Cirroza este cea mai frecventă cauză de hipertensiune portală și varice în lumea occidentală. Cu toate acestea, varicele pot apărea la pacienții cu hipertensiune portală în absența cirozei sau chiar în absența hipertensiunii portale. Această scurtă perspectivă se concentrează asupra varicelor fără ciroză, incluzând informații de fond și diverse opțiuni de diagnostic și tratament.
Hipertensiunea portală necirrotică
Hipertensiunea portală, prin convenție, este subcategorizată în cauze prehepatice, hepatice și post-hepatice. Acesta poate fi un cadru foarte util de utilizat atunci când se ia în considerare multitudinea de cauze ale hipertensiunii portale non-cirrotice și ale varicelor, deși necesită o înțelegere de bază a măsurătorilor presiunii venoase. Măsurarea directă a presiunii venei portale este invazivă. Myers și Taylor (1953) au descris pentru prima dată măsurarea presiunii venoase hepatice cuplate, care a fost validată ulterior de Groszmann și care este utilizată în prezent pentru a estima presiunea venei porte. Atunci când balonul oclude vena hepatică (presiune în cunei), se măsoară presiunea hidrostatică a coloanei de sânge de dincolo de balon, care reprezintă de fapt presiunea sinusoidală. Presiunea sinusoidală este o măsurătoare indirectă a presiunii venei porte. Gradientul de presiune venoasă hepatică reprezintă gradientul de presiune de la vena portă la vena cavă inferioară, calculat prin scăderea presiunii venoase hepatice libere din presiunea venoasă hepatică în cunei. Un gradient de presiune venoasă hepatică de 5 mm Hg sau mai mult este în concordanță cu hipertensiunea portală; cu toate acestea, sunt necesare valori mai mari de 10 mm Hg pentru ca varicele să fie prezente (considerate a fi hipertensiune portală semnificativă din punct de vedere clinic).
Un gradient de 12 mm Hg sau mai mult poate duce la hemoragie variceală. Acest cadru evaluează gradientul de-a lungul ficatului, dar este important de reținut că rezistența la fluxul sanguin poate apărea oriunde, de la atriul drept până la vena portală. Ținând cont de acest lucru, se pot clasifica o serie de cauze ale hipertensiunii portale necirrotice în funcție de profilurile lor de presiune.
La nivel mondial, principala cauză a hipertensiunii portale necirrotice este schistosomiaza (230 de milioane de persoane infectate), o boală parazitară cauzată de fluke trematode. În țările occidentale, principalele cauze de hipertensiune portală non-cirrotică sunt hepatita alcoolică, ciroza biliară primară, colangita sclerozantă primară, fibroza hepatică congenitală, tromboza venelor porte extrahepatice și sindromul Budd-Chiari. Dacă toate cauzele de hipertensiune portală au fost excluse, se poate pune diagnosticul de hipertensiune portală idiopatică necirotică.1 Acest diagnostic poate reprezenta până la 23 la sută din cazurile de hipertensiune portală și între 10 și 30 la sută din sângerările variceale în India, dar numai între 3 și 5 la sută din cazurile de hipertensiune portală în țările occidentale. Această afecțiune a purtat mai multe denumiri, inclusiv fibroză portală non-cirrotică (India), hipertensiune portală idiopatică (Japonia) și hiperplazie nodulară regenerativă (țări occidentale), printre altele. Pacienții au, de obicei, funcția hepatică păstrată, splenomegalie și pot prezenta hemoragie variceală. Constatările histologice sunt variabile și pot include niciuna sau unele dintre următoarele: venopatie portală obliterantă a ramurilor mici ale venei porte, șunturi paraportale, dilatare sinusoidală și fibroză periportală sau perisinusoidală. O colorație cu reticulină poate identifica hiperplazia regenerativă nodulară caracterizată prin transformarea micronodulară a parenchimului hepatic, cu hiperplazie centrală, o margine atrofică și fără fibroză.
