Zdrowie psychiczne, zachowanie i zdolności intelektualne osób z zespołem Downa

Tuomo Määttä, Tuula Tervo-Määttä, Anja Taanila, Markus Kaski, and Matti Iivanainen

Zdrowie psychiczne, zachowanie adaptacyjne i zdolności intelektualne osób z zespołem Downa (n=129) oceniano w populacyjnym badaniu dokumentacji społecznej i zdrowotnej. Kobiety miały lepsze zdolności poznawcze i produkcję mowy w porównaniu z mężczyznami. Mężczyźni mieli więcej problemów behawioralnych niż kobiety. Zachowania sugerujące zespół nadpobudliwości psychoruchowej z deficytem uwagi były często obserwowane w dzieciństwie. Depresja była diagnozowana głównie u dorosłych z lekką lub umiarkowaną niepełnosprawnością intelektualną. Zachowania autystyczne były najczęstsze u osób z głęboką niepełnosprawnością intelektualną. Osoby starsze często wykazywały obniżenie poziomu zachowań adaptacyjnych związanych z chorobą Alzheimera. Opisy przypadków przedstawiono w celu zilustrowania mnogości problemów związanych ze zdrowiem psychicznym i zachowaniem, obserwowanych od dzieciństwa do starości w tej populacji.

Määttä, T, Tervo-Määttä, T, Taanila, A, Kaski, M, and Iivanainen, M. (2006) Mental health, behavior and intellectual abilities of people with Down syndrome. Down Syndrome Research and Practice, 11(1), 37-43. doi:10.3104/reports.313

Wprowadzenie

Osoby z zespołem Downa mają

– opóźnienie w rozwoju poznawczym ze specyficznymi deficytami w zakresie mowy, produkcji języka i słuchowej pamięci krótkotrwałej

– mniej problemów z zachowaniem adaptacyjnym niż osoby z innymi zaburzeniami poznawczymi

– zwiększone ryzyko depresji i choroby Alzheimera (Chapman & Hesketh, 2000).

Osoby z zespołem Downa wykazują wyraźne indywidualne różnice w zdolnościach i umiejętnościach poznawczych. Do różnic tych przyczyniają się zarówno czynniki genetyczne, jak i środowiskowe. Wysoki poziom wykształcenia matki koreluje z wyższymi wynikami rozwojowymi u wychowywanych w domu dzieci z zespołem Downa (Sharav i in., 1985). Dorosłe kobiety z zespołem Downa osiągają wyższe wyniki niż mężczyźni (Nagumo, 1994). Średni wiek rozpoczęcia chodzenia jest opóźniony o sześć miesięcy lub więcej w grupie z niskim w porównaniu z wysokim ilorazem inteligencji (Nagumo, 1994). Libb i wsp. (1983) stwierdzili, że wyniki zachowań adaptacyjnych dzieci z zespołem Downa urodzonych przez starszych rodziców były istotnie niższe niż wyniki dzieci z zespołem Downa urodzonych przez młodszych rodziców. Wiek modyfikuje stan zdrowia, umiejętności i zachowanie. Funkcje ośrodkowego układu nerwowego mają decydujące znaczenie dla procesów uczenia się i rozwoju. Uczenie się i nabywanie umiejętności w młodości może być poprzedzone stopniową utratą zdolności w późniejszym życiu.

Aczkolwiek dzieci z zespołem Downa są mniej narażone na ryzyko psychopatologii niż inne osoby z niepełnosprawnością intelektualną (Haveman i in., 1994), wykazują więcej problemów niż dzieci rozwijające się typowo (Dykens i in., 2002). Starsi adolescenci z zespołem Downa wykazują mniej objawów eksternalizacyjnych i subtelny wzrost wycofania w porównaniu z młodszymi (Dykens i in., 2002). Myers i Pueschel (1991) stwierdzili 22-procentową częstotliwość występowania zaburzeń psychicznych u osób z zespołem Downa. Zachowania destrukcyjne, zaburzenia lękowe i zachowania powtarzalne były powszechne u osób w wieku poniżej 20 lat, podobnie jak depresja u młodych dorosłych i demencja u osób starszych. Zachowania kompulsywno-podobne (w tym nawyki rytualne i zachowania perfekcjonistyczne) były częstsze i bardziej widoczne u dzieci z zespołem Downa w porównaniu z psychicznie dobraną wiekowo grupą kontrolną, co sugeruje, że niektóre zachowania powtarzalne mogą należeć do fenotypu behawioralnego osób z zespołem Downa (Evans & Gray, 2000). Zaburzenia w dzieciństwie u osób z zespołem Downa mają dobre wczesne rokowanie z niewielkimi dowodami na utrzymywanie się w życiu dorosłym (McCarthy & Boyd, 2001).

