Cea mai frecventă manifestare clinică a AIP, în special a tipului 1, este icterul obstructiv nedureros legat de o masă pancreatică (68%-84%),28,29,38 iar canalele biliare sunt cel mai frecvent loc de afectare extrapancreatică.6,39 În multe cazuri, o leziune de masă a capului pancreatic și afectarea ductului biliar distal cauzată de AIP produc simptome asemănătoare cu cele ale cancerului pancreatic. În cazul afectării biliare proximale, poate fi suspectat colangiocarcinomul hilar.34

Au fost publicate trei serii majore de cazuri chirurgicale care descriu cazuri de PIA la un număr mare de pacienți care au fost supuși rezecției pancreatice. Acestea sunt: Weber et al. de la Memorial Sloan-Kettering Cancer Centre din New York, Hardacre et al. de la Johns Hopkins Hospital din Baltimore și Abraham et al. de la Mayo Clinic din Minnesota (tabelul 4).28-30 Studiul Weber cuprinde 1287 de rezecții pancreatice efectuate între 1985 și 2001.28 Un număr de 159 (12%) dintre acestea au prezentat o afecțiune benignă în timpul evaluării anatomopatologice, dintre care 29 au fost pancreatite autoimune, iar 2 pacienți au suferit pseudotumori legate de PPA care au fost considerate nerezecabile. Acești 31 de pacienți reprezintă 2,7% din totalul pacienților operați și 19,5% din pacienții operați cu boală benignă. Vârsta medie pentru acești 31 de pacienți a fost de 62 de ani; 68% au fost bărbați; 68% au avut icter, 29% dureri abdominale și 19% „boală legată de autoimunitate”. Rezecțiile au fost: 23 duodenopancreatectomii (DP), 4 pancreatectomii distale și 2 pancreatectomii totale. Doi pacienți au fost nerezecabili din cauza infiltrării arterei mezenterice superioare și a venei porte. Opt dintre cei 29 de pacienți (28%) au suferit o „recidivă” a bolii, iar 3 dintre cei 4 pacienți cu rezecție distală au dezvoltat ulterior icter. Patru dintre cei 23 de pacienți cu DP au dezvoltat icter după excizie (3 ca urmare a unei stenoze intrahepatice multiple și unul din cauza anastomozei bilioenterice), iar unul dintre cei 23 de CDP a dezvoltat pancreatită din cauza stenozei ductale pancreatice.28 Acest studiu evidențiază dificultatea de a ajunge la un diagnostic corect de PPA înainte de operație și modul în care o treime dintre pacienți au prezentat recidivă a bolii după excizie; acest lucru evidențiază necesitatea unui tratament post-chirurgical al acestor pacienți.

Au fost analizate un total de 1648 de cazuri de rezecție pancreatică duodenală la spitalul Johns Hopkins efectuate între 1992 și 2002.29 Dintre acestea, 176 (11%) au rezultat din pancreatită cronică, dintre care 37 de cazuri (21%) au fost legate de PPA. Toți pacienții cu AIP au fost suspectați de cancer pancreatic înainte de operație și toți erau rezecabili. Vârsta medie pentru acești pacienți a fost de 62 de ani; 64% au fost bărbați; 84% au avut icter, 54% dureri abdominale și 34% boală legată de autoimunitate. Tipul de intervenție chirurgicală a fost 26 DP cu prezervarea pilorusului și 11 DP clasice.29

În analiza lor, Abraham și colab. de la Clinica Mayo, au evaluat 442 de probe de CDP efectuate între 1999 și 2001.30 Această serie de cazuri a identificat 47 de probe negative pentru boala neoplazică (10,6%), iar dintre acestea, 40 de pacienți au fost supuși unei intervenții chirurgicale din cauza suspiciunii de malignitate (9,2%). Caracteristicile clinice care au ridicat suspiciunea de malignitate în aceste 40 de cazuri au fost leziuni de masă pancreatică în 67%, icter obstructiv în 50%, stenoză a căilor biliare în 40% și citologie pozitivă în 12% dintre pacienți. Diagnosticul patologic definitiv al acestor 40 de pacienți a fost AIP la 11 (27,5%), pancreatită cronică legată de alcool la 8 (20%), pancreatită legată de litiaza biliară la 4 (10%), pancreatită cronică de etiologie nedeterminată la 6 (15%), stenoză izolată a căilor biliare de etiologie nedeterminată la 4 pacienți (10%) și colangită sclerozantă la 3 pacienți (7,5%). Acest studiu a evidențiat că numărul de CDP din afecțiuni benigne ale pancreasului este semnificativ (9,2%) și că AIP este cel mai frecvent diagnostic în rândul acestora.30

Experiența chirurgicală acumulată la pacienții cu AIP a arătat dificultățile tehnice pe care le implică chirurgia pancreatică la acești pacienți, de care chirurgul trebuie să țină cont pentru a evita problemele de leziune vasculară și hemoragie. Pacienții cu AIP necesită un timp de intervenție chirurgicală mai îndelungat și au pierderi de sânge mai mari, probabil cauzate de disecția mai dificilă a probei pentru separarea vaselor viscerale din cauza inflamației peripancreatice și a desfigurării planurilor din țesutul normal.28-30,40 Recent, Clark și colab. au publicat un raport privind experiența chirurgicală pe termen scurt și pe termen lung dintr-un studiu multicentric care a inclus pacienți cu AIP la Mayo Clinic (Minnesota și Florida) și la Massachusetts General Hospital din 1986 până în 2011.36 Pentru acest studiu au fost recrutați în total 74 de pacienți cu AIP, diagnosticați prin histologie în probe pancreatice recoltate după rezecția chirurgicală. Vârsta medie a pacienților a fost de 60 de ani; 69% au fost bărbați, iar indicația chirurgicală a fost suspiciunea de cancer la 80% dintre ei. Subtipul AIP a fost determinat la 63 (85%) dintre pacienți; un total de 34 au fost de tip 1, iar 29 de tip 2. Operațiile chirurgicale efectuate au fost: DP la 56 de pacienți (75%), pancreatectomie distală cu splenectomie la 10 pacienți (14%), fără splenectomie la 5 pacienți (7%) și pancreatectomie totală la 3 pacienți (4%). Cea mai frecventă cauză a intervenției chirurgicale a fost suspiciunea de neoplazie (n=59, 80%). Acest studiu descrie dificultăți chirurgicale la 34 de pacienți (46%). A fost necesară repararea/reconstrucția vasculară la 15 (20%) dintre pacienți; durata medie (interval interquartil) a intervenției chirurgicale a fost de 360min (325-415min), iar 19 (26%) dintre pacienți au necesitat transfuzii de sânge în primele 24 de ore postoperatorii. Pierderea de sânge estimată a fost de 600ml (300-1000ml), iar 4% au avut nevoie de reoperare în primele 30 de zile (3 pacienți). Zece (14%) pacienți au prezentat complicații majore; a existat un deces perioperator (1%), iar 2 pacienți au avut fistule pancreatice semnificative din punct de vedere clinic (ISGPF grad B/C). Un total de 17% dintre pacienți au prezentat recurență a simptomelor AIP, fără a le afecta semnificativ supraviețuirea globală. Aceste studii au evidențiat dificultățile tehnice intraoperatorii și provocarea chirurgicală suplimentară reprezentată de această afecțiune.

Comentariu final

În ciuda creșterii cunoștințelor despre AIP acumulate în ultimii ani, AIP rămâne o boală cu diagnostic întârziat după rezecția pancreatică. Un studiu retrospectiv realizat de Learn et al. într-o serie de cazuri care a implicat 68 de pacienți diagnosticați cu AIP arată că 53 dintre aceștia au fost supuși rezecției pancreatice ca primă opțiune terapeutică, iar 15 dintre ei nu au fost supuși unei intervenții chirurgicale. În comparație cu pacienții care nu au fost supuși intervenției chirurgicale, grupul de pacienți care au făcut-o a prezentat o rată mai mică de mărire difuză a pancreasului (80% vs. 8%, respectiv) și o cantitate mai mică de analiză a IgG4 serice înainte de tratament (100% vs. 11%). Citologia prin puncție a fost interpretată incorect ca adenocarcinom la 12 pacienți, dintre care 10 au fost supuși unei intervenții chirurgicale. Acest studiu concluzionează că factorii care conduc la rezecția pancreatică la pacienții cu PIA din cauza diagnosticului incorect includ: dificultatea de a recunoaște detaliile specifice bolii, cum ar fi manifestările radiologice caracteristice, și falsurile pozitive din citologia endoscopică (33). Principalul factor limitativ pentru acest test este volumul mic de biopsie care poate fi recoltat; prin urmare, dacă nu este efectuat de endoscopisti cu experiență, în general nu poate fi utilizat pentru diagnosticul definitiv al PIA.41,42

În prezent, există o nevoie imperioasă de a dezvolta markeri serici sau teste imagistice capabile să identifice cu ușurință și cu precizie boala; în caz contrar, trebuie să ne concentrăm pe dezvoltarea de strategii pentru a încerca să oferim un diagnostic diferențial cu cancerul pancreatic prin combinarea elementelor de diagnostic.43-46 Pe această linie, au fost stabilite criterii internaționale de diagnostic pentru a avea un consens diagnostic sistematizat pentru acești pacienți.3 În cele mai multe cazuri, dovedirea unei mase hipointensive la nivelul capului pancreasului la un pacient cu icter obstructiv nu va lăsa niciun dubiu în ceea ce privește diagnosticul de cancer pancreatic. Cu toate acestea, este important să se reconsidere diagnosticul în cazul în care apar constatări atipice, cum ar fi evoluția clinică atipică, implicarea altor organe, existența unui halou periferic în masa pancreatică, lipsa unei dilatări ductale prestenotice sau creșterea nivelului seric de IgG4 în timpul diagnosticului. Unul dintre elementele de diagnostic recunoscute de CIDC este răspunsul la corticosteroizi. Acesta este un instrument care poate fi luat în considerare atunci când cancerul pancreatic a fost exclus: de exemplu, cu mase pancreatice atipice evidențiate prin imagistică radiologică și citologie negativă pentru celule maligne. Pentru aceste cazuri se recomandă un tratament inițial de 2 săptămâni, apoi o reevaluare a simptomatologiei și a manifestărilor radiologice ale pacientului.47 Trebuie menționate dovezile raportate cu privire la cazurile de adenocarcinom pancreatic la pacienții cu PIA,48,49 precum și cu privire la neoplazia mucinoasă papilară intraductală,50,51 ceea ce subliniază necesitatea de a asigura o urmărire atentă a acestor pacienți.

Conflict de interese

Autorii declară că nu au niciun conflict de interese.