El historial médico del paciente era significativo para la enfermedad de células falciformes y las complicaciones de esta condición.
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El servicio de oftalmología fue consultado para evaluar a un paciente varón de 19 años con edema periorbitario bilateral de rápida aparición, proptosis y cefalea. Había ingresado en el hospital la noche anterior con dolor en el muslo derecho y cefalea de un día de duración.
El historial médico del paciente era significativo por enfermedad de células falciformes (hemoglobina SS) y complicaciones de esta condición, incluyendo enfermedad renal crónica en estadio 3 y múltiples episodios de síndrome torácico agudo, crisis de dolor y trombosis venosa profunda.
La cefalea se localizó en la región temporal derecha, no cambió con la posición y empeoró progresivamente a pesar del tratamiento con paracetamol e ibuprofeno. Durante la noche, el paciente desarrolló un importante edema periorbitario bilateral, que se acompañó de dolor y adormecimiento facial, dolor con los movimientos oculares y visión doble en la mirada izquierda. No notó ningún cambio en la agudeza visual ni en la visión de los colores. Negó una historia reciente de traumatismo, y la revisión de los sistemas fue negativa en cuanto a fiebre, náuseas, dolor torácico, disnea, dolor abdominal o déficits neurológicos focales. No tenía edemas en otras partes, y su función renal estaba en su línea de base. Su historial ocular era notable por la miopía. Tomaba sirolimus, talidomida, hidroxiurea y epoetina para su anemia falciforme, así como losartán, warfarina y suplementos vitamínicos. Su madre, su padre y su hermano gemelo tenían rasgo de células falciformes. Era estudiante universitario y negaba haber consumido tabaco o drogas ilícitas.
Examen
El paciente estaba afebril y hemodinámicamente estable. En la exploración, su agudeza visual mejor corregida era de 20/20 en cada ojo. Sus pupilas eran igualmente redondas y reactivas a la luz, sin defecto pupilar aferente, y la PIO estaba dentro de los límites normales en ambos ojos. En la exoftalmometría de Hertel se observó una proptosis leve, con medidas de 23 mm en el ojo derecho y 24 mm en el ojo izquierdo. La visión de los colores y los campos visuales de confrontación eran completos.
El examen externo mostraba un importante edema periorbital y del párpado superior con espectáculo escleral inferior en ambos ojos (Figura 1). Presentaba una exodesviación de la mirada primaria. El examen de motilidad ocular demostró ducciones completas en el ojo derecho y ducciones limitadas en todas las direcciones de la mirada en el ojo izquierdo, que eran más pronunciadas en abducción y elevación (Figura 2). El examen del segmento anterior fue normal con una conjuntiva blanca y tranquila y sin evidencia de precipitados queráticos o inflamación de la cámara anterior. El examen de fondo de ojo dilatado reveló discos ópticos sanos sin edema ni palidez y sin evidencia de retinopatía falciforme en ambos ojos.
Imágenes: Lewen M, Strominger MB
¿Cuál es su diagnóstico?
Edema periorbitario y proptosis
El diagnóstico diferencial para el edema periorbitario, la proptosis y la disfunción de la motilidad ocular en un hombre joven incluye etiologías infecciosas, inflamatorias y neoplásicas, así como otras lesiones estructurales. En los niños, la celulitis orbitaria es la causa más probable de los síntomas mencionados y suele ser secundaria a una enfermedad de los senos paranasales, pero suele incluir un eritema pronunciado de los párpados, una inyección conjuntival y una posible secuela de disfunción del nervio óptico, que nuestro paciente no demostró. Debe considerarse la posibilidad de un absceso orbital o subperióstico en pacientes con presentaciones clínicas consistentes con la celulitis orbital pero que no responden adecuadamente a la terapia antibiótica.
Los pacientes con anemia drepanocítica, particularmente la variante de hemoglobina SS, son susceptibles de sufrir eventos vaso-oclusivos debido a la forma anormal y a la alteración de la flexibilidad de los glóbulos rojos. Pueden producirse oclusiones en los pequeños vasos sanguíneos de todo el cuerpo, lo que lleva a un infarto tisular y a una inflamación secundaria, y en la literatura se han descrito casos raros de infarto óseo orbital en el contexto de la enfermedad de células falciformes. La trombosis del seno cavernoso puede provocar proptosis y neuropatías craneales, aunque la PIO normal y la ausencia de inyección conjuntival y quemosis hacen que este diagnóstico sea menos probable. Otras afecciones inflamatorias, como la enfermedad ocular tiroidea, la sarcoidosis, la granulomatosis con poliangeítis y el síndrome inflamatorio orbitario idiopático (pseudotumor orbitario) deben considerarse como causas de edema orbitario o periorbitario con proptosis.
Aunque son poco frecuentes, los procesos neoplásicos pueden afectar a la órbita causando proptosis. El rabdomiosarcoma es el tumor orbitario más frecuente en los niños y puede causar síntomas bilaterales según su localización. Sin embargo, la mayoría de los casos de rabdomiosarcoma orbitario se dan en niños mucho más jóvenes que nuestro paciente actual. La leucemia y el linfoma son cánceres comunes en los niños y pueden afectar a la órbita de forma secundaria. También deben considerarse las lesiones metastásicas de tumores primarios como el sarcoma de Ewing y el neuroblastoma, así como otras lesiones neoplásicas como la displasia fibrosa y la histiocitosis.
Por último, las lesiones estructurales como un quiste dermoide o un mucocele pueden causar proptosis que se desarrolla de forma progresiva o incluso rápida si hay inflamación o hemorragia asociadas.
Diagnóstico y manejo
Los análisis de sangre obtenidos al ingreso revelaron anemia, células falciformes y un recuento elevado de reticulocitos. El recuento de glóbulos blancos era elevado, pero inicialmente se creyó que se debía a la crisis de células falciformes del paciente y no a una infección subyacente. El siguiente paso en el tratamiento de este paciente era el diagnóstico por imagen, y sería razonable realizar un TAC o