Collacott i wsp. (1992) porównali dorosłych z zespołem Downa i dorosłych z niepełnosprawnością intelektualną z powodu innych etiologii. U takiego samego odsetka każdej z grup postawiono diagnozę autyzmu. U osób z zespołem Downa częściej diagnozowano depresję i demencję, podczas gdy u osób z grupy kontrolnej częściej diagnozowano zaburzenia zachowania, zaburzenia osobowości lub schizofrenię/stan paranoidalny.

Depresja u osób z zespołem Downa jest rzadko werbalizowana i powszechnie objawia się jako płacz, przygnębiony wygląd lub labilność nastroju. Wegetatywne objawy braku zainteresowania z ciężkim wycofaniem i mutyzmem, opóźnienie psychoruchowe, zmniejszony apetyt, utrata masy ciała i bezsenność są znaczące. Werbalne wyrażanie myśli o samobójstwie, śmierci, deprecjacji własnej osoby i poczuciu winy jest rzadkie. Halucynacje mogą być znaczące. Ten wzorzec symptomatologii wegetatywnej z nielicznymi skargami werbalnymi i wybitnymi halucynacjami może być związany raczej z umiarkowaną niepełnosprawnością intelektualną niż specyficznie z zespołem Downa (Myers & Pueschel, 1995).

Starsze osoby z zespołem Downa mają mniej problemów ze zdrowiem psychicznym niż inne osoby z niepełnosprawnością intelektualną. Wysokie wyniki w zakresie problemów psychologicznych odpowiadają medycznym diagnozom demencji (Haveman i in., 1994). Collacott i in., (1998) porównali profile behawioralne dorosłych z zespołem Downa i dorosłych z niepełnosprawnością intelektualną o innej etiologii. Pomimo jednakowego wieku i ilorazu rozwoju, w grupie z zespołem Downa rzadziej występowały zachowania niedostosowane. Depresja i obojętność, a także późniejsze problemy w funkcjonowaniu językowym wiążą się ze zmianami neurologicznymi (zanik mózgu w badaniu MRI oraz obecność patologicznych odruchów w fizykalnym badaniu neurologicznym) u dorosłych z zespołem Downa. Podstawową zmianą emocjonalną jest obniżenie poziomu dyskursu społecznego, np. stylu konwersacji, rozumienia dosłownego i ekspresji werbalnej w kontekstach społecznych, podczas gdy problemy słabego pragmatycznego funkcjonowania językowego pojawiają się później w przebiegu podejrzenia choroby Alzheimera (Nelson i in., 2001).

Cooper i Prasher (1998) porównywali behawioralne objawy otępienia w grupie z zespołem Downa i grupie z niepełnosprawnością intelektualną z innych przyczyn. W grupie z zespołem Downa częściej występował obniżony nastrój, niepokój lub nadpobudliwość, zaburzony sen, nadmierna niechęć do współpracy i omamy słuchowe. Agresja występowała z większą częstotliwością u osób z niepełnosprawnością intelektualną z innych przyczyn. Cosgrave i wsp., (1999) stwierdzili, że obecność demencji nie jest predyktorem agresji lub zachowań niedostosowawczych. Jednakże poziom zachowań adaptacyjnych jest niższy u osób z demencją.

Celem niniejszej pracy jest przegląd zdrowia psychicznego i zachowań adaptacyjnych u osób z zespołem Downa oraz korelacja zachowań i zdrowia psychicznego z możliwościami intelektualnymi i płcią. Wyniki opartego na populacjiprzedstawiono wyniki populacyjnego badania dokumentacji i opisów przypadków

Metoda

Mężczyźni (n=76) Kobiety (n=53)
Rok urodzenia zakres 1933-2002 1933-2003
Age at last visit range (mean) 0-60.8 (29) 0-66,7 (35)

Tabela 1 | Charakterystyka badanej populacji (n=129)

Przeanalizowano dokumentację społeczną i dotyczącą usług zdrowotnych wszystkich zidentyfikowanych osób z zespołem Downa w populacji liczącej około 90 000. Zidentyfikowano i przeanalizowano dokumentację przypadków osób z zespołem Downa (n=129) w Rejestrze Usług Specjalistycznych w Kainuu. Dokumentacja zawierała powtarzane oceny psychologiczne, edukacyjne, medyczne i społeczne od 1970 do 2004 roku w wieku 0-66,7 lat. Średni wiek podczas ostatniej wizyty 53 kobiet wynosił 35 lat, a 76 mężczyzn 29 lat. (Tabela 1.)

