Force-rate e défices de escala de amplitude de movimento: dismetria, verificação de deficiência, e apontamento do passado
Descrições clássicas da ataxia cerebelar incluem vários sinais clínicos como dismetria, dissinergia (asinergia, decomposição do movimento), disdiadococinesia, disritmia e tremores cinéticos (intenção) e posturais (Holmes, 1939; Gilman et al., 1981). Caracteristicamente, os indivíduos atáxicos têm particular dificuldade em gerar, orientar e terminar adequadamente os movimentos de alta velocidade. Os movimentos aceleram um pouco lentamente e são relativamente tardios no início se executados em reação a um taco. Os movimentos podem então parar parcialmente antes de atingir seus alvos ou acelerar gradualmente a velocidade excessiva e ultrapassar seus alvos a um grau anormal. Estes dois tipos de erros são exemplos de dismetria, hipometria e hipermetria, respectivamente. Duas anomalias distintas de controle motor parecem estar subjacentes à dismetria: a inadequação da taxa de força e o erro de escala de amplitude de passos. A primeira causa imprecisões breves e mais consistentes na velocidade e a segunda, erros mais variáveis e prolongados.
A um nível fundamental, o paciente com ataxia cerebelar tem dificuldade em alterar abruptamente os níveis de força voluntária (Mai et al., 1988). Tanto a aceleração quanto a frenagem estão prejudicadas. Em movimentos ponto-a-ponto, por exemplo, este déficit voluntário de força é geralmente corroborado por uma lentidão na formação do EMG agonista e uma ação agonista prolongada com início retardado do EMG antagonista (Hallett et al., 1991; Hallett e Massaquoi, 1993). Em pacientes que tentam um movimento rápido, de articulação única, a primeira explosão do agonista é freqüentemente prolongada, independentemente da distância e velocidade do movimento, e a anormalidade cinemática mais marcante é o tempo de aceleração prolongado. O padrão de tempo de aceleração que excede o tempo de desaceleração é comum em pacientes, mas incomum em indivíduos normais. A duração do primeiro estouro do agonista correlaciona-se com, e é largamente responsável pelo tempo de aceleração. A produção alterada da aceleração apropriada para movimentos voluntários rápidos pode, portanto, ser a principal anormalidade na disfunção cerebelar para tentativas de movimentos voluntários rápidos. A hipermetria seria o erro de movimento resultante esperado, a menos que haja compensação. A hipermetria tem sido atribuída à sobrecompensação, à astenia no quadro agudo, ao tremor, ou à falha do relaxamento oportuno do antagonista durante o início do movimento (Manto et al., 1998). Qualquer um desses mecanismos pode contribuir em um determinado movimento, e a topografia da lesão pode se correlacionar com o tipo de déficit (Manto et al., 1998).
Para movimentos ponto-a-ponto de qualquer duração, os movimentos ataxicais apresentam maior sobreposição do que o normal. Em seu estudo das flexões rápidas ponto-a-ponto do cotovelo, Hore et al. (1991) observaram, em indivíduos normais, um excesso transitório de cerca de 5-10% da distância do movimento. Pacientes com sobrepeso fiscal ultrapassaram o alvo em mais de 20% e até 35% da distância do movimento. Por outro lado, sempre que não há um overhoot observável, os movimentos dos indivíduos atáxicos são normalmente anormalmente lentos ou hipométricos. Do ponto de vista do tradeoff de velocidade e precisão de Fitts, os pacientes atáxicos apresentam uma diminuição da largura de banda de controle motor. Geralmente, portanto, na avaliação da ataxia é importante notar tanto o grau de excesso de velocidade quanto o tempo de movimento. A anormalidade adequada de qualquer um dos dois pode ser consistente com a ataxia. Como, entretanto, pode haver explicações alternativas para o aumento do tempo de movimento, a lentidão é um achado muito menos específico do que o excesso de movimento. Devido ao tradeoff inerente entre velocidade e precisão, os pacientes frequentemente abrandam intencionalmente a fim de manter níveis de erro que são aceitáveis para eles. Portanto, se é importante observar a velocidade máxima em uma tarefa motora, o examinador deve explicar que erros grandes são aceitáveis e podem ser, de fato, inevitáveis. Mesmo com este incentivo, o examinador às vezes não tem certeza de que a velocidade máxima atingível tenha sido atingida.