Varice fără hipertensiune portală
Varicele descendente sunt de obicei observate în treimea superioară a esofagului, spre deosebire de varicele ascendente asociate cu hipertensiune portală, care sunt observate în treimea inferioară a esofagului. Ocazional, varicele descendente pot implica întreaga lungime a esofagului. Varicele în coborâre sunt de obicei cauzate de obstrucția venei cave superioare din cauza carcinomului bronhogen, tumorii/fibrozei mediastinale, ligatura cavității, mase tiroidiene sau limfom. Varicele descendente sunt colaterale care se dezvoltă pentru a ocoli obstrucția venei cave superioare. Obstrucția venei cave superioare proximale este asociată cu varice care se întind pe tot esofagul, în timp ce obstrucția venei cave superioare deasupra influxului azigodic este asociată cu varice în treimea superioară a esofagului.2,3 Aceste varice nu se tratează cu beta-blocante neselective sau cu bandaj.
Evaluarea pacientului cu varice esofagiene fără ciroză evidentă
Pacientul diagnosticat întâmplător cu varice esofagiene la endoscopia superioară trebuie să fie supus imagisticii abdominale transversale cu contrast IV. CT sau IRM prin ele însele nu sunt suficient de precise pentru diagnosticul de ciroză. Cu toate acestea, o constelație de constatări, cum ar fi un ficat micșorat nodular, ascită, splenomegalie, varice intraabdominale și o probabilitate pretestamentală scăzută a unei afecțiuni hepatice tratabile ar trebui să descurajeze furnizorul de servicii de la o biopsie hepatică. La pacienții cu un ficat cu aspect normal la imagistica în secțiune transversală, cu vene hepatice și venele porte permeabile și cu teste hepatice anormale, ar trebui să se urmărească efectuarea unei biopsii hepatice. Deși elastografia tranzitorie a demonstrat niveluri de rigiditate mai scăzute (așa cum era de așteptat) în hipertensiunea portală idiopatică non-cirrotică în comparație cu ciroza, această modalitate nu este suficientă pentru diagnosticul de hipertensiune portală idiopatică non-cirrotică. Trebuie solicitată o colorație reticulată pe histologia hepatică pentru a evalua caracteristicile hiperplaziei regenerative nodulare, care nu sunt evidente pe colorațiile H&E și tricomice.
La pacienții cu varice gastrice izolate fără ciroză evidentă, trebuie efectuată o tomografie computerizată sau un RMN cu substanță de contrast pentru a evalua dacă există tromboză a venei splenice. Splenectomia este tratamentul de elecție la pacienții cu tromboză de venă splenică și varice gastrice. Varicele din treimea superioară sau din întregul esofag justifică o evaluare suplimentară cu o tomografie computerizată a toracelui.
Managementul hipertensiunii portale non-cirrotice
Pentru pacienții cu o cauză identificabilă de hipertensiune portală non-cirrotică, cum ar fi ciroza biliară primară, trebuie inițiat un tratament specific bolii. Rezumatul recent publicat în cadrul atelierului de consens Baveno VI reflectă asupra lipsei de date privind profilaxia hipertensiunii portale idiopatice non-cirrotice și recomandă urmarea profilaxiei obișnuite a varicelor esofagiene, cu care suntem de acord.4 Liniile directoare Baveno VI recomandă depistarea trombozei venelor portale în hipertensiunea portală idiopatică non-cirrotică cu ecografie Doppler, deși nu există dovezi care să susțină această practică.3 În general, noi nu includem ecografia Doppler bianuală în managementul nostru al hipertensiunii portale idiopatice non-cirrotice.
Dr. Loo nu are conflicte de dezvăluit.
Dr. Leise nu are conflicte de dezvăluit.
1. Schouten JN, Garcia-Pagan JC, Valla DC, et al. Idiopathic noncirrhotic portal hypertension. Hepatology 2011;54:1071-81.
2. van der Veldt AA, Hadithi M, Paul MA, et al. O cauză neobișnuită de hematemesis: Goiter. World Journal of Gastroenterology2006;12:5412-5.
3.Felson B, Lessure AP. Varicele descendente ale esofagului. Diseases of the Chest 1964;46:740-6.
4. de Franchis R. Expanding consensus in portal hypertension: Report of the Baveno VI Consensus Workshop: Stratificarea riscului și individualizarea îngrijirii pentru hipertensiunea portală. Journal of Hepatology 2015;63:743- 752.