Komisja etyczna okręgu szpitalnego Kainuu zatwierdziła plan badania. Fińskie Ministerstwo Spraw Społecznych i Zdrowia wyraziło zgodę na powiązanie danych z rejestrów społecznych i zdrowotnych potrzebnych w badaniu.

Problemy związane z zachowaniem i zdrowiem psychicznym były oceniane oddzielnie pod względem nasilenia od 0 (brak problemów) do 4 (bardzo poważne problemy z dużymi trudnościami w zarządzaniu) w następujący sposób. Zdrowie psychiczne (nastrój, niepokój): brak problemów 0, łagodna depresja lub wycofanie 1, umiarkowana depresja, niepokój lub lęki 2, ciężka depresja, niepokój, objawy somatyczne 3, bardzo ciężka depresja, objawy psychotyczne lub ciężkie samookaleczenia 4. Zachowanie: brak problemów 0, sporadyczne trudności 1, sporadyczne wybuchy agresji, niszczenie przedmiotów materialnych 2, silna drażliwość, niepokojące zachowanie, atakowanie innych 3, trudne do opanowania, niebezpieczne dla innych 4.

Niepełnosprawność intelektualna została określona na podstawie powtarzanych ocen psychologicznych opartych na kryteriach diagnostycznych Międzynarodowej Klasyfikacji Chorób i Problemów Zdrowotnych (ICD-10, Światowa Organizacja Zdrowia, 1992). Kryteria ICD-10 dla niepełnosprawności intelektualnej obejmują oprócz zdolności poznawczych także zachowania adaptacyjne. Nasilenie niepełnosprawności intelektualnej oceniano w skali od 1 do 4, zgodnie z najlepszym poziomem osiągniętym przez każdą osobę, w następujący sposób: lekka (IQ 50-69) 1, umiarkowana (IQ 35-49) 2, ciężka (IQ 20-34) 3, głęboka niepełnosprawność intelektualna (IQ < 20) 4.

Dane analizowano przy użyciu pakietów oprogramowania Microsoft Excel i SPSS 11.5 for Windows. Wykorzystano statystyki opisowe, tabulacje krzyżowe z testem Chi kwadrat (Chi2-test) dla istotności statystycznej oraz korelację nieparametryczną (Spearman) i korelację cząstkową do kontroli efektów wieku.

.

Males Females Total
count % count % count %
mild 9 12.9 14 27.5 23 19.0
moderate 23 32.9 13 25.5 36 29.8
severe 21 30.0 19 37.3 40 33.1
profound 17 24.3 5 9.8 22 18.2

Testy Chi-Square

Pearson Chi-Square 7.717, df 3, Asymp. Sig. (2-sided) .052

Likelihood Ratio 7.931, df 3, Asymp. Sig. (2-sided) .047

Linear-by-Linear Association 3.880, df 1, Asymp. Sig. (2-sided) .049

Tabela 2 | Niepełnosprawność intelektualna według płci (n=121)

Dane dostępne w dokumentacji społecznej i medycznej różniły się znacznie w ponad trzydziestoletnim okresie objętym badaniem. Starannie zarejestrowane powtarzane profesjonalne oceny społeczne, psychologiczne i medyczne były dostępne dla większości osób.

Niepełnosprawność intelektualna była lekka u 23 (19%), umiarkowana u 36 (30%), ciężka u 40 (33%) i głęboka u 22 (18%) osób ocenianych (n=121). U pozostałych 8 osób stopień niepełnosprawności intelektualnej pozostawał nieokreślony. U dzieci i młodzieży częściej niż u dorosłych występowała niepełnosprawność intelektualna w stopniu lekkim. Osoby oceniane poniżej 20 roku życia częściej (71%) miały lekką lub umiarkowaną niepełnosprawność intelektualną niż osoby oceniane w wieku od 20 do 39 lat (44%) lub po 40 roku życia (33%).

Kobiety miały lepsze zdolności poznawcze niż mężczyźni (p=0,05). Pięćdziesiąt trzy procent kobiet miało lekką lub umiarkowaną niepełnosprawność intelektualną w porównaniu z 46% mężczyzn. Głęboka niepełnosprawność intelektualna występowała u 10% kobiet i u 24% mężczyzn. (Tabela 2.)

