Deficite de scalare a vitezei forței și amplitudinii mișcărilor: dismetria, afectarea verificării și punctarea trecută

Descrierile clasice ale ataxiei cerebeloase includ diverse semne clinice, cum ar fi dismetria, dissinergia (asinergia, descompunerea mișcării), disdiadohocinezia, disritmia și tremurăturile cinetice (de intenție) și posturale (Holmes, 1939; Gilman et al., 1981). În mod caracteristic, persoanele ataxice au dificultăți deosebite în a genera, ghida și termina în mod corespunzător mișcările de mare viteză. Mișcările se accelerează oarecum lent și au un debut relativ târziu dacă sunt executate ca reacție la un indiciu. Mișcările pot apoi fie să se oprească parțial înainte de a-și atinge țintele, fie să accelereze treptat până la o viteză excesivă și să-și depășească țintele într-o măsură anormală. Aceste două tipuri de erori sunt exemple de dismetrie, hipometrie și, respectiv, hipermetrie. Două anomalii distincte ale controlului motor par să stea la baza dismetriei: inadecvarea vitezei de forță și eșalonarea greșită a amplitudinii pasului. Prima cauzează inexactități scurte și mai consistente, sensibile la viteză, iar cea de-a doua, erori prelungite mai variabile.

La un nivel fundamental, pacientul cu ataxie cerebeloasă are dificultăți în a schimba brusc nivelul forței voluntare (Mai et al., 1988). Atât accelerarea cât și frânarea sunt afectate. În mișcările de la un punct la altul, de exemplu, acest deficit al ratei forței voluntare este în general coroborat cu o lentoare în acumularea EMG agonist și o acțiune prelungită a agonistului cu o apariție întârziată a EMG antagonist (Hallett et al., 1991; Hallett și Massaquoi, 1993). La pacienții care încearcă o mișcare rapidă, cu o singură articulație, prima explozie agonistă este frecvent prelungită, indiferent de distanța și viteza mișcării, iar cea mai izbitoare anomalie cinematică este timpul de accelerare prelungit. Modelul în care timpul de accelerare depășește timpul de decelerare este comun la pacienți, dar neobișnuit la subiecții normali. Durata primei explozii agoniste se corelează cu timpul de accelerare și este în mare măsură responsabilă de acesta. Producerea alterată a accelerației adecvate pentru mișcările voluntare rapide poate fi, prin urmare, anomalia primară în disfuncția cerebeloasă pentru tentativele de mișcări voluntare rapide. Hipermetria ar fi eroarea de mișcare rezultată așteptată, cu excepția cazului în care există o compensare. Hypometria a fost atribuită supracompensării, asteniei în cazul unei situații acute, tremorului sau eșecului relaxării la timp a antagonistului în timpul inițierii mișcării (Manto et al., 1998). Oricare dintre aceste mecanisme poate contribui la o anumită mișcare, iar topografia leziunii ar putea fi corelată cu tipul de deficit (Manto et al., 1998).

Pentru mișcările punct-la-punct de orice durată dată, mișcările ataxice prezintă o depășire mai mare decât în mod normal. În studiul lor privind flexiile rapide punct-la-punct ale cotului, Hore et al. (1991) au observat la subiecții normali o depășire tranzitorie de aproximativ 5-10% din distanța mișcării. Pacienții ataxici au depășit ținta cu mai mult de 20% și până la 35% din distanța mișcării. Pe de altă parte, ori de câte ori nu există o depășire observabilă, mișcările indivizilor ataxici sunt de obicei anormal de lente sau sunt hipometrice. Din punctul de vedere al compromisului viteză-precizie al lui Fitts, pacienții ataxici prezintă o lățime de bandă redusă a controlului motor. În general, prin urmare, în evaluarea ataxiei, este important să se observe atât gradul de depășire, cât și timpul de mișcare. O anomalie corespunzătoare a oricăruia dintre acestea poate fi în concordanță cu ataxia. Deoarece, cu toate acestea, pot exista explicații alternative pentru creșterea timpului de mișcare, lentoarea este o constatare mult mai puțin specifică decât depășirea. Din cauza compromisului inerent dintre viteză și precizie, pacienții încetinesc adesea în mod intenționat pentru a menține niveluri de eroare care sunt acceptabile pentru ei. Prin urmare, dacă este important să se observe viteza maximă într-o sarcină motorie, examinatorul trebuie să explice că erorile mari sunt acceptabile și pot fi, de fapt, inevitabile. Chiar și cu această încurajare, examinatorul este uneori nesigur că a fost obținută viteza maximă realizabilă.

