Antecedentele medicale ale pacientului au fost semnificative pentru boala cu celule seceră și complicații ale acestei afecțiuni.

Problema: 25 iulie 2016

ADD TOPIC TO EMAIL ALERTS

Primiți un e-mail atunci când sunt postate articole noi pe

Vă rugăm să furnizați adresa dvs. de e-mail pentru a primi un e-mail atunci când sunt postate articole noi pe . Veți primi un e-mail atunci când va fi publicat conținut nou.
Click aici pentru a gestiona alertele prin e-mail

Ați adăugat cu succes la alertele dumneavoastră. Veți primi un e-mail atunci când este publicat conținut nou.
Click Here to Manage Email Alerts
Înapoi la Healio

Nu am putut procesa cererea dvs. Vă rugăm să încercați din nou mai târziu. Dacă veți continua să aveți această problemă, vă rugăm să contactați [email protected].
>Înapoi la Healio

Serviciul de oftalmologie a fost consultat pentru a evalua un pacient de sex masculin în vârstă de 19 ani internat cu edem periorbital bilateral cu debut rapid, proptosis și cefalee. El a fost internat în spital cu o noapte înainte cu dureri la coapsa dreaptă și cefalee cu durata de 1 zi.

Antecedentele medicale ale pacientului erau semnificative pentru boala celulelor secerătoare (hemoglobina SS) și complicațiile acestei afecțiuni, inclusiv boala cronică de rinichi în stadiul 3 și multiple episoade de sindrom toracic acut, crize de durere și tromboză venoasă profundă.

Cefaleea s-a localizat în regiunea temporală dreaptă, nu s-a schimbat cu poziția și s-a agravat progresiv în ciuda tratamentului cu paracetamol și ibuprofen. Peste noapte, pacientul a dezvoltat un edem periorbital semnificativ bilateral, care a fost însoțit de durere și amorțeală facială, durere la mișcările oculare și vedere dublă în privirea stângă. El nu a observat nicio modificare a acuității vizuale sau a vederii culorilor. El a negat un istoric recent de traumă, iar examinarea sistemelor a fost negativă pentru febră, greață, dureri toracice, dificultăți de respirație, dureri abdominale sau deficite neurologice focale. Nu avea edeme în altă parte, iar funcția renală era la nivelul inițial. Istoricul său ocular a fost remarcabil pentru miopie. Medicamentele sale includeau sirolimus, talidomidă, hidroxiuree și epoetină pentru anemia celulelor secerătoare, precum și losartan, warfarină și suplimente de vitamine. Mama, tatăl și fratele său geamăn aveau trăsături secerătoare. Era student la facultate și a negat consumul de tutun sau de droguri ilicite.

Examinare

Pacientul era afebril și stabil hemodinamic. La examinare, cea mai bună acuitate vizuală corectată a fost de 20/20 la fiecare ochi. Pupilele sale erau la fel de rotunde și reactive la lumină, fără defect pupilar aferent, iar PIO era în limite normale la ambii ochi. S-a observat o ușoară proptoză prin exoftalmometrie Hertel, cu măsurători de 23 mm la ochiul drept și 24 mm la ochiul stâng. Vederea culorilor și câmpurile vizuale de confruntare au fost complete.

Examenul extern a evidențiat un edem periorbital și al pleoapei superioare semnificativ, cu spectacol scleral inferior la ambii ochi (figura 1). Avea o exodeviație în privirea primară. Examenul motilității oculare a demonstrat ducații complete la ochiul drept și ducații limitate în toate direcțiile de privire la ochiul stâng, care au fost cele mai pronunțate în abducție și elevație (figura 2). Examenul segmentului anterior a fost normal, cu conjunctivă albă și liniștită și fără dovezi de precipitații keratice sau inflamație a camerei anterioare. Examenul fondului de ochi dilatat a evidențiat discuri optice sănătoase, fără edem sau paloare și fără semne de retinopatie cu celule secerătoare la ambii ochi.

Imagini: Lewen M, Strominger MB

Care este diagnosticul?

Edem periorbital și proptosis

Diagnosticul diferențial pentru edemul periorbital, proptosis și disfuncția motilității oculare la un bărbat tânăr include etiologii infecțioase, inflamatorii și neoplazice, precum și alte leziuni structurale. La copii, celulita orbitală este cea mai probabilă cauză a simptomelor menționate mai sus și este de obicei secundară unei afecțiuni sinusale, dar aceasta tinde să includă eritem pronunțat al pleoapelor, injecție conjunctivală și posibile sechele de disfuncție a nervului optic, pe care pacientul nostru nu le-a demonstrat. Abcesul orbital sau subperiostal trebuie luat în considerare la pacienții cu prezentări clinice compatibile cu celulita orbitală, dar care nu răspund în mod adecvat la terapia cu antibiotice.