Prawie 80% osób ocenianych po okresie wczesnego dzieciństwa wytwarzało mowę: pojedyncze słowa (35%) lub co najmniej krótkie zdania (44%). Wytwarzanie mowy było istotnie statystycznie lepsze u kobiet w porównaniu z mężczyznami (p<0,05). Nie zaobserwowano różnic w mowie między grupami wiekowymi. (Tabela 3.)

.

Mężczyźni Kobiety Ogółem
liczba % count % count %
brak słów 18 26.5 7 14.9 25 21.7
pojedyncze słowa 27 39,7 13 27,7 40 34,8
zdania 23 33.8 27 57.4 50 43.5

Testy Chi-Square

Pearson Chi-Square 6.440, df 2, Asymp. Sig. (2-sided) .040

Likelihood Ratio 6.479, df 2, Asymp. Sig. (2-sided) .039

Linear-by-Linear Association 5.643, df 1, Asymp. Sig. (2-sided) .018

Tabela 3 | Produkcja mowy w zależności od płci (n=115)

Zdrowie psychiczne (depresja/lęki) i zachowanie w oparciu o zarejestrowane dane mogły być ocenione dla 108 osób (83,7% z ogólnej liczby 129 osób). W przypadku 48 osób (44% ze 108 ocenianych) nie odnotowano żadnych problemów związanych z zachowaniem, natomiast 36 (33%) doświadczało sporadycznych trudności, 10 (9%) wykazywało sporadyczne wybuchy agresji i niszczyło przedmioty materialne, kolejnych 10 (9%) wykazywało silną drażliwość i niepokojące zachowania oraz fizycznie atakowało innych, a 4 (4%) było trudnych do opanowania lub nawet niebezpiecznych dla innych.

Poważne problemy behawioralne występowały istotnie statystycznie częściej u mężczyzn niż u kobiet (p<0,05) (tabela 4.).

.

Zachowanie Mężczyźni Kobiety Ogółem
count % count % count %
bez problemów 28 45.9 20 42.6 48 44.4
sporadyczne problemy 15 24.6 21 44.7 36 33.3
poważne problemy 18 29.5 6 12.8 24 22.2

Testy Chi-Square

Pearson Chi-Square 6.630, df 2 Asymp. Sig. (2-sided) .036

Likelihood Ratio 6.803, df 2, Asymp. Sig. (2-sided) .033

Linear-by-Linear Association .764, df 1, Asymp. Sig. (2-sided) .382

Tabela 4 | Zachowanie według płci (n=108)

W przypadku 66 osób (61% ze 108 ocenianych) nie odnotowano żadnych problemów związanych z nastrojem lub lękiem, natomiast 18 (17%) doświadczyło łagodnej depresji/wycofania, 12 (11%) umiarkowanej depresji, lęku lub obaw, 9 (8%) ciężkiej depresji, lęku i objawów somatycznych, a 3 (3%) ciężkiej depresji, objawów psychotycznych lub ciężkiego samookaleczenia. Nie zaobserwowano różnic w stanie zdrowia psychicznego między mężczyznami i kobietami.

Jeden z 33 pacjentów (33%) z powtarzającymi się ocenami psychologicznymi w dzieciństwie miał zachowanie sugerujące zespół nadpobudliwości psychoruchowej z deficytem uwagi. Żaden z nich nie był leczony środkami stymulującymi. Depresja była rozpoznawana i leczona głównie u osób z lekkim lub umiarkowanym stopniem niepełnosprawności. Ciężkie zachowania samookaleczające i zachowania agresywne były czasami bardzo trudne do leczenia. Zachowania autystyczne obserwowano u 9 osób (8 mężczyzn, 1 kobieta) z niepełnosprawnością intelektualną w stopniu głębokim. Epizody psychotyczne rozpoznano i leczono tylko u jednej osoby wysoko funkcjonującej. Zmiany behawioralne były częste u dorosłych z wczesnymi stadiami choroby Alzheimera.

Ciężkość niepełnosprawności intelektualnej korelowała z zaburzeniami językowymi i wiekiem (p<0,01). Zaburzenia mowy miały negatywną korelację z wynikiem w skali depresji/lęku (p<0,05). (Tabela 5.)

