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O serviço de oftalmologia foi consultado para avaliar um homem de 19 anos de idade internado com edema periorbital bilateral de início rápido, proptose e dor de cabeça. Ele foi internado no hospital na noite anterior com dor na coxa direita e dor de cabeça de 1 dia.
A história médica do paciente foi significativa para doença falciforme (hemoglobina SS) e complicações desta condição, incluindo doença renal crônica estágio 3 e múltiplos episódios de síndrome torácica aguda, crises de dor e trombose venosa profunda.
A dor de cabeça localizada na região temporal direita, não mudou de posição e piorou progressivamente apesar do tratamento com acetaminofen e ibuprofeno. Durante a noite, a paciente desenvolveu edema periorbital significativo bilateralmente, que foi acompanhado de dor facial e dormência, dor com movimentos oculares e visão dupla no olhar esquerdo. Ele não notou qualquer mudança na acuidade visual ou na visão colorida. Negou história recente de trauma e a revisão dos sistemas foi negativa para febre, náusea, dor torácica, falta de ar, dor abdominal ou déficits neurológicos focais. Ele não teve edema em outro lugar, e sua função renal estava em sua linha de base. A sua história ocular era notável para a miopia. Seus medicamentos incluíam sirolimo, talidomida, hidroxiureia e epoetina para a anemia falciforme, bem como losartan, warfarina e suplementação vitamínica. Sua mãe, seu pai e seu irmão gêmeo tinham traço falciforme. Ele era um estudante universitário e negou o uso de tabaco ou drogas ilícitas.
Examinação
O paciente era afebril e hemodinamicamente estável. Ao exame, sua melhor acuidade visual corrigida foi de 20/20 em cada olho. Suas pupilas eram igualmente redondas e reativas à luz, sem defeito pupilar aferente, e os PIO estavam dentro dos limites de normalidade em ambos os olhos. Proptose leve foi notada pela exoftalmometria de Hertel, com medidas de 23 mm no olho direito e 24 mm no olho esquerdo. A visão colorida e os campos visuais de confronto estavam cheios.
Exame externo mostrou edema periorbital e superior das pálpebras com aspecto escleral inferior em ambos os olhos (Figura 1). Ele teve uma exodevação no olhar primário. O exame de motilidade ocular demonstrou ducções completas no olho direito e ducções limitadas em todas as direções do olhar no olho esquerdo, que foram mais pronunciadas em abdução e elevação (Figura 2). O exame do segmento anterior foi normal com conjuntiva branca e silenciosa e sem evidências de precipitados ceraticos ou inflamação da câmara anterior. O exame do fundo dilatado revelou discos ópticos saudáveis sem edema ou palidez e nenhuma evidência de retinopatia falciforme em ambos os olhos.
Imagens: Lewen M, Strominger MB
Qual o seu diagnóstico?
EDema periorbital e proptose
O diagnóstico diferencial para edema periorbital, proptose e disfunção da motilidade ocular em um homem jovem inclui etiologias infecciosas, inflamatórias e neoplásicas, bem como outras lesões estruturais. Em crianças, a celulite orbital é a causa mais provável dos sintomas acima mencionados e geralmente é secundária à doença sinusal, mas isto tende a incluir eritema pronunciado das pálpebras, injeção conjuntival e possível seqüela de disfunção do nervo óptico, o que nosso paciente não demonstrou. Abcesso orbital ou subperiostal deve ser considerado em pacientes com apresentações clínicas consistentes com celulite orbital, mas que não respondem adequadamente à antibioticoterapia.
Patientes com doença falciforme, particularmente a variante SS da hemoglobina, são suscetíveis a eventos vaso-oclusivos devido à forma anormal e comprometimento da flexibilidade dos eritrócitos. Oclusões podem ocorrer nos pequenos vasos sanguíneos em todo o corpo, levando a infarto dos tecidos e inflamação secundária, e casos raros de infarto ósseo orbital no cenário da doença falciforme foram descritos na literatura. A trombose do seio cavernoso pode levar a proptose e neuropatias cranianas, embora a PIO normal e a ausência de injeção conjuntival e quimose tornem este diagnóstico menos provável. Outras condições inflamatórias, incluindo doença ocular da tireóide, sarcoidose, granulomatose com poliangite e síndrome inflamatória orbital idiopática (pseudotumor orbital) devem ser consideradas como causas de edema orbital ou periorbital com proptose.
Embora raros processos neoplásicos possam envolver a órbita causadora da proptose. O rabdomiossarcoma é o tumor orbital mais comum em crianças e pode causar sintomas bilaterais, dependendo da sua localização. Contudo, a maioria dos casos de rabdomiossarcoma orbital ocorre em crianças muito mais jovens do que o nosso paciente actual. Leucemia e linfoma são cancros comuns em crianças e podem envolver a órbita secundariamente. Lesões metástáticas de tumores primários como sarcoma de Ewing e neuroblastoma, assim como outras lesões neoplásicas como displasia fibrosa e histiocitose, também devem ser consideradas.
Finalmente, lesões estruturais como um cisto dermoide ou mucocele podem causar proptose que se desenvolve progressivamente ou mesmo rapidamente se houver inflamação ou hemorragia associada.
Diagnóstico e tratamento
Trabalhos de sangue obtidos na admissão revelaram anemia, células falciformes e uma contagem elevada de reticulócitos. A contagem de leucócitos foi elevada, mas inicialmente acreditava-se que isso se devia à crise de anemia falciforme do paciente e não a uma infecção subjacente. O próximo passo no tratamento deste paciente envolveu a realização de imagens diagnósticas, e a TC ou a ressonância magnética seriam razoáveis. A tomografia computadorizada é rápida e permite uma visualização ótima das estruturas ósseas, mas envolve exposição à radiação. A RM é preferida para imagens de tecidos moles e devido à ausência de radiação, mas essas varreduras requerem mais tempo e cooperação do paciente do que a TC.
