Déficits de escala de fuerza y amplitud de movimiento: dismetría, comprobación alterada y punto pasado
Las descripciones clásicas de la ataxia cerebelosa incluyen varios signos clínicos como dismetría, disinergia (asinergia, descomposición del movimiento), disdiadococinesia, disritmia y temblores cinéticos (de intención) y posturales (Holmes, 1939; Gilman et al., 1981). Característicamente, los individuos atáxicos tienen una dificultad especial para generar, guiar y terminar adecuadamente los movimientos de alta velocidad. Los movimientos se aceleran con cierta lentitud y se inician relativamente tarde si se ejecutan como reacción a una señal. Los movimientos pueden detenerse parcialmente antes de alcanzar sus objetivos o acelerarse gradualmente a una velocidad excesiva y sobrepasar sus objetivos en un grado anormal. Estos dos tipos de errores son ejemplos de dismetría, hipometría e hipermetría, respectivamente. Dos anormalidades distintas de control motor parecen subyacer a la dismetría: la inadecuación de la tasa de fuerza y el desajuste de la amplitud de los pasos. La primera causa inexactitudes breves y más consistentes sensibles a la velocidad y la segunda, errores prolongados más variables.
A un nivel fundamental, el paciente con ataxia cerebelosa tiene dificultad para cambiar bruscamente los niveles de fuerza voluntaria (Mai et al., 1988). Tanto la aceleración como el frenado están alterados. En los movimientos punto a punto, por ejemplo, este déficit de velocidad de fuerza voluntaria se corrobora generalmente por una lentitud en la acumulación de EMG agonista y una acción agonista prolongada con retraso en el inicio de EMG antagonista (Hallett et al., 1991; Hallett y Massaquoi, 1993). En los pacientes que intentan un movimiento rápido de una sola articulación, la primera ráfaga agonista se prolonga con frecuencia, independientemente de la distancia y la velocidad del movimiento, y la anomalía cinemática más llamativa es el tiempo de aceleración prolongado. El patrón de tiempo de aceleración que excede el tiempo de desaceleración es común en los pacientes pero poco común en los sujetos normales. La duración de la primera ráfaga de agonistas se correlaciona con el tiempo de aceleración y es en gran parte responsable de él. Por lo tanto, la producción alterada de la aceleración apropiada para los movimientos voluntarios rápidos puede ser la anormalidad principal en la disfunción cerebelosa para los intentos de movimientos voluntarios rápidos. La hipermetría sería el error de movimiento resultante esperado a menos que haya compensación. La hipometría se ha atribuido a la sobrecompensación, a la astenia en el contexto agudo, al temblor o al fracaso de la relajación oportuna del antagonista durante el inicio del movimiento (Manto et al., 1998). Cualquiera de estos mecanismos puede contribuir a un movimiento determinado, y la topografía de la lesión podría correlacionarse con el tipo de déficit (Manto et al., 1998).
Para los movimientos punto a punto de cualquier duración, los movimientos atáxicos muestran un mayor rebasamiento de lo normal. En su estudio de flexiones rápidas de codo punto a punto, Hore et al. (1991) observaron en sujetos normales un rebasamiento transitorio de aproximadamente el 5-10% de la distancia del movimiento. Los pacientes atáxicos sobrepasaron el objetivo en más del 20% y hasta el 35% de la distancia del movimiento. Por otra parte, cuando no hay un rebasamiento observable, los movimientos de los individuos atáxicos suelen ser anormalmente lentos o son hipométricos. Desde el punto de vista de la compensación de velocidad y precisión de Fitts, los pacientes atáxicos muestran una disminución del ancho de banda del control motor. Por lo tanto, en general, en la evaluación de la ataxia es importante observar tanto el grado de rebasamiento como el tiempo de movimiento. Una anormalidad apropiada de cualquiera de ellos puede ser consistente con la ataxia. Sin embargo, debido a que puede haber explicaciones alternativas para el aumento del tiempo de movimiento, la lentitud es un hallazgo mucho menos específico que el rebasamiento. Debido a la compensación inherente entre la velocidad y la exactitud, los pacientes a menudo se ralentizan intencionalmente con el fin de mantener los niveles de error que son aceptables para ellos. Por lo tanto, si es importante observar la velocidad máxima en una tarea motora, el examinador debe explicar que los errores grandes son aceptables y pueden ser, de hecho, inevitables. Incluso con este estímulo, el examinador a veces no está seguro de que se haya obtenido la máxima velocidad posible.