În atrofia spinocerebeloasă de tip 6 (SCA6), există o anomalie a unui canal de calciu sensibil la tensiune. Hiperventilația potențează funcția defectuoasă a canalului și crește disfuncția comportamentală. În plus față de modificarea nistagmusului, hipermetria în mișcările unei singure articulații este exagerată în cazul hiperventilației (Manto, 2001). Acesta poate fi un test de provocare clinică util.

Pacienții cu deficite cerebeloase prezintă, de asemenea, anomalii în terminarea mișcării. Această problemă a fost studiată în mod explicit într-o sarcină în care subiecților li s-a cerut să facă o flexie rapidă a cotului pe fondul extensiei tonice a cotului necesară pentru a menține o poziție împotriva unei forțe de fond (Hallett et al., 1975). În această circumstanță, activitatea tonică a tricepsului se oprește de obicei înainte ca activitatea fazică a bicepsului să apară (fenomenul „Hufschmidt”). Pacienții cu disfuncție cerebeloasă au o întârziere în terminarea activității tricepsului, astfel încât aceasta se suprapune peste începutul activității bicepsului. Această întârziere în oprire duce la suprapunerea sfârșitului unei mișcări cu începutul următoarei mișcări.

Consecința practică a lentoarei în terminare poate fi observată la patul bolnavului cu semnul numit verificare afectată. Dacă se eliberează brusc cotul unui pacient care era flectat puternic împotriva apucăturii examinatorului, este dificil pentru pacient să evite să se lovească cu mâna. Verificarea afectată poate fi atribuită, de asemenea, unei întârzieri în declanșarea mușchiului antagonist (Terzuolo et al., 1973). Distincția dintre reducerea lentă și modificările întârziate ale forței este parțial artificială.

În plus față de depășirea tranzitorie, unii pacienți pot prezenta mișcări care se opresc pentru scurt timp, sau aproape se opresc, în locații diferite de cea a țintei, cel mai adesea dincolo de aceasta (past-pointing). Spre deosebire de overshoot-ul dinamic, care este întotdeauna dependent de viteză, această eroare efectivă de scalare a amplitudinii generale a mișcării este legată mai puțin consistent de viteza mișcării și adesea se îmbunătățește odată cu repetiția. Semnul poate fi provocat cu ajutorul testului de indicare Barany, în care pacientului i se cere să întindă un braț în față, ținându-l paralel cu podeaua, și să noteze cu atenție poziția acestuia (Gilman et al., 1981). Apoi, pacientul închide ochii și îndreaptă brațul spre tavan. Apoi, brațul este coborât rapid la un nivel cât mai apropiat de poziția sa orizontală inițială. Pacientul ataxic fără deficite proprioceptive demonstrabile poate reveni, cel puțin pentru scurt timp, la o poziție stabilă dincolo (mai jos decât) de cea inițială, ca și cum ar exista o eroare în calculul distanței deplasate sau care urmează să fi fost deplasată. În rândul pacienților ataxici, past-pointing-ul este observat mai puțin consistent decât overshoot-ul dinamic și nu se știe dacă past-pointing-ul este la fel de strâns legat de accelerarea mișcării ca și overshoot-ul dinamic. Dacă pacientului i se permite să exerseze și să vizualizeze eroarea de câteva ori, acesta poate deveni capabil să corecteze poziția finală folosind o a doua mișcare în timp ce își menține ochii închiși. Este ca și cum un sistem de măsurare proprioceptivă mai precis poate fi utilizat după finalizarea mișcării. În cele din urmă, pacientul poate învăța să producă o mișcare scalară normală. Faptul că greșelile inițiale de scalare sunt adesea corectabile poate fi legat de funcția cerebeloasă reziduală, de o capacitate păstrată de a crește dependența de informațiile proprioceptive sau de redimensionarea mișcării în locuri extracerebeloase.

.