Niepełnosprawność intelektualna Niepełnosprawność mowy Wiek przy ostatniej wizycie
Niepełnosprawność intelektualna 1,000 .659(**) .428(**)
Niepełnosprawność mowy .659(**) 1.000 .014
Problemy behawioralne .026 -.041 -.039
Depresja, lęk -.115 -.231(**) -.112
Wiek przy ostatniej wizycie .428(**) .014 1.000

Tabela 5 | Współczynniki korelacji (Spearman´s rho) pomiędzy istotnymi danymi klinicznymi

.

Niepełnosprawność intelektualna Niepełnosprawność mowy
Niepełnosprawność intelektualna 1.000 .702(**)
Niepełnosprawność językowa .702(**) 1.000
Problemy behawioralne .169(*) 0.071
Depresja, lęk -.132 -.239(**)

** Korelacja jest istotna na poziomie 0.01 (1-tailed).

* Korelacja jest istotna na poziomie 0.05 level (1-tailed).

Tabela 6 | Współczynniki korelacji cząstkowej (kontrolujące wiek przy ostatniej wizycie i rok urodzenia)

Po skorygowaniu o wpływ wieku i roku urodzenia oraz gdy zastosowano korelacje cząstkowe, pojawiły się te same korelacje, co opisane powyżej, z wyjątkiem korelacji nasilenia niepełnosprawności intelektualnej z problemami behawioralnymi (p<0,05). (Tabela 6.)

Opisy przypadków

Następujące pięć przypadków zostało wybranych w celu reprezentowania problemów związanych z zachowaniem i zdrowiem psychicznym obserwowanych u osób z zespołem Downa od dzieciństwa do dorosłości.

Przypadek 1: Zespół nadpobudliwości psychoruchowej z deficytem uwagi?

Bill jest 5-letnim chłopcem z zespołem Downa, drugim z dwójki dzieci młodych rodziców. Chłopiec jest w dobrej kondycji fizycznej pomimo wrodzonej wady serca i nie ma żadnych objawów nawet przy wykonywaniu ciężkich czynności. Bill ma alergię pokarmową na zboża i mleko. Od trzeciego roku życia cierpi na nawracające infekcje dróg oddechowych i długotrwałe zapalenie ucha środkowego. Bill dobrze sypia, gdy jest zdrowy. Posiada doskonałe jak na swój wiek umiejętności samoobsługi, a nawet naśladuje prace domowe. Bill chodzi od drugiego roku życia, a biega od trzeciego. Bill jest zawsze aktywny i wspina się bez obaw. Ma dobre zdolności receptywne, ale produkcja mowy jest ograniczona do kilku słów. W komunikacji używa znaków. Bill uczęszcza do dziennego ośrodka opieki z osobistym asystentem. Ma krótki czas koncentracji uwagi. Jego zachowanie jest nadpobudliwe i impulsywne. Przyjmuje polecenia, ale wymaga stałego nadzoru dla bezpieczeństwa.

Przypadek 2: Depresja, zaburzenia obsesyjno-kompulsywne, zachowania samookaleczające

Paul jest 25-letnim mężczyzną z zespołem Downa, najmłodszym z czworga dzieci starszych rodziców. Paweł miał częste infekcje dróg oddechowych przed operacją serca (zamknięcie przewodu tętniczego w wieku 7 lat) i do tej pory ma infekcje uszu. Z powodu perforacji błony bębenkowej rozwinął się u niego lekki niedosłuch przewodzeniowy. Produkcja mowy była bardzo ograniczona. Zaburzenia poznawcze były łagodne do umiarkowanych. Paweł aktywnie uczestniczył w niektórych pracach domowych i pracach chronionych, będąc zawsze bardzo rzetelnym i punktualnym w tych działaniach. Paweł miał tylko kilku stałych przyjaciół. W wieku 22 lat doświadczył znacznej, szybkiej utraty wagi, utraty apetytu, utraty zainteresowań i zaburzeń snu ze zmęczeniem w ciągu dnia i ograniczeniem aktywności. Jego dziadek zmarł 6 miesięcy wcześniej. Zaczęły się u niego nasilać zachowania rytualne i obsesyjne, a nawet zachowania samookaleczające oraz sporadyczne wybuchy agresji. Podczas szczegółowej oceny w szpitalu nie stwierdzono żadnych chorób somatycznych. Rozpoczęto podawanie leku przeciwdepresyjnego w wysokiej dawce (60 mg citalopramu dziennie), co spowodowało wyjątkowo powolną reakcję. Depresja zmniejszyła się, ale rytuały i zaburzenia snu utrzymywały się nawet po 3 latach leczenia.

