Pierwotna miejscowa amyloidoza skórna

Jaki jest cel tej ulotki?

Niniejsza ulotka została napisana, aby pomóc pacjentowi zrozumieć więcej na temat amyloidozy skórnej. Informuje ona o tym, czym jest ta choroba, czym jest spowodowana, co można z nią zrobić i gdzie można uzyskać więcej informacji na ten temat.

Co to jest amyloidoza skórna?

Amyloidoza lub 'amyloid’ to grupa rzadkich chorób, w których nieprawidłowe białka gromadzą się w różnych narządach, w tym w skórze. Nazwa „amyloid” została nadana tej chorobie ponad 150 lat temu, ponieważ złogi wyglądały pod mikroskopem jak skrobia. (Z łaciny amylum = skrobia).

W pierwotnej miejscowej amyloidozie skórnej (PLCA) złogi amyloidu występują tylko w skórze. Wyjątkiem jest rzadka choroba zwana amyloidem guzkowym, która może być związana ze złogami amyloidu w innych narządach ciała i szpiczakiem (forma raka szpiku kostnego).

PLCA jest rzadka u Europejczyków i występuje częściej u osób pochodzących z Azji Południowo-Wschodniej, Ameryki Południowej i Bliskiego Wschodu. Rozpoczyna się zwykle w wieku dorosłym i ma tendencję do utrzymywania się przez wiele lat.

Istnieją trzy główne formy PLCA: amyloidoza plamista, amyloidoza liszajowata / grudkowa i amyloidoza guzkowa (najrzadsza forma).

Co powoduje amyloidozę skórną?

Przyczyna PLCA nie jest znana. Najczęstszą przyczyną jest powtarzające się drapanie i pocieranie skóry, takie jak w przewlekłej egzemie atopowej.

Czy amyloidoza skórna jest dziedziczna?

PLCA zazwyczaj nie występuje rodzinnie, ale u około 1 na 10 osób istnieje historia przejścia choroby skóry z jednego z rodziców na dziecko.

Jakie są objawy amyloidozy skórnej?

Amyloidoza plamista i grudkowa (liszajowata) zwykle bardzo swędzi, natomiast amyloidoza guzkowa zwykle nie powoduje żadnych objawów.

Jak wygląda amyloidoza skórna?

Amyloidoza plamista jest najczęściej widoczna na górnej części pleców w symetrycznym rozmieszczeniu jako szarobrązowa, lekko zgrubiała skóra. Pigment może mieć falisty wygląd.

Amyloidoza liszajowata pojawia się jako skupiska małych, czerwonawych lub brązowych łuskowatych plam o zabarwieniu skóry, które mogą łączyć się ze sobą tworząc podniesione, zgrubiałe obszary, szczególnie na goleniach i kończynach dolnych. Ramiona i plecy mogą być również dotknięte.

Guzkowa miejscowa skórna amyloidoza może dotyczyć każdej części ciała w postaci jednego, kilku lub wielu grudek o wielkości od kilku milimetrów do centymetrów. Mogą one być czerwone, różowe lub brązowe. Czasami kilka grudek łączy się ze sobą, tworząc uniesione obszary skóry (blaszki).

Jak diagnozuje się amyloidozę skórną?

Gdy podejrzewa się rozpoznanie amyloidozy skórnej, biopsja skóry (próbka tkanki) może zostać pobrana w znieczuleniu miejscowym w celu potwierdzenia diagnozy. Patolodzy mogą wykonać specjalne testy (plamy) na próbce skóry, aby sprawdzić charakterystyczny wygląd złogów amyloidu, które znajdują się w skórze właściwej (głębszej warstwie skóry). Inne badania, w tym badania krwi i moczu, mogą być wykonane, jeśli konieczne jest zbadanie, czy ktoś ma chorobę towarzyszącą, zwłaszcza szpiczaka.

Czy amyloidozę skórną można wyleczyć?

Niestety, nie ma lekarstwa na PLCA. Celem leczenia jest zmniejszenie objawów.

Jak można leczyć amyloidozę skórną?

Próbowano wielu różnych metod leczenia, ale brakuje dużych badań i nie ma preferowanej terapii.

W przypadku amyloidozy liszajowatej i amyloidozy plamistej, metody leczenia są podobne do tych stosowanych w przypadku egzemy. Obejmują one tabletki przeciwhistaminowe, kremy i maści kortykosteroidowe, maść z witaminą D (np. kalcypotriol) i światło ultrafioletowe (fototerapia). Oklejenie skóry opatrunkiem hydrokoloidowym po zastosowaniu maści lub kremu steroidowego może poprawić skuteczność, zmniejszyć podrażnienie i spłaszczyć zmiany skórne.

Opcje leków doustnych obejmują acitretin (pochodna witaminy A), kolchicynę, cyklosporynę (lek immunosupresyjny) i małe dawki amitryptyliny (lek przeciwdepresyjny).

Lesiony amyloidozy guzkowej mogą być usuwane chirurgicznie, jeśli powodują objawy, ale często odrastają. Wycięcie, łyżeczkowanie i kauteryzacja (wyskrobanie guzka i zatrzymanie krwawienia za pomocą ciepła lub zniszczenie skóry za pomocą lasera „ablacyjnego” wymagają miejscowego zastrzyku znieczulającego. Krioterapia może być wykonywana bez znieczulenia miejscowego. Zastrzyki sterydowe mogą pomóc w obkurczeniu guzków.

Samodzielna opieka (Co mogę zrobić?)

Tarcie może nasilać liszaj i amyloidozę plamistą, więc staraj się unikać pocierania lub drapania skóry. Aby uzyskać natychmiastową ulgę w swędzeniu, można użyć dostępnego bez recepty kremu zawierającego mentol. Techniki odwracania nawyków mogą również pomóc w zmniejszeniu zachowań związanych z drapaniem. Należy regularnie ograniczać stosowanie środków nawilżających i substytutów mydła

Gdzie mogę uzyskać więcej informacji na temat amyloidozy skórnej?

Łącza internetowe do szczegółowych ulotek:

http://www.dermnetnz.org/systemic/amyloidosis.html

http://emedicine.medscape.com/article/1102770-overview

W celu uzyskania szczegółowych informacji na temat wykorzystanych materiałów źródłowych należy skontaktować się z Clinical Standards Unit ([email protected]).

Niniejsza ulotka ma na celu dostarczenie dokładnych informacji na ten temat i stanowi konsensus poglądów przedstawicieli Brytyjskiego Stowarzyszenia Dermatologów: indywidualne okoliczności dotyczące pacjenta mogą się różnić, co może wpłynąć na zmianę zarówno porady, jak i przebiegu terapii udzielonej pacjentowi przez lekarza.

Niniejsza ulotka została oceniona pod względem czytelności przez zespół British Association of Dermatologists’ Patient Information Lay Review Panel

BRITISH ASSOCIATION OF DERMATOLOGISTS
PATIENT INFORMATION LEAFLET
PRODUCED JULY 2015
UPDATE DATE DECEMBER 2018
REVIEW DATE DECEMBER 2021

.