Discussão

Aberrante artéria subclávia, também chamada arteria lusoria, foi descrita pela primeira vez por Bayford em 1794 numa mulher de 62 anos de idade que morreu após anos de disfagia.1 A forma mais comum de anomalia do arco aórtico, artéria subclávia aberrante, tem uma taxa de ocorrência estimada em 0,5%.2 Resulta da regressão do 4º arco aórtico direito entre a artéria carótida e subclávia, em vez de distal para a artéria subclávia.3,4 A artéria subclávia direita geralmente persiste como um ramo da aorta descendente que se estende posteriormente ao esôfago, mas pode passar entre o esôfago e a traquéia, ou mesmo anterior à traquéia.

Os sintomas mais comuns incluem disfagia, tosse, estridor e dor torácica; estes geralmente estão associados com compressão evidente da estrutura adjacente. Com base em estudos de autópsia e análises retrospectivas dos sintomas dos pacientes durante a vida, podemos concluir que a maioria dos pacientes permanece livre de sintomas durante suas vidas.5 Adultos normalmente apresentam sintomas de disfagia; lactentes mais frequentemente apresentam sintomas respiratórios. Além disso, o aumento da frequência de infecção pulmonar observada em bebês que apresentam essa anomalia não é observada em grupos etários mais velhos. Acredita-se que os problemas respiratórios na infância sejam devidos à ausência de rigidez traqueal, em combinação com disfagia e aspiração de partículas de alimentos. Não está claro porque é que a disfagia pode desenvolver-se no paciente adulto. A dilatação aneurismática6 aumentou a rigidez do próprio esôfago ou da parede vascular e a transformação fibrosa dos tecidos paratraqueal e esofágico, juntamente com a estreita proximidade topológica dos ramos aórticos proximais, o processo ateromatoso relacionado à idade, o alongamento da aorta e a combinação de uma artéria aberrante e um truncus bicaroticus7,8 – todos podem desempenhar papéis no desenvolvimento da disfagia.

O exame de contraste bário do esôfago, mostrando um defeito característico de compressão diagonal ao nível da 3ª e 4ª vértebras, é uma excelente ferramenta para o diagnóstico desta condição. O exame tomográfico computadorizado, a angiografia, ou ambos, geralmente confirmam o diagnóstico. Novas técnicas de imagem como a ressonância magnética podem contribuir para uma melhor visualização, especialmente quando um aneurisma está presente na parte proximal da artéria.

Intervenção cirúrgica é indicada para todos os pacientes que têm ASD sintomática ou aneurismática aberrante. Em 1946, Gross9 realizou a 1ª operação para reparar esta anomalia. No início, o tratamento da ASD aberrante consistia na ligadura do vaso. Contudo, o objectivo da reparação cirúrgica é aliviar os sintomas causados pela artéria aberrante e restaurar a circulação. Devido aos relatos anteriores de isquemia e notável roubo subclávia na correção cirúrgica aberta da disfagia lusória10 , o restabelecimento do fluxo na cirurgia inicial, seja por reimplante ou bypass, tem sido recomendado.2 Embora existam poucos relatos de sucesso com oclusão endovascular da ASD aberrante,11 essa opção parece ser valiosa no tratamento de pacientes idosos com co-morbidades que os tornam impróprios para grandes cirurgias.

Muitos relatos têm enfatizado a importância de restaurar o fluxo de sangue pulsátil para a artéria subclávia direita.12-14 Isto é realizado pela anastomose da artéria subclávia dividida à aorta ascendente ou à artéria carótida comum direita (Fig. 5) diretamente ou pelo uso de um enxerto de interposição curta. Tanto nossa experiência como nossa revisão da literatura médica em língua inglesa indicam que a transposição carotídea subclávia é uma técnica ideal para a reconstrução desta artéria, com excelente perviedade a longo prazo.15

Fig. 5 O desenho esquemático mostra o caminho da artéria subclávia direita aberrante (ASD) e correção cirúrgica.