Pacienții cu anemie falciformă, în special varianta de hemoglobină SS, sunt susceptibili la evenimente vaso-ocluzive din cauza formei anormale și a flexibilității deficitare a globulelor roșii. Ocluziile pot apărea în vasele mici de sânge din tot corpul, ducând la infarct tisular și inflamație secundară, iar în literatura de specialitate au fost descrise cazuri rare de infarct al oaselor orbitale în contextul anemiei cu celule seceră. Tromboza sinusului cavernos poate duce la proptosis și neuropatii craniene, deși PIO normală și absența injecției conjunctivale și a chemozei fac acest diagnostic mai puțin probabil. Alte afecțiuni inflamatorii, inclusiv boala tiroidiană a ochiului, sarcoidoza, granulomatoza cu poliangeită și sindromul inflamator orbital idiopatic (pseudotumor orbital) trebuie luate în considerare ca și cauze ale edemului orbital sau periorbital cu proptosis.

Chiar dacă sunt rare, procesele neoplazice pot implica orbita cauzând proptosis. Rabdomiosarcomul este cea mai frecventă tumoră orbitală la copii și poate cauza simptome bilaterale în funcție de localizare. Cu toate acestea, majoritatea cazurilor de rabdomiosarcom orbital apar la copii mult mai mici decât pacientul nostru actual. Leucemia și limfomul sunt cancere frecvente la copii și pot implica secundar orbita. Leziunile metastatice de la tumori primare, cum ar fi sarcomul Ewing și neuroblastomul, precum și alte leziuni neoplazice, cum ar fi displazia fibroasă și histiocitoza, trebuie, de asemenea, luate în considerare.

În cele din urmă, leziunile structurale, cum ar fi un chist dermoid sau un mucocel, pot cauza proptoză care se dezvoltă progresiv sau chiar rapid dacă există o inflamație sau o hemoragie asociată.

Diagnostic și management

Analizele de sânge obținute la internare au evidențiat anemie, celule secerătoare și un număr ridicat de reticulocite. Numărul de globule albe a fost ridicat, dar inițial s-a crezut că acest lucru se datorează mai degrabă crizei de celule secerătoare a pacientului decât unei infecții subiacente. Următorul pas în managementul acestui pacient a implicat diagnosticul imagistic, iar CT sau RMN ar fi fost rezonabil. Tomografia computerizată este rapidă și permite vizualizarea optimă a structurilor osoase, dar implică expunerea la radiații. IRM este preferată pentru imagistica țesuturilor moi și datorită absenței radiațiilor, dar aceste scanări necesită mai mult timp și cooperare din partea pacientului decât CT.

Din cauza unei preocupări inițiale pentru un eveniment neurovascular care a cauzat cefaleea și amorțeala facială a pacientului, s-a obținut un RMN al capului său. Acest studiu nu a evidențiat niciun semn de accident vascular cerebral și a demonstrat o colecție de lichid subperiostală în orbita superolaterală stângă, care a provocat proptoza globului stâng și o colecție mai mică în orbita dreaptă (figura 3). Ulterior, s-a comandat o tomografie computerizată a orbitelor pentru a evalua mai bine structurile osoase, care a arătat o expansiune a spațiului medular fără distrugere osoasă sau anomalie focală (figura 4). Nu a existat nicio dovadă a unui proces infecțios intraconal. Din punct de vedere radiografic, colecțiile de lichid corespundeau cel mai bine unor hematoame subperiostale secundare unor infarcturi ale peretelui orbital în contextul unei boli cu celule secerătoare. Având în vedere că nu a existat nicio dovadă clinică de infecție orbitală sau de neuropatie optică compresivă, nu a fost recomandat drenajul chirurgical al colecțiilor de lichid subperiostale orbitale.

În contextul durerii și umflăturii faciale, multiple colecții mici de lichid au fost vizualizate în mandibula și maxilarul său drept. Serviciul de otorinolaringologie a fost consultat și a drenat lichidul din una dintre aceste colecții. Colorația Gram a demonstrat cocci gram-pozitivi reprezentând o infecție cu Staphylococcus aureus sau o floră normală. Nu a existat nicio creștere pe cultură. Ulterior, a prezentat febră și a fost tratat cu antibioterapie empirică, deși hemoculturile au fost negative. Criza sa de celule secerătoare a fost tratată cu resuscitare cu fluide și transfuzie de globule roșii. Edemul său periorbital și disfuncția de motilitate oculară s-au ameliorat dramatic în zilele care au urmat și s-au rezolvat aproape complet în momentul consultației de urmărire în ambulatoriu, la 2 săptămâni de la consultația inițială (figura 5).