En la atrofia espinocerebelosa tipo 6 (SCA6), existe una anomalía de un canal de calcio sensible al voltaje. La hiperventilación potencia la función defectuosa del canal y aumenta la disfunción conductual. Además de modificar el nistagmo, la hipermetría en los movimientos de una sola articulación se exagera con la hiperventilación (Manto, 2001). Esto puede ser una prueba de provocación clínica útil.
Los pacientes con déficits cerebelosos también presentan anomalías en la terminación del movimiento. Este problema se ha estudiado explícitamente en una tarea en la que se pedía a los sujetos que hicieran una flexión rápida del codo sobre el fondo de la extensión tónica del codo necesaria para mantener una posición contra una fuerza de fondo (Hallett et al., 1975). En esta circunstancia, la actividad tónica del tríceps suele detenerse antes de que se produzca la actividad fásica del bíceps (el «fenómeno Hufschmidt»). Los pacientes con disfunción cerebelosa tienen un retraso en la terminación de la actividad del tríceps de modo que se superpone al inicio de la actividad del bíceps. Este retraso en la terminación conduce a la superposición del final de un movimiento con el comienzo del siguiente.
La consecuencia práctica de la lentitud en la terminación puede verse a la cabecera del paciente con el signo llamado chequeo alterado. Si el codo de un paciente que estaba fuertemente flexionado contra el agarre del examinador se suelta de repente, es difícil que el paciente evite golpearse con la mano. La alteración del control también puede atribuirse al retraso en el disparo del músculo antagonista (Terzuolo et al., 1973). La distinción entre la reducción lenta y los cambios de fuerza retardados es parcialmente artificial.
Además del rebasamiento transitorio, algunos pacientes pueden mostrar movimientos que se detienen brevemente, o que casi se detienen, en lugares diferentes a los del objetivo, casi siempre más allá de él (past-pointing). A diferencia del rebasamiento dinámico, que siempre depende de la velocidad, este desajuste efectivo de la amplitud global del movimiento está menos relacionado con la velocidad del movimiento y suele mejorar con la repetición. El signo se puede elicitar utilizando la prueba de puntería de Barany, en la que se pide al paciente que extienda un brazo hacia delante, manteniéndolo paralelo al suelo, y que anote su posición cuidadosamente (Gilman et al., 1981). A continuación, el paciente cierra los ojos y apunta con el brazo hacia el techo. A continuación, se baja el brazo rápidamente hasta un nivel lo más cercano posible a su posición horizontal original. El paciente atáxico sin déficits propioceptivos demostrables puede volver, al menos brevemente, a una posición estable más allá (más baja) de la original, como si hubiera un error en el cálculo de la distancia movida o por mover. Entre los pacientes atáxicos, el past-pointing se observa de forma menos consistente que el rebasamiento dinámico, y no se sabe si el past-pointing está tan estrechamente ligado a la aceleración del movimiento como el rebasamiento dinámico. Si se permite al paciente practicar y ver el error unas cuantas veces, puede llegar a ser capaz de corregir la posición final utilizando un segundo movimiento mientras mantiene los ojos cerrados. Es como si se pudiera emplear un sistema de medición propioceptiva más preciso tras la finalización del movimiento. Finalmente, el paciente puede aprender a producir un movimiento de escala normal. El hecho de que el error de escala inicial sea a menudo corregible puede estar relacionado con la función cerebelosa residual, con una capacidad retenida para aumentar la dependencia de la información propioceptiva o con el cambio de escala del movimiento en lugares extracerebelosos.