Przypadek 3: Psychoza

Helen jest 30-letnią kobietą z trisomią-21, lekką niepełnosprawnością intelektualną i dobrymi zdolnościami komunikacyjnymi, w tym płynną mową. Od 4 roku życia jest leczona tyroksyną z powodu niedoczynności tarczycy. Jej ogólny stan zdrowia jest dobry. Posiada dobre umiejętności w zakresie czynności życia codziennego. Mieszka z matką w podeszłym wieku. Podczas urlopu matki dwa lata temu Helen stała się bardzo niespokojna i lękliwa. Nie mogła spokojnie spać, przestała jeść i stała się psychotyczna z urojeniami i omamami wzrokowymi. Została hospitalizowana i poddana leczeniu odpowiednimi lekami. Jej objawy ustąpiły w ciągu miesiąca, a ona sama wróciła do domu z lekami.

Przypadek 4: Zachowania samookaleczające

Anton jest 38-letnim mężczyzną z zespołem Downa i ciężką niepełnosprawnością intelektualną. Anton uczestniczył w codziennych czynnościach od dzieciństwa. Jego mowa była ograniczona do kilku wyrażeń, ale mógł wyrażać swoje życzenia za pomocą gestów i pokazywania. Anton miał nawracające ostre infekcje ucha do wczesnej dorosłości. Wszystkie pozostałe zęby zostały usunięte z powodu zaawansowanej próchnicy w wieku 22 lat. Samookaleczanie stało się poważnym problemem w wieku 25 lat bez wyraźnej przyczyny. Anton uderzał i dokuczał sobie w uszy i głowę, co powodowało nawracające głębokie rany, infekcje skóry i w końcu trwałe zniekształcenie uszu. Aby umożliwić wyleczenie uszu, uniemożliwiono mu drażnienie poprzez skrępowanie rąk. Anton zaczął kopać opiekunów, gdy ci się zbliżali. Od tego czasu Anton spędził wiele lat z unieruchomionymi kończynami i ciałem, aby nie mógł zranić siebie ani opiekunów. W wieku 33 lat usunięto Antonowi chronicznie zapalny pęcherzyk żółciowy z kamieniami. Wszystkie próby uwolnienia go do tej pory nie powiodły się. Anton wydaje się być zadowolony i spokojny, gdy jest skrępowany. Po uwolnieniu kończyny uderza lub kopie swoich opiekunów lub siebie samego.

Przypadek 5: Depresja, choroba Alzheimera

Tom jest 51-letnim mężczyzną z trisomią-21 i niepełnosprawnością intelektualną w stopniu umiarkowanym lub ciężkim. Tomek wychowywał się z matką i siostrą. Depresja Toma rozpoczęła się w wieku 20 lat, a od 25 roku życia jest leczony lekami przeciwdepresyjnymi. Niedoczynność tarczycy została zdiagnozowana w wieku 39 lat. W wieku 47 lat usunięto zaćmę, przeprowadzono również operację usunięcia kamieni żółciowych. W ciągu ostatnich 5 lat zaobserwowano narastające zapominanie, drażliwość, wycofanie, sporadyczne wybuchy agresji i zmniejszające się umiejętności samoopieki. W wieku 49 lat rozpoznano u niego chorobę Alzheimera. W badaniu MRI mózgu wykryto małe obszary hipokampa. 3 lata temu rozpoczęto leczenie risperidonem w dawce 0,5-1 mg dziennie, uzyskując dobrą odpowiedź w zakresie objawów behawioralnych. Napady padaczkowe rozpoczęły się dwa i pół roku temu, ale w trakcie leczenia walproinianem sodu nie wystąpiły drgawki. W powtarzanych ocenach Skali Zachowania Adaptacyjnego (Adaptive Behaviour Scale) obserwowano dalsze obniżenie umiejętności. Leczenie donepezilem w dawce 5 mg dziennie rozpoczęto 2 lata temu. Opiekunowie opisywali pozytywną reakcję: lepsze samopoczucie, zwiększoną aktywność i ożywienie zainteresowań. Tomek nadal uczestniczy w codziennych czynnościach, rozpoznaje znajome osoby i lubi słuchać piosenek. Mowa i mobilność są dobrze zachowane.