Discuție

Evenimentele vaso-ocluzive sunt cauze frecvente de spitalizare la pacienții cu boală cu celule secerătoare și pot pune în pericol viața în mod acut dacă sunt implicate inima, plămânii sau creierul. Mai frecvent, episoadele dureroase recurente apar din cauza ocluziei vaselor sanguine mici din măduva osoasă, provocând infarct și răspunsuri inflamatorii secundare. Aceste evenimente apar, în general, în cadrul oaselor lungi și al vertebrelor, din cauza concentrației ridicate de măduvă osoasă. Oasele orbitei au cantități mici de spațiu medular și, astfel, pot fi un loc de infarct prin vaso-ocluzie în cadrul unei crize falciforme.

Acest eveniment rar a fost descris în rapoarte de caz și serii din literatură și este adesea diagnosticat greșit ca celulită orbitală sau abces subperiostal. În funcție de amploarea colecțiilor de lichid subperiostal, pacienții pot prezenta dovezi de compresie a nervului optic care pot duce la pierderea permanentă a vederii. CT și IRM sunt utile și adesea suficiente în diagnosticul infarctului osos orbital; cu toate acestea, confirmarea infarctului medular necesită scintigrafia măduvei osoase.

Lichidul drenat din aceste colecții este steril și frecvent hemoragic. Pacienții cu anemie falciformă au un risc crescut de infecție sistemică, iar osul infartat este vulnerabil la osteomielita suprapusă, astfel încât excluderea infecției poate fi o provocare. Examenul normal al segmentului anterior, absența bolii sinusale, localizarea colecției de lichid în fața superolaterală a orbitei și hemoculturile negative au făcut ca o etiologie infecțioasă la pacientul nostru să fie mult mai puțin probabilă.

Simptomele pacientului nostru s-au ameliorat cu îngrijiri de susținere pentru anemia celulelor secerătoare și criza de durere. Este important să ne amintim că pacienții în criză de anemie falciformă vor manifesta frecvent febră și leucocitoză care nu se datorează unei infecții subiacente. Deși pacientul nostru a fost tratat empiric cu antibiotice, ar fi puțin probabil ca un abces subperiostal să se rezolve în câteva zile fără drenaj chirurgical. Din fericire, pacientul nu avea compresie a nervului optic, astfel încât nu a fost necesar un drenaj. Tratamentul cu steroizi a fost, de asemenea, raportat în literatura de specialitate pentru pacienții cu infarct osos orbital și compresie a nervului optic.

Revizuirea dosarului medical al pacientului a arătat că acesta a fost spitalizat când avea 2 ani, moment în care a dezvoltat un edem periorbital stâng și a fost tratat pentru o presupusă celulită orbitală. A fost introdus un drenaj chirurgical, iar lichidul clar a fost colectat și cultivat, care nu a prezentat un agent infecțios. Culturile de sânge au fost negative, iar simptomele sale s-au rezolvat cu îngrijiri de susținere.

• Crawford C, et al. Digit J Ophthalmol. 2013;doi:10.5693/djo.02.2013.01.001.
• Dibner M, et al. Neurologie. 2012;doi:10.1212/WNL.0b013e31825757510d.
• Ganesh A, et al. Eye (Lond). 2001;doi:10.1038/eye.2001.248.
• Ganesh A, et al. Am J Ophthalmol. 2008;doi:10.1016/j.ajo.2008.05.041.
• Huckfeldt RM, et al. J AAPOS. 2014;doi:10.1016/j.jaapos.2014.04.004.
• Saito N, et al. Radiographics. 2010;doi:10.1148/rg.304095171.

• Pentru mai multe informații:
• Michael Lewen, MD, și Mitchell B. Strominger, MD, pot fi contactați la New England Eye Center, Tufts University School of Medicine, 750 Washington St, Box 450, Boston, MA 02111; website: www.neec.com.
• Editat de Kristen E. Dunbar, MD, și Kendra Klein, MD. Aceștia pot fi contactați la New England Eye Center, Tufts University School of Medicine, 750 Washington St, Box 450, Boston MA 02111; website: www.neec.com.

.