w oczodole.

Wobec bólu i obrzęku twarzy uwidoczniono liczne małe zbiorniki płynu w prawej żuchwie i szczęce. Skonsultowano się z otorynolaryngologiem i zdrenowano płyn z jednego z tych zbiorów. Barwienie metodą Grama wykazało obecność gram-dodatnich kokcytów reprezentujących zakażenie Staphylococcus aureus lub normalną florę. Nie stwierdzono wzrostu na posiewach. Następnie wystąpiła u niego gorączka i był leczony empiryczną antybiotykoterapią, chociaż posiewy krwi były ujemne. Kryzys sierpowatokrwinkowy był leczony resuscytacją płynami i transfuzją czerwonych krwinek. Jego obrzęk okołooczodołowy i zaburzenia ruchomości gałek ocznych uległy znacznej poprawie w ciągu następnych dni i ustąpiły prawie całkowicie w czasie wizyty kontrolnej u lekarza ambulatoryjnego 2 tygodnie po wstępnej konsultacji (ryc. 5).

Dyskusja

Wypadki wazokluzyjne są częstą przyczyną hospitalizacji pacjentów z chorobą sierpowatokrwinkową i mogą stanowić ostre zagrożenie życia, jeśli dotyczą serca, płuc lub mózgu. Częściej, nawracające bolesne epizody występują z powodu okluzji małych naczyń krwionośnych w szpiku kostnym, powodując zawał i wtórne reakcje zapalne. Zdarzenia te występują na ogół w obrębie kości długich i kręgów ze względu na duże stężenie szpiku kostnego. Kości oczodołu mają niewielką ilość przestrzeni szpikowej i dlatego mogą być miejscem zawału z powodu zamknięcia naczyń krwionośnych w przebiegu kryzy sierpowatej.

Ten rzadki przypadek został opisany w opisach przypadków i seriach w literaturze i jest często błędnie diagnozowany jako zapalenie tkanki łącznej oczodołu lub ropień podokostnowy. W zależności od rozległości podokostnowych zbiorników płynu, pacjenci mogą wykazywać dowody ucisku nerwu wzrokowego, co może skutkować trwałą utratą wzroku. TK i MRI są pomocne i często wystarczające w rozpoznaniu zawału kości oczodołu; potwierdzenie zawału szpiku wymaga jednak wykonania scyntygrafii szpiku kostnego.

Płyn odprowadzany z tych zbiorników jest jałowy i często ma charakter krwotoczny. Pacjenci z chorobą sierpowatokrwinkową są narażeni na zwiększone ryzyko infekcji ogólnoustrojowych, a kość z zawałem jest podatna na nakładające się zapalenie kości, dlatego wykluczenie infekcji może być trudne. Prawidłowe badanie przedniego odcinka, brak choroby zatok, umiejscowienie zbioru płynu w nadolnej części oczodołu oraz ujemne wyniki posiewów krwi sprawiły, że etiologia infekcyjna u naszego pacjenta była znacznie mniej prawdopodobna.

Objawy u naszego pacjenta uległy poprawie dzięki leczeniu wspomagającemu niedokrwistość sierpowatokrwinkową i kryzys bólowy. Ważne jest, aby pamiętać, że pacjenci w kryzysie sierpowatokrwinkowym często manifestują gorączkę i leukocytozę, które nie są spowodowane leżącą u ich podłoża infekcją. Chociaż nasz pacjent był leczony empirycznie antybiotykami, byłoby mało prawdopodobne, aby ropień podokostnowy ustąpił w ciągu kilku dni bez drenażu chirurgicznego. Na szczęście nie stwierdzono u niego ucisku nerwu wzrokowego, więc drenaż nie był konieczny. W literaturze opisywano również leczenie steroidami pacjentów z zawałem kości oczodołu i uciskiem nerwu wzrokowego.

Przegląd dokumentacji medycznej pacjenta ujawnił, że był on hospitalizowany w wieku 2 lat, kiedy to wystąpił u niego lewostronny obrzęk okołooczodołowy i był leczony z powodu przypuszczalnego zapalenia tkanki łącznej oczodołu. Założono dren chirurgiczny, pobrano czysty płyn, w którym nie wyhodowano czynnika zakaźnego. Posiewy krwi były ujemne, a objawy ustąpiły po zastosowaniu leczenia wspomagającego.

• Crawford C, et al. Digit J Ophthalmol. 2013;doi:10.5693/djo.02.2013.01.001.
• Dibner M, et al. Neurology. 2012;doi:10.1212/WNL.0b013e318257510d.
• Ganesh A, et al. Eye (Lond). 2001;doi:10.1038/eye.2001.248.
• Ganesh A, et al. Am J Ophthalmol. 2008;doi:10.1016/j.ajo.2008.05.041.
• Huckfeldt RM, et al. J AAPOS. 2014;doi:10.1016/j.jaapos.2014.04.004.
• Saito N, et al. Radiographics. 2010;doi:10.1148/rg.304095171.

• Więcej informacji:
• Michael Lewen, MD, and Mitchell B. Strominger, MD, can be reached at New England Eye Center, Tufts University School of Medicine, 750 Washington St, Box 450, Boston, MA 02111; strona internetowa: www.neec.com.
• Edytowane przez Kristen E. Dunbar, MD, i Kendra Klein, MD. Można się z nimi skontaktować w New England Eye Center, Tufts University School of Medicine, 750 Washington St, Box 450, Boston MA 02111; strona internetowa: www.neec.com.

.