Dyskusja

Prezentowane badanie dotyczyło zdolności intelektualnych, zachowania i zdrowia psychicznego w niewyselekcjonowanej serii populacyjnej osób z zespołem Downa. Objawy behawioralne występujące w każdym wieku po dzieciństwie były powszechne i często poważne. W tej populacji występuje duża różnorodność chorób fizycznych i objawów behawioralnych. Przy ocenie zmian w zachowaniu należy zawsze brać pod uwagę możliwość występowania chorób fizycznych i zaburzeń sensorycznych.

Kobiety wykazywały łagodniejsze stopnie niepełnosprawności intelektualnej, bardziej rozwiniętą mowę i mniej wymagające zachowania w porównaniu z mężczyznami. Osoby z lekką lub umiarkowaną niepełnosprawnością intelektualną i lepszą mową często są w stanie wyrażać swoje uczucia werbalnie, co może być pomocne w adaptacji.

Krótki zakres uwagi był wielokrotnie obserwowany i opisywany w zapisach dzieci. Zespół nadpobudliwości psychoruchowej z deficytem uwagi nie był ani zdiagnozowany, ani leczony medycznie, jednak. Zaskakująco mało jest opublikowanej literatury na temat problemów z uwagą u osób z zespołem Downa i jak dotąd nie istnieją żadne oparte na dowodach zalecenia dotyczące ich leczenia.

Depresja była głównym problemem zdrowia psychicznego obserwowanym u młodych dorosłych w obecnym badaniu, podobnie jak we wcześniejszych badaniach (Myers & Pueschel, 1991, Collacott i in., 1992). Depresja była rozpoznawana głównie u osób z niepełnosprawnością intelektualną w stopniu lekkim lub umiarkowanym. Jednym z możliwych wyjaśnień jest trudność w diagnozowaniu problemów zdrowia psychicznego u osób ze znaczną lub głęboką niepełnosprawnością intelektualną. Osoby o lepszych zdolnościach poznawczych mogą żyć z mniejszym wsparciem i doświadczać stresu.

Wielu badaczy dyskutowało nad możliwym związkiem między depresją a chorobą Alzheimera. Depresja i choroba Alzheimera są zarówno powszechne u osób z zespołem Downa. Spadek zachowań przystosowawczych często dotyka osoby z zespołem Downa po pięćdziesiątce. Burt i wsp., (1992) stwierdzili, że nasilenie depresji koreluje z niższym wiekiem umysłowym, gorszą pamięcią i niższym poziomem funkcjonowania adaptacyjnego u dorosłych z zespołem Downa, ale nie u osób z niepełnosprawnością intelektualną spowodowaną innymi przyczynami. Ich wyniki sugerują, że demencja i depresja są powiązane w zespole Downa.

Uczenie się i zachowania adaptacyjne są w różnym stopniu zaburzone u wszystkich osób z zespołem Downa. Zaburzenia sensoryczne są również bardzo częste i mogą wpływać na uczenie się i rozwój poznawczy. Depresja jest częstym, uleczalnym schorzeniem u osób z zespołem Downa. U dorosłych osób z zespołem Downa stwierdzono związane z wiekiem pogorszenie zachowań adaptacyjnych. W wielu przypadkach eksperymentalne leczenie lekami przeciwdepresyjnymi i inhibitorami cholinesterazy okazało się pomocne, nawet jeśli nie udało się potwierdzić rozpoznania depresji lub choroby Alzheimera.

Prezentowane badanie pokazuje, że problemy związane ze zdrowiem psychicznym i zachowaniem, w tym zespół nadpobudliwości psychoruchowej z deficytem uwagi, zaburzenia obsesyjno-kompulsyjne, zachowania autoagresywne, depresja i choroba Alzheimera, dotyczą znacznej części osób z zespołem Downa. Jak dotąd tylko kilka dostępnych metod leczenia mających na celu poprawę zdrowia, uczenia się i adaptacji zostało wystarczająco ocenionych i optymalnie wdrożonych. Dlatego uzasadnione są dalsze badania nad strategiami terapeutycznymi i profilaktycznymi stosowanymi w przypadku problemów behawioralnych u osób z zespołem Downa. Zarządzanie problemami związanymi z zachowaniem i zdrowiem psychicznym powinno mieć wysoki priorytet w dostępnych usługach, ponieważ będzie to korzystne nie tylko dla jednostki, ale także dla dobrobytu rodziny (McIntyre i in., 2002). Możliwy spadek zdolności adaptacyjnych wraz z postępującym wiekiem musi być brany pod uwagę przy udzielaniu wsparcia.

