Amiloidoza cutanată localizată primară
Care sunt scopurile acestei broșuri?
Această broșură a fost scrisă pentru a vă ajuta să înțelegeți mai multe despre amiloidoza cutanată. Acesta vă spune ce este această afecțiune, care sunt cauzele ei, ce se poate face în legătură cu ea și unde puteți afla mai multe despre ea.
Ce este amiloidoza cutanată?
Amiloidoza sau „amiloid” este un grup de boli rare în care proteinele anormale, se acumulează în diferite organe, inclusiv în piele. Numele de ‘amiloid’ a fost dat acestei afecțiuni în urmă cu peste 150 de ani, deoarece depozitele arătau ca amidonul la microscop. (În latină amylum = amidon).
În amiloidoza cutanată localizată primară (PLCA) depozitele amiloide apar doar în piele. Excepție face o boală rară numită amiloidie nodulară, care poate fi asociată cu depozite de amiloid în alte organe ale corpului și mielom (o formă de cancer al măduvei osoase).
PLCA este neobișnuită la europeni și apare mai frecvent la persoanele care provin din Asia de Sud-Est, America de Sud și Orientul Mijlociu. De obicei, debutează la vârsta adultă și tinde să persiste timp de mulți ani.
Există trei forme principale de PLCA: amiloidoza maculară, amiloidoza lichenică / papulară și amiloidoza nodulară (cea mai rară formă).
Ce cauzează amiloidoza cutanată?
Cauza PLCA nu este cunoscută. Cel mai frecvent factor declanșator este scărpinarea și frecarea repetată a pielii, cum ar fi în cazul eczemei atopice cronice.
Amiloidoza cutanată este ereditară?
PLCA nu se întâlnește de obicei în familii, dar la aproximativ 1 din 10 persoane există un istoric de transmitere a afecțiunii cutanate de la un părinte la un copil.
Care sunt simptomele amiloidozei cutanate?
Amiloidoza maculară și papulară (lichen) sunt de obicei foarte pruriginoase, dar amiloidoza nodulară nu provoacă de obicei niciun simptom.
Cum arată amiloidoza cutanată?
Amiloidoza maculară este cel mai adesea observată pe partea superioară a spatelui, într-o distribuție simetrică, ca o piele gri-maronie, ușor îngroșată. Pigmentul poate avea un aspect ondulat.
Amidiloidoza lichenică apare ca grupuri de pete mici de culoarea pielii, roșiatice sau maro solzoase, care pot fuziona împreună pentru a forma zone îngroșate ridicate, în special pe tibii și membrele inferioare. Brațele și spatele pot fi, de asemenea, afectate.
Amiloidoza cutanată localizată nodulară poate afecta orice parte a corpului sub forma unuia, a câtorva sau a mai multor noduli de la câțiva milimetri la centimetri. Acestea pot fi roșii, roz sau maro. Uneori, mai multe noduli fuzionează împreună pentru a forma zone de piele ridicate (plăci).
Cum se diagnostichează amiloidoza cutanată?
Când se suspectează un diagnostic de amiloid cutanat se poate face o biopsie cutanată (probă de țesut) sub anestezie locală pentru a confirma diagnosticul. Patologii pot face teste speciale (colorații) pe proba de piele pentru a verifica aspectul caracteristic al depozitelor de amiloid care se găsesc în derm (stratul mai profund al pielii). Pot fi efectuate și alte teste, inclusiv teste de sânge și de urină, dacă este necesar să se investigheze dacă cineva are o boală asociată, în special mielom.
Amiloidoza cutanată poate fi vindecată?
Din păcate, nu există un tratament pentru PLCA. Scopul tratamentelor este de a reduce simptomele.
Cum poate fi tratată amiloidoza cutanată?
Au fost încercate multe tratamente diferite, dar lipsesc studiile de amploare și nu există o terapie preferată.
Pentru amiloidoza lichenică și amiloidoza maculară, tratamentele sunt similare cu cele utilizate pentru eczeme. Acestea includ comprimate antihistaminice, creme și unguente cu corticosteroizi, unguent cu vitamina D (de exemplu, calcipotriol) și lumină ultravioletă (fototerapie). Ocluderea pielii cu un pansament hidrocoloid după aplicarea unui unguent sau a unei creme cu steroizi poate îmbunătăți eficacitatea, reduce iritarea și aplatizează leziunile cutanate.
Opțiunile de medicație orală includ acitretină (un derivat al vitaminei A), colchicină, ciclosporină (un medicament imunosupresor) și doze mici de amitriptilină (un medicament antidepresiv).
Lesiunile de amiloidoză nodulară pot fi îndepărtate chirurgical dacă provoacă simptome, dar deseori ele reîncep să crească. Excizia, chiuretajul și cauterizarea (răzuirea nodulului și oprirea sângerării cu căldură sau distrugerea pielii cu lasere „ablative” necesită o injecție cu anestezic local. Crioterapia se poate face fără anestezic local. Injecțiile cu steroizi pot ajuta la micșorarea nodulilor.
Îngrijire personală (Ce pot face?)
Fricțiunea poate agrava lichenul și amiloidoza maculară, așa că încercați să evitați frecarea sau zgârierea pielii. Pentru ameliorarea instantanee a mâncărimii se poate folosi o cremă fără prescripție medicală care conține mentol. Tehnicile de inversare a obiceiurilor pot ajuta, de asemenea, la reducerea comportamentului de scărpinat. Orice uscăciune asociată a pielii trebuie gestionată cu Reducerea regulată a substanțelor hidratante și a înlocuitorilor de săpun
Unde pot obține mai multe informații despre amiloidoza cutanată?
Legături web către broșuri detaliate:
http://www.dermnetnz.org/systemic/amyloidosis.html
http://emedicine.medscape.com/article/1102770-overview
Pentru detalii despre materialele sursă utilizate, vă rugăm să contactați Clinical Standards Unit ([email protected]).
Această broșură își propune să ofere informații exacte despre acest subiect și reprezintă un consens al opiniilor reprezentanților Asociației Britanice a Dermatologilor: circumstanțele individuale ale pacienților pot fi diferite, ceea ce ar putea modifica atât sfatul, cât și cursul terapiei oferite de medicul dumneavoastră.
Această broșură a fost evaluată din punct de vedere al lizibilității de către Grupul de revizuire laică a informațiilor pentru pacienți al Asociației Britanice a Dermatologilor
Asociația Britanică a Dermatologilor
BRITISH ASSOCIATION OF DERMATOLOGISTS
BROȘURA DE INFORMARE PENTRU PACIENȚI
ELABORATĂ ÎN IULIE 2015
DATA ACTUALIZĂRII: DECEMBRIE 2018
DATA REVIZUIrii: DECEMBRIE 2021
.