Airrose é a causa mais comum de hipertensão portal e varizes no mundo ocidental. Entretanto, as varizes podem surgir em pacientes com hipertensão portal na ausência de cirrose ou mesmo na ausência de hipertensão portal. Esta breve perspectiva enfoca as varizes sem cirrose, incluindo informações de base e várias opções de diagnóstico e tratamento.
Hipertensão Portal Não-espelhótica
Hipertensão Portal, por convenção, é subcategorizada em causas pré-hepáticas, hepáticas e pós-hepáticas. Esta pode ser uma estrutura muito útil a utilizar quando se considera a miríade de causas de hipertensão portal não-cirrótica e varizes, embora exija um entendimento básico das medidas de pressão venosa. A medição direta da pressão venosa portal é invasiva. Myers e Taylor (1953) descreveram primeiro a medição da pressão venosa hepática em cunha, que foi posteriormente validada por Groszmann e é agora utilizada para estimar a pressão da veia porta. Quando o balão oclui a veia hepática (pressão em cunha), mede a pressão hidrostática da coluna de sangue para além do balão, que na realidade representa a pressão sinusoidal. A pressão sinusoidal é uma medida indirecta da pressão da veia porta. O gradiente de pressão venosa hepática representa o gradiente de pressão da veia porta para a veia cava inferior, calculado pela subtração da pressão venosa hepática livre da pressão venosa hepática em cunha. Um gradiente de pressão venosa hepática de 5 mm Hg ou mais é consistente com a hipertensão portal; entretanto, valores maiores que 10 mm Hg são necessários para que as varizes estejam presentes (consideradas como sendo clinicamente significativas para hipertensão portal).
Um gradiente de 12 mm Hg ou mais pode levar a hemorragia varicosa. Esta estrutura avalia o gradiente através do fígado, mas é importante notar que a resistência ao fluxo sanguíneo pode ocorrer em qualquer lugar desde o átrio direito até a veia porta. Com isto em mente, pode-se categorizar uma série de causas de hipertensão portal não-cirrótica de acordo com seus perfis de pressão.
Em todo o mundo, a principal causa de hipertensão portal não-cirrótica é a esquistossomose (230 milhões de infectados), uma doença parasitária causada por trematódeos. Nos países ocidentais, as principais causas de hipertensão portal não-cirrótica são hepatite alcoólica, cirrose biliar primária, colangite esclerosante primária, fibrose hepática congênita, trombose venosa portal extra-hepática e síndrome de Budd-Chiari. Se todas as causas de hipertensão portal tiverem sido descartadas, o diagnóstico de hipertensão portal idiopática não cirrótica pode ser feito.1 Esse diagnóstico pode ser responsável por até 23% dos casos de hipertensão portal e 10 a 30% das hemorragias varicosas na Índia, mas apenas 3% a 5% da hipertensão portal nos países ocidentais. Esta condição passou por vários nomes, incluindo fibrose portal não-cirrótica (Índia), hipertensão portal idiopática (Japão) e hiperplasia regenerativa nodular (países ocidentais), entre outros. Os pacientes têm tipicamente função hepática preservada, esplenomegalia e podem ter hemorragia varizes. Os achados histológicos são variáveis e podem incluir nenhum ou alguns dos seguintes: venopatia portal obliterativa de pequenos ramos de veia portal, shunts paraportais, dilatação sinusoidal e fibrose periportal ou perisinusoidal. Uma coloração de reticulina pode identificar hiperplasia regenerativa nodular caracterizada por transformação micronodular do parênquima hepático, com hiperplasia central, uma borda atrófica e sem fibrose.
Varizes sem Hipertensão Portal
Varizes ascendentes são geralmente vistas no terço superior do esôfago em contraste com as varizes ascendentes associadas à hipertensão portal que são vistas no terço inferior do esôfago. Ocasionalmente, as varizes de descida podem envolver o comprimento do esôfago. As varizes de descida são geralmente causadas por obstrução da veia cava superior devido a carcinoma broncogênico, tumor/fibrose mediastinal, ligadura de cavalo, massas tireoidianas ou linfoma. As varizes de declive são colaterais que se desenvolvem para contornar a obstrução da veia cava superior. A obstrução da veia cava superior proximal está associada a varizes que atravessam todo o esôfago, enquanto a obstrução da veia cava superior acima do influxo ázigo está associada a varizes no terço superior do esôfago.2,3 Estas varizes não são tratadas com beta-bloqueadores não seletivos ou com bandagem.
Avaliação de Paciente com Varizes Esofágicas sem Cirrose Evidente
O paciente acidentalmente diagnosticado com varizes esofágicas na endoscopia superior deve ser submetido à imagem abdominal de corte transversal com contraste intravenoso. A TC ou RM por si só não é suficientemente precisa para o diagnóstico de cirrose. No entanto, uma constelação de achados como fígado encolhido nodular, ascite, esplenomegalia, varizes intra-abdominais e uma baixa probabilidade pré-teste de uma condição hepática tratável deve dissuadir o provedor de uma biópsia hepática. Em pacientes com um fígado de aparência normal em imagens de corte transversal, veias hepáticas e portal pérvias e testes hepáticos anormais, uma biópsia hepática deve ser feita. Embora a elastografia transitória tenha demonstrado menores níveis de rigidez (como esperado) na hipertensão portal idiopática não-cirrótica em comparação à cirrose, esta modalidade não é suficiente para o diagnóstico de hipertensão portal idiopática não-cirrótica. Uma coloração reticulina na histologia hepática deve ser solicitada para avaliar as características da hiperplasia regenerativa nodular, que não são óbvias na H&E e nas colorações de tricomas.
Em pacientes com varizes gástricas isoladas sem cirrose evidente, a TC ou a RM devem ser realizadas para avaliar a trombose da veia esplênica. A esplenectomia é o tratamento de escolha em pacientes com trombose da veia esplênica e varizes gástricas. Varizes no terço superior ou em todo o esôfago justificam avaliação adicional com TC do tórax.
Gerenciamento da Hipertensão Portal Não-espinhótica
Para pacientes com uma causa identificável de hipertensão portal não-cirrótica, como cirrose biliar primária, o tratamento específico da doença deve ser iniciado. O resumo recentemente publicado do Consenso Baveno VI reflete sobre a falta de dados sobre a profilaxia da hipertensão portal não-cirrótica idiopática e recomenda seguir a profilaxia habitual das varizes esofágicas, com a qual concordamos.4 As diretrizes de Baveno VI recomendam a triagem para trombose venosa portal em hipertensão portal não-cirrótica idiopática com ultrassom Doppler, embora não haja evidências que apóiem essa prática.3 Geralmente não incluímos o ultrassom Doppler bianual em nosso tratamento da hipertensão portal não-cirrótica idiopática.
Dr. Loo não tem conflitos para divulgar.
Dr. Leise não tem conflitos para divulgar.
1. Schouten JN, Garcia-Pagan JC, Valla DC, et al. Hipertensão portal idiopática nãocirrótica. Hepatologia 2011;54:1071-81.
2. van der Veldt AA, Hadithi M, Paul MA, et al. Uma causa incomum de hematemese: Goiter. World Journal of Gastroenterology2006;12:5412-5.
3.Felson B, Lessure AP. Downhill Varices of the Esophagus. Diseases of the Chest 1964;46:740-6.
4. de Franchis R. Expandindo o consenso na hipertensão portal: Relatório do Workshop do Consenso Baveno VI: Estratificando o risco e individualizando os cuidados para a hipertensão portal. Journal of Hepatology 2015;63:743- 752.