Erythemas ocorrem devido à dilatação dos vasos sanguíneos, especialmente os da derme papilar e reticular, resultando clinicamente na alteração da cor da pele . Este grupo de dermatoses é muito heterogêneo, abrangendo eritemas figurais como o eritema anular centrífugo (EAC) ou eritema necrólito, incluindo eritema acral necrólito (NAE). Devido à abundância de variantes morfológicas e fatores elucidativos, a classificação e diagnóstico de lesões eritematosas pode ser desafiador, especialmente em pacientes que sofrem de outras doenças ou tomam muitos medicamentos.

Uma mulher de 62 anos de idade foi admitida em nosso departamento devido a lesões cutâneas que tinham aparecido aproximadamente 8 meses antes. A paciente sofria de cirrose hepática compensada associada à infecção crônica pelo vírus da hepatite C (HCV) (previamente tratada com interferon peguilado α e ribavirina), hipertensão e trombocitopenia. As lesões tinham sido consideradas como uma manifestação de vasculite e tratadas com corticosteróides (CS) tópicos (0,05% clobetasol propionato), orais (metilprednisolona até 32 mg/dia) e intravenosos (metilprednisolona 500 mg pulsoterapia) sem qualquer melhora clínica significativa. Na admissão, o paciente estava recebendo metilprednisolona (32 mg/dia), perindopril (5 mg/dia), bisoprolol (5 mg/dia), pantoprazol (20 mg/dia), furosemida (20 mg/dia) e nitroendipina (10 mg/dia). Ao exame clínico, foram observadas lesões eritematosas simétricas com pústulas estéreis dispersas, borda inflamatória proeminente e um leve componente hemorrágico nos aspectos dorsais dos pés (Figuras 1 A, B). Um edema moderadamente palpável era visível na superfície dorsal dos pés e no 1/3 inferior das canelas. O paciente queixou-se de sensação de queimadura nos pés. Os exames laboratoriais revelaram baixa contagem de plaquetas (35.000/mm3), elevadas enzimas hepáticas séricas (AST 68 U/l, ALT 95 U/l, GGTP 82 U/l) e crioglobulinemia por IgG. Foi realizada uma biópsia de pele a partir da borda inflamatória de uma lesão localizada no maléolo medial. O exame histológico revelou marcada “manga de revestimento” linfistiocítica infiltrada ao redor de vasos sanguíneos superficiais e profundos dilatados com eosinófilos escassos, edema de derme papilar, hiperqueratose e espongiose epidérmica focal (Figura 1 F). A morfologia clínica e o padrão histológico suportaram o diagnóstico de EAC, enquanto a infecção concomitante pelo HCV, localização e distribuição simétrica das lesões sugeriu o diagnóstico de ENA.

Iniciamos tacrolimus 0.1% de pomada duas vezes ao dia e suplemento oral de zinco (100 mg/dia), enquanto a dose de metilprednisolona foi reduzida para 16 mg/dia. Após 6 semanas de terapia as lesões diminuíram quase por completo (Figuras 1 D, E). A sensação de queimadura também desapareceu. A terapia de tacrolimus tópica e a suplementação oral com zinco foram mantidas, juntamente com uma redução adicional da dose de metilprednisolona (8 mg/dia).

Em geral, a EAC começa com pápulas tipo eritematosas ou urticárias, espalhando-se gradualmente e formando anéis anulares, arqueados ou policíclicos maiores com desobstrução central . A descamação característica na margem interna é freqüentemente visível no tipo EAC superficial, enquanto placas não infiltradas no tipo profundo. Os locais mais comuns incluem as extremidades inferiores, tronco, extremidades superiores, cabeça e pescoço. Pensa-se que a EAC representa uma reacção de hipersensibilidade associada a infecções, malignidades, drogas ou stress, para citar apenas algumas. O exame histológico geralmente revela infiltração linfocitária perivascular densa na derme superior (chamada “aparência de manga de revestimento”), ocasionalmente com alterações epidérmicas .

Em um paciente com infecção concomitante pelo HCV, lesões localizadas acralmente nos aspectos dorsais dos pés implicam fortemente no diagnóstico de ENA. Contudo, apesar do termo “eritema”, as lesões totalmente desenvolvidas apresentam-se principalmente como placas psoriasiformes violáceas, enquanto que o eritema não é o principal achado clínico. O prurido pode acompanhar as lesões. A histologia revela acantose, hiperqueratose, infiltrado inflamatório na derme superior e agregação de queratinócitos necróticos. A patogênese da ENA não é totalmente compreendida, embora alelos HLA-DRB1, proteínas C3 e C4 de componente e baixos níveis séricos de zinco sejam suspeitos .

No nosso caso, apesar de apresentarmos certas características comuns de entidades bem descritas, acreditamos que a apresentação clínica é suficientemente distinta para suspeitarmos de outra doença cutânea, ainda não descrita. Propomos o termo “eritema acrílico simétrico anular” (SAAE) que parece refletir adequadamente a manifestação clínica da doença. Embora as semelhanças clínicas e histológicas com a EAC estejam presentes, a distribuição acral e simétrica exclusiva das lesões não é típica da EAC. Existem apenas algumas descrições de casos na literatura que compartilham algumas semelhanças com o nosso paciente. Um estudo de série de casos sobre a EAC (n = 39) mencionou um paciente com lesões localizadas em ambos os tornozelos e cinco pacientes com ambas as pernas afetadas. Também foi publicado um caso de EAC localizado simetricamente nas extremidades inferiores e mãos que foi induzido por interferon-α2a e terapia com ribavirina devido à infecção pelo HCV. As lesões ocorreram aproximadamente 3-4 dias após a instigação da terapia e regrediram logo após a descontinuidade dos medicamentos antivirais. O interferão e a ribavirina também tinham sido administrados em nosso paciente no passado, mas as lesões cutâneas apareceram vários anos após a interrupção dessa terapia. A distribuição distal das lesões e a infecção concomitante pelo HCV podem sugerir o diagnóstico de ENA. No entanto, as lesões cutâneas não apresentavam morfologia psoriasiforme e o exame histológico não revelou características de psoríase nem necrólise (Tabela 1).

O tratamento que instigamos em nosso paciente foi baseado em artigos que relatam sua utilidade no NAE . Outros investigadores relataram a eficácia do tratamento combinado com interferão e ribavirina ou CS tópica . No entanto, o nosso paciente tinha sido previamente tratado com clobetasol propionato tópico e metilprednisolona sistémica sem qualquer melhoria clínica, enquanto que o tacrolimus tópico e a suplementação oral com zinco deram uma resposta significativa. Deve-se notar que o tacrolimus foi avaliado em um artigo sobre o NAE . Além disso, foram também descritos dois casos de EAC idiopático resistente à terapia do CS com resolução adicional dos sintomas devido ao tacrolimus tópico. A dosagem de zinco no tratamento do ENA variou entre os relatos, variando de 60 mg/dia a 440 mg/dia .

Em conclusão, sugerimos que o SAAE pode ser uma nova entidade clínica que compartilha características tanto do EAC quanto do ENA, com um potencial efeito terapêutico benéfico do tacrolimus tópico e da suplementação oral com zinco. Outras investigações sobre esta questão serão de grande valor.