Não há abordagem cirúrgica padrão para a correção desta anomalia. Toracotomias direita e esquerda, incisão cervical, esternotomia mediana e combinações destas abordagens têm sido utilizadas. Na maior série publicada de RSA aberrante tratada, Kieffer e colegas2 incluíram 33 casos com estratégias terapêuticas basicamente diferentes. Em conclusão, os autores propuseram a classificação dos pacientes em quatro grupos de ASD aberrante, dependendo de suas características anatômicas:>

• Grupo 2 – Pacientes com doença oclusiva sintomática da ASD não-aneurismática;

• Grupo 3 – Pacientes com ASD aberrante aneurismática sem lesões da aorta, com ou sem compressão esofágica ou tromboembolismo arterial;

• >

  Grupo 4 – Pacientes com lesão da aorta (geralmente aneurismática) envolvendo a origem da ASD aberrante, com ou sem aneurisma da ASD aberrante.2

Consideramos que a escolha da abordagem depende da presença ou ausência de formação aneurismática e da idade do paciente. Quando há um aneurisma de RSA aberrante, é necessária toracotomia ou esternotomia mediana. Muitos autores têm sugerido que não há necessidade de toracotomia ou dissecção extensa, em vez disso, defendem uma abordagem supraclavicular direita através de uma única incisão para atingir os objetivos cirúrgicos de ligadura, reimplante e dilatação esofágica.16-19 De fato, pacientes adultos que têm uma artéria subclávia aberrante sem complicações por aneurisma ou envolvimento da aorta podem ser submetidos à correção cirúrgica com sucesso através de uma abordagem supraclavicular de incisão única. Em nossa revisão de literatura, constatamos que esta técnica foi geralmente utilizada em pacientes adultos. Em crianças, a abordagem supraclavicular tem as desvantagens de uma exposição menos favorável do vaso e de um controle mais difícil da hemorragia. Além disso, uma possível conseqüência da exposição operatória menos favorável é um coto arterial longo e persistente atrás do esôfago, que pode causar sintomas contínuos, embolização ou dilatação aneurismática. Não há, entretanto, dados relatados que sustentem estas conjecturas.

Van Son e colegas de trabalho13 verificaram que a ASD aberrante tem origem no lado postero-medial do arco aórtico distal e que uma abordagem cirúrgica através de uma toracotomia direita permite a mobilização do vaso, divisão na sua origem sem deixar um coto longo, e conexão com a aorta ascendente ou artéria carótida comum direita.

Keiffer e colegas têm enfatizado as variações anatômicas que estão associadas à ASD aberrante: estas incluem a origem anormal da artéria vertebral direita da aorta ou da artéria carótida comum direita, a presença de um tronco carotídeo comum, um ducto torácico do lado direito e um nervo laríngeo não-recorrente.2 Quando o nervo laríngeo é não recorrente, ele surge do nervo vago do pescoço e inerva diretamente a laringe. Embora esta anomalia seja menos importante para o tratamento cirúrgico da ASD aberrante do que as demais, é importante reconhecer em pacientes que podem necessitar de um procedimento de artéria carótida ou tireóide. Nossos pacientes não tiveram nenhuma paralisia neural durante o período pós-operatório. Para isso, o cirurgião deve identificar e proteger a vagina e os nervos laríngeos recorrentes enquanto realiza a exploração vascular. Na exploração mediastinal posterior, a dissecção perto do vaso pode diminuir o risco de dano neural. Acreditamos que a toracotomia direita diminui o risco de lesão do nervo laríngeo em pacientes não-aneurismáticos – especialmente o risco de lesão do nervo recorrente esquerdo, que caminha próximo à origem da RSA aberrante.

Acreditamos que a melhor exposição mediastinal para o procedimento descrito é realizada através de uma toracotomia direita, especialmente em pacientes pediátricos. Esta abordagem permite ótima mobilização para a artéria subclávia distal direita e anastomose direta para a artéria carótida ipsilateral, sem interposição de enxerto. Várias outras abordagens, principalmente uma toracotomia esquerda em combinação com uma abordagem cervical ou extratorácica, têm as desvantagens de uma exposição menos favorável do vaso e um controle mais difícil da hemorragia, bem como a necessidade de posicionar o paciente duas vezes para 2 incisões.