Amiloidose cutânea localizada primária
Quais são os objectivos deste folheto?
Este folheto foi escrito para o ajudar a compreender melhor a amiloidose cutânea. Ele diz-lhe qual é esta condição, qual é a sua causa, o que pode ser feito e onde pode saber mais sobre ela.
O que é amiloidose cutânea?
Amyloidose ou ‘amilóide’ é um grupo de doenças raras em que proteínas anormais, acumuladas em vários órgãos incluindo a pele, se acumulam. O nome ‘amilóide’ foi dado à doença há mais de 150 anos, porque os depósitos pareciam amido sob o microscópio. (Em latim amilo = amido).
Em amiloidose cutânea localizada primária (PLCA) os depósitos de amiloides só ocorrem na pele. A exceção é uma doença rara chamada amilóide nodular, que pode estar associada a depósitos amilóides em outros órgãos do corpo e mieloma (uma forma de câncer de medula óssea).
PLCA é incomum na Europa e ocorre mais frequentemente em pessoas originárias do sudeste asiático, da América do Sul e do Oriente Médio. Geralmente começa na vida adulta e tende a persistir durante muitos anos.
Existem três formas principais de PLCA: Amiloidose macular, líquen / amiloidose papular e amiloidose nodular (a forma mais rara).
O que causa a amiloidose cutânea?
A causa da PLCA não é conhecida. O gatilho mais comum é o coçar e esfregar repetidamente a pele, como no eczema atópico crónico.
A amiloidose cutânea é hereditária?
A PLCA não costuma ocorrer em famílias, mas em cerca de 1 em cada 10 pessoas há um historial do estado da pele a passar de um dos pais para um filho.
Quais são os sintomas da amiloidose cutânea?
A amiloidose macular e papular (líquen) é geralmente muito dolorosa, mas a amiloidose nodular não costuma causar quaisquer sintomas.
Como é a amiloidose cutânea?
A amiloidose macular é mais frequentemente vista na parte superior das costas em uma distribuição simétrica como pele marrom-acinzentada, ligeiramente espessada. O pigmento pode ter uma aparência ondulada.
Amiloidose de líquen aparece como aglomerados de pequenas manchas escamosas de cor de pele, avermelhadas ou castanhas, que se podem fundir para formar áreas espessadas em relevo, especialmente nas canelas e membros inferiores. Os braços e costas também podem ser afetados.
Amiloidose cutânea localizada nodular pode afetar qualquer parte do corpo na forma de um, poucos ou muitos nódulos, variando de alguns milímetros a centímetros. Podem ser vermelhos, rosados ou castanhos. Às vezes, vários nódulos se fundem para formar áreas elevadas da pele (placas).
Como é diagnosticada a amiloidose cutânea?
Quando se suspeita de um diagnóstico de amiloidose cutânea, uma biópsia da pele (amostra de tecido) pode ser feita sob anestesia local para confirmar o diagnóstico. Os patologistas podem fazer testes especiais (manchas) na amostra de pele para verificar a aparência característica dos depósitos amilóides que são encontrados na derme (camada mais profunda da pele). Outros testes, incluindo sangue e urina, podem ser feitos se for necessário investigar se alguém tem uma doença associada, especialmente mieloma.
Pode ser curada a amiloidose cutânea?
Felizmente, não há cura para a PLCA. O objectivo dos tratamentos é reduzir os sintomas.
Como pode ser tratada a amiloidose cutânea?
Muitos tratamentos diferentes já foram experimentados, mas faltam grandes estudos e não existe terapia preferida.
Para a amiloidose de líquen e amiloidose macular, os tratamentos são semelhantes aos usados para o eczema. Eles incluem comprimidos anti-histamínicos, cremes e pomadas corticosteróides, pomada de vitamina D (por exemplo, calcipotriol) e luz ultra-violeta (Fototerapia). Ocluir a pele com um penso hidrocolóide após a aplicação de uma pomada ou creme esteróide pode melhorar a eficácia, reduzir a irritação e achatar as lesões cutâneas.
As opções de medicamentos orais incluem acitretina (um derivado da vitamina A), colchicina, ciclosporina (um medicamento imunossupressor) e baixas doses de amitriptriptina (um medicamento antidepressivo).
As lesões de amiloidose nodular podem ser removidas cirurgicamente se causarem sintomas, mas frequentemente voltam a crescer. Excisão, curetagem e cautério (raspar o caroço e parar o sangramento com calor ou destruir a pele com lasers ‘ablativos’ requerem uma injeção anestésica local. A crioterapia pode ser feita sem anestesia local. As injecções de esteróides podem ajudar a encolher os grumos.
Self care (O que posso fazer?)
Fricção pode agravar o líquen e a amiloidose macular, por isso tente evitar esfregar ou coçar a pele. Um creme sem receita médica contendo mentol pode ser usado para o alívio imediato da comichão. As técnicas de inversão de hábito também podem ajudar a reduzir o comportamento de coçar. Qualquer secura da pele associada deve ser controlada com a redução regular de hidratantes e substitutos de sabão
Onde posso obter mais informações sobre amiloidose cutânea?
Links para folhetos detalhados:
http://www.dermnetnz.org/systemic/amyloidosis.html
http://emedicine.medscape.com/article/1102770-overview
Para mais informações sobre os materiais de origem utilizados, por favor contacte a Unidade de Normas Clínicas ([email protected]).
Este folheto visa fornecer informações precisas sobre o assunto e é um consenso das opiniões dos representantes da Associação Britânica de Dermatologistas: as circunstâncias individuais do paciente podem ser diferentes, o que pode alterar tanto o conselho quanto o curso da terapia dada a você pelo seu médico.
Este folheto foi avaliado quanto à legibilidade pela British Association of Dermatologists’ Patient Information Lay Review Panel
Associação Brasileira de Dermatologistas
PATIENT INFORMATION LEAFLET
PRODUZIDO JULHO 2015
UPDATE DATA DE DEZEMBRO 2018
REVISÃO DATA DE DEZEMBRO 2021