Na atrofia espinocerebelar tipo 6 (SCA6), há uma anormalidade de um canal de cálcio sensível à tensão. A hiperventilação melhora a função defeituosa do canal e aumenta a disfunção comportamental. Além de modificar o nistagmo, a hipermetria em movimentos de articulação única é exagerada com a hiperventilação (Manto, 2001). Este pode ser um teste clínico provocativo útil.
Patientes com déficits cerebelares também apresentam anormalidades na terminação do movimento. Este problema tem sido explicitamente estudado em uma tarefa onde foi solicitado aos sujeitos que fizessem uma flexão rápida do cotovelo sobre o fundo da extensão tônica do cotovelo necessária para manter uma posição contra uma força de fundo (Hallett et al., 1975). Nesta circunstância, a atividade tônica do tríceps normalmente pára antes da atividade do bíceps faseado (o “fenômeno Hufschmidt”). Pacientes com disfunção cerebelar têm um atraso na finalização da atividade tríceps de modo que esta se sobreponha ao início da atividade do bíceps. Este atraso na parada leva à sobreposição do final de um movimento com o início do próximo.
A consequência prática da lentidão na terminação pode ser vista à beira do leito com o sinal chamado “impaired check”. Se o cotovelo de um paciente que foi fortemente flexionado contra a mão do examinador for repentinamente liberado, é difícil para o paciente evitar golpear a si mesmo com a mão. O controle deficiente também pode ser atribuído ao atraso na ativação do músculo antagonista (Terzuolo et al., 1973). A distinção entre a redução lenta e as mudanças retardadas de força é parcialmente artificial.
Além do excesso de força transitório, alguns pacientes podem mostrar movimentos que vêm para descansar brevemente, ou quase, em locais diferentes do alvo, na maioria das vezes além dele (past-pointing). Ao contrário do overhoot dinâmico, que é sempre dependente da velocidade, esta escala errada eficaz da amplitude total do movimento está menos consistentemente relacionada com a velocidade do movimento, e muitas vezes melhora com a repetição. O sinal pode ser obtido usando o teste de apontar Barany, no qual o paciente é solicitado a estender um braço para frente, mantendo-o paralelo ao chão, e anotar cuidadosamente sua posição (Gilman et al., 1981). Em seguida, o paciente fecha os olhos e aponta o braço para o teto. O braço é então rapidamente levado para um nível o mais próximo possível da sua posição horizontal original. O paciente ataxico sem déficits proprioceptivos demonstráveis pode retornar pelo menos brevemente a uma posição estável além (inferior) da original, como se houvesse um erro no cálculo da distância movida ou a ter sido movida. Entre os pacientes atáxicos, o apontamento do passado é menos consistente do que o excesso dinâmico, e não se sabe se o apontamento do passado está tão intimamente ligado à aceleração do movimento quanto o excesso dinâmico. Se o paciente for autorizado a praticar e visualizar o erro algumas vezes, ele pode se tornar capaz de corrigir a posição final usando um segundo movimento enquanto mantém os olhos fechados. É como se um sistema de medição proprioceptiva mais preciso pudesse ser empregado após a conclusão do movimento. Eventualmente, o paciente pode aprender a produzir um movimento normalmente escalonado. Que o erro de escala inicial é frequentemente corrigido pode estar relacionado com a função cerebelar residual, com uma capacidade retida de aumentar a dependência de informação proprioceptiva, ou de redimensionar o movimento em locais extracerebelares.