Podziękowania

Badanie było wspierane przez granty Fińskiej Fundacji Kultury i Rinnekoti Research Foundation.

Korespondencja

Tuomo Määttä – Service Center of Kuusanmäki, 87250 Kajaani, Finlandia – tel.: +358 8 61562905 – fax: +358 8 61562932, – e-mail: [email protected]

  • Burt, D.B., Loveland, K.A. & Lewis, K.R. (1992). Depression and the onset of dementia in adults with mental retardation. American Journal of Mental Retardation, 96(5), 502-11.
  • Chapman, R.S. & Hesketh, L.J. (2000). Behavioral phenotype of individuals with Down syndrome. Mental Retardation and Developmental Disability Research Review, 6(2), 84-95.
  • Collacott, R.A., Cooper, S.A. & McGrother, C. (1992). Differential rates of psychiatric disorders in adults with Down’s syndrome compared with other mentally handicapped adults. British Journal of Psychiatry, 161, 671-4.
  • Collacott, R.A., Cooper, S.A., Branford, D. & McGrother, C. (1998). Behaviour phenotype for Down’s syndrome. British Journal of Psychiatry, 172, 85-9.
  • Cooper, S.A. & Prasher, V.P. (1998). Maladaptive behaviors and symptoms of dementia in adults with Down’s syndrome compared with adults with intellectual disability of other etiologies. Journal of Intellectual Disability Research, 42 (Pt 4), 293-300.
  • Cosgrave, M.P., Tyrrell, J., McCarron, M., Gill, M. & Lawlor, B.A. (1999). Determinants of aggression, and adaptive and maladaptive behavior in older people with Down’s syndrome with and without dementia. Journal of Intellectual Disability Research, 43(Pt 5), 393-9.
  • Dykens, E.M., Shah, B., Sagun, J., Beck, T. & King, B.H. (2002). Maladaptive behavior in children and adolescents with Down’s syndrome. Journal of Intellectual Disability Research, 46(Pt 6), 484-92.
  • Evans, D.W. & Gray, F.L. (2000). Compulsive-like behavior in individuals with Down syndrome: its relation to mental age level, adaptive and maladaptive behavior. Child Development, 71(2), 288-300.
  • Haveman, M.J., Maaskant, M.A., van Schrojenstein Lantman, H.M., Urlings, H.F. & Kessels, A.G. (1994). Mental health problems in elderly people with and without Down’s syndrome. Journal of Intellectual Disability Research, 38(Pt 3), 341-55.
  • Libb, J.W., Myers, G.J., Graham, E. & Bell, B. (1983). Correlates of intelligence and adaptive behavior in Down’s syndrome. Journal of Mental Deficiency Research, 27(Pt 3), 205-10.
  • McCarthy, J. & Boyd, J. (2001). Psychopatologia i młodzi ludzie z zespołem Downa: predyktory z dzieciństwa i dorosłe wyniki zaburzeń. Journal of Intellectual Disability Research, 45(Pt 2), 99-105.
  • McIntyre, L.L., Blacher, J.M. & Baker, B.L. (2002). Problemy związane z zachowaniem/zdrowiem psychicznym u młodych dorosłych z niepełnosprawnością intelektualną: wpływ na rodziny. Journal of Intellectual Disability Research, 46(Pt 3), 239-249.
  • Myers, B.A. & Pueschel, S.M. (1991). Zaburzenia psychiczne u osób z zespołem Downa. The Journal of Nervous and Mental Disease, 179(10), 609-13.
  • Myers, B.A., Pueschel, S.M. (1995). Major depression in a small group of adults with Down syndrome. Research of Developmental Disability, 16(4), 285-99.
  • Nagumo, N. (1994). Shinrigaku Kenkyu, 65(3), 240-5
  • Nelson, L.D., Orme, D., Osann, K. & Lott, I.T. (2001). Neurological changes and emotional functioning in adults with Down Syndrome. Journal of Intellectual Disability Research, 45(Pt 5), 450-6.
  • Sharav, T., Collins, R. & Shlomo, L. (1985). Wpływ edukacji matki na rokowania rozwoju u dzieci z zespołem Downa. Pediatrics, 76(3), 387-91.
  • World Health Organization (WHO) (1992). International Classification of Diseases – 10th revision (ICD-10). Światowa Organizacja Zdrowia, Genewa.

.

Dodaj komentarz

Twój adres e-mail nie zostanie opublikowany.