Pós uma preocupação inicial por um evento neurovascular causando dor de cabeça e dormência facial do paciente, foi obtida uma ressonância magnética da cabeça do paciente. Este estudo não mostrou evidências de acidente vascular cerebral e demonstrou uma coleção de fluido subperiostal na órbita superolateral esquerda causando proptose do globo terrestre esquerdo e uma coleção menor na órbita direita (Figura 3). A TC das órbitas foi posteriormente ordenada para melhor avaliar as estruturas ósseas, que mostraram expansão do espaço medular sem destruição óssea ou anormalidade focal (Figura 4). Não houve evidência de um processo infeccioso intraconal. Radiograficamente, as coleções de líquidos foram mais consistentes com hematomas subperiostrais secundários a infartos da parede orbital no quadro de doença falciforme. Como não havia evidência clínica de infecção orbital ou neuropatia óptica compressiva, a drenagem cirúrgica das coleções de líquido subperiostal orbital não foi recomendada.
No cenário de dor e inchaço facial, foram visualizadas múltiplas pequenas coleções de líquido em sua mandíbula direita e maxila. O serviço de otorrinolaringologia foi consultado e o líquido drenado de uma dessas coleções foi drenado. A coloração grama demonstrou cocos gram-positivos representando infecção por Staphylococcus aureus ou flora normal. Não houve crescimento na cultura. Posteriormente desenvolveu febres e foi tratado com antibioticoterapia empírica, embora as culturas de sangue tenham sido negativas. Sua crise de células falciformes foi tratada com reanimação de líquidos e transfusão de hemácias. O seu edema periorbital e disfunção da motilidade ocular melhoraram drasticamente nos dias seguintes e foram resolvidos quase completamente no momento da consulta de acompanhamento ambulatorial 2 semanas após a consulta inicial (Figura 5).
Discussão
Acontecimentos vaso-oclusivos são causas comuns de hospitalização em pacientes com doença falciforme e podem ser agudamente fatais se o coração, pulmões ou cérebro estiverem envolvidos. Mais frequentemente, episódios dolorosos recorrentes ocorrem por oclusão de pequenos vasos sanguíneos dentro da medula óssea, causando infarto e respostas inflamatórias secundárias. Esses eventos geralmente ocorrem dentro dos ossos longos e vértebras, devido à alta concentração de medula óssea. Os ossos da órbita têm pequenas quantidades de espaço na medula óssea e, portanto, podem ser um local de infarto por vaso-oclusão no contexto de uma crise de falciforme.
Este raro evento tem sido descrito em relatos de casos e séries na literatura, e é frequentemente mal diagnosticado como celulite orbital ou abscesso subperiosteal. Dependendo da extensão da coleta do líquido subperiostal, os pacientes podem demonstrar evidência de compressão do nervo óptico que pode resultar em perda permanente da visão. A TC e a RM são úteis e muitas vezes suficientes no diagnóstico de infarto ósseo orbital; entretanto, a confirmação de infarto da medula óssea requer cintilografia da medula óssea.
O fluido drenado dessas coleções é estéril e comumente hemorrágico. Pacientes com doença falciforme correm maior risco de infecção sistêmica, e o osso infartado é vulnerável à osteomielite superimposta, e assim excluir a infecção pode ser um desafio. O exame do segmento anterior normal, ausência de doença sinusal, localização da coleta de líquido no aspecto superolateral da órbita e hemoculturas negativas tornaram muito menos provável uma etiologia infecciosa em nosso paciente.
Os sintomas de nosso paciente melhoraram com cuidados de suporte para sua anemia falciforme e crise de dor. É importante lembrar que pacientes em crise de células falciformes frequentemente manifestarão febres e leucocitose que não são devidas a uma infecção subjacente. Enquanto nosso paciente foi tratado empiricamente com antibióticos, seria improvável que um abcesso subperiosteal se resolvesse durante alguns dias sem drenagem cirúrgica. Felizmente, ele não teve compressão do nervo óptico, então a drenagem não foi necessária. O tratamento com esteróides também tem sido relatado na literatura para pacientes com infarto ósseo orbital e compressão do nervo óptico.
Revisão do prontuário médico do paciente revelou que ele foi hospitalizado aos 2 anos de idade, época em que desenvolveu edema periorbital do lado esquerdo e foi tratado por suposta celulite orbital. Um dreno cirúrgico foi inserido, e líquido claro foi coletado e cultivado, o que não deixou crescer um agente infeccioso. Suas hemoculturas foram negativas, e seus sintomas resolvidos com cuidados de suporte.
- Crawford C, et al. Digit J Ophthalmol. 2013;doi:10.5693/djo.02.2013.01.001.001.
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- Saito N, et al. Radiographics. 2010;doi:10.1148/rg.304095171.
- Para mais informações:
- Michael Lewen, MD, e Mitchell B. Strominger, MD, podem ser alcançados no New England Eye Center, Tufts University School of Medicine, 750 Washington St.., Box 450, Boston, MA 02111; website: www.neec.com.
- Edited by Kristen E. Dunbar, MD, and Kendra Klein, MD. Elas podem ser contactadas no New England Eye Center, Tufts University School of Medicine, 750 Washington St, Box 450, Boston MA 02111; website: www.neec.com.
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