Amiloidosis cutánea localizada primaria
¿Cuáles son los objetivos de este folleto?
Este folleto se ha redactado para ayudarle a comprender mejor la amiloidosis cutánea. Le explica qué es esta enfermedad, cuál es su causa, qué se puede hacer con ella y dónde puede obtener más información.
¿Qué es la amiloidosis cutánea?
La amiloidosis o «amiloide» es un grupo de enfermedades raras en las que se acumulan proteínas anormales en varios órganos, incluida la piel. El nombre de «amiloide» se dio a la enfermedad hace más de 150 años porque los depósitos parecían almidón al microscopio. (En latín amylum = almidón).
En la amiloidosis cutánea primaria localizada (ACPL) los depósitos amiloides sólo se producen en la piel. La excepción es una enfermedad rara llamada amiloide nodular, que puede estar asociada a depósitos amiloides en otros órganos del cuerpo y a un mieloma (una forma de cáncer de médula ósea).
La ACPL es poco común en los europeos y ocurre con más frecuencia en personas originarias del sudeste asiático, Sudamérica y Oriente Medio. Suele comenzar en la vida adulta y tiende a persistir durante muchos años.
Hay tres formas principales de PLCA: amiloidosis macular, amiloidosis liquenoide/papular y amiloidosis nodular (la forma más rara).
¿Qué causa la amiloidosis cutánea?
No se conoce la causa de la PLCA. El desencadenante más común es el rascado y el roce repetido de la piel, como en el caso del eczema atópico crónico.
¿Es hereditaria la amiloidosis cutánea?
La PLCA no suele ser hereditaria, pero en aproximadamente 1 de cada 10 personas hay antecedentes de transmisión de la enfermedad cutánea de uno de los padres a los hijos.
¿Cuáles son los síntomas de la amiloidosis cutánea?
La amiloidosis macular y papular (liquen) suelen producir mucho picor, pero la amiloidosis nodular no suele causar ningún síntoma.
¿Qué aspecto tiene la amiloidosis cutánea?
La amiloidosis macular se observa con más frecuencia en la parte superior de la espalda en una distribución simétrica como piel gris-marrón, ligeramente engrosada. El pigmento puede tener un aspecto ondulado.
La amiloidosis liquenoide aparece como racimos de pequeñas manchas escamosas del color de la piel, rojizas o marrones, que pueden fusionarse para formar zonas engrosadas elevadas, especialmente en las espinillas y las extremidades inferiores. Los brazos y la espalda también pueden verse afectados.
La amiloidosis cutánea localizada nodular puede afectar a cualquier parte del cuerpo en forma de uno, varios o muchos bultos que van desde unos pocos milímetros a centímetros. Pueden ser de color rojo, rosa o marrón. A veces, varios bultos se fusionan para formar zonas elevadas de la piel (placas).
¿Cómo se diagnostica la amiloidosis cutánea?
Cuando se sospecha el diagnóstico de amiloide cutáneo se puede tomar una biopsia de piel (muestra de tejido) con anestesia local para confirmar el diagnóstico. Los patólogos pueden realizar pruebas especiales (tinciones) en la muestra de piel para comprobar el aspecto característico de los depósitos de amiloide que se encuentran en la dermis (capa más profunda de la piel). Pueden realizarse otras pruebas, como análisis de sangre y de orina, si es necesario investigar si alguien tiene una enfermedad asociada, especialmente un mieloma.
¿Se puede curar la amiloidosis cutánea?
Desgraciadamente, no hay cura para la PLCA. El objetivo de los tratamientos es reducir los síntomas.
¿Cómo se puede tratar la amiloidosis cutánea?
Se han probado muchos tratamientos diferentes, pero faltan estudios amplios y no hay una terapia preferida.
Para la amiloidosis liquenoide y la amiloidosis macular, los tratamientos son similares a los utilizados para el eczema. Incluyen comprimidos antihistamínicos, cremas y pomadas con corticosteroides, pomada de vitamina D (por ejemplo, calcipotriol) y luz ultravioleta (fototerapia). La oclusión de la piel con un apósito hidrocoloide tras la aplicación de una pomada o crema con esteroides puede mejorar la eficacia, reducir la irritación y aplanar las lesiones cutáneas.
Las opciones de medicación oral incluyen la acitretina (un derivado de la vitamina A), la colchicina, la ciclosporina (un fármaco inmunosupresor) y dosis bajas de amitriptilina (un fármaco antidepresivo).
Los leones de la amiloidosis nodular pueden extirparse quirúrgicamente si causan síntomas, pero suelen volver a crecer. La escisión, el legrado y la cauterización (raspando el bulto y deteniendo la hemorragia con calor o destruyendo la piel con láseres «ablativos») requieren una inyección de anestesia local. La crioterapia puede realizarse sin anestesia local. Las inyecciones de esteroides pueden ayudar a reducir el tamaño de los bultos.
Autocuidado (¿Qué puedo hacer?)
La fricción puede agravar el liquen y la amiloidosis macular, por lo que debe evitar frotar o rascar la piel. Se puede utilizar una crema sin receta que contenga mentol para aliviar instantáneamente el picor. Las técnicas de inversión de hábitos también pueden ayudar a reducir el comportamiento de rascado. Cualquier sequedad de la piel asociada debe tratarse con la reducción regular de las cremas hidratantes y los sustitutos del jabón
¿Dónde puedo obtener más información sobre la amiloidosis cutánea?
Enlaces web a folletos detallados:
http://www.dermnetnz.org/systemic/amyloidosis.html
http://emedicine.medscape.com/article/1102770-overview
Para obtener detalles de los materiales de origen utilizados, póngase en contacto con la Unidad de Normas Clínicas ([email protected]).
Este folleto pretende proporcionar información precisa sobre el tema y es un consenso de las opiniones mantenidas por los representantes de la Asociación Británica de Dermatólogos: las circunstancias individuales de los pacientes pueden diferir, lo que podría alterar tanto el consejo como el curso de la terapia que le dé su médico.
La legibilidad de este folleto ha sido evaluada por el Panel de Revisión de Información al Paciente de la Asociación Británica de Dermatólogos
ASOCIACIÓN BRITÁNICA DE DERMATÓLOGOS
Folleto de Información al Paciente
Producido en julio de 2015
Fecha de actualización en diciembre de 2018
Fecha de revisión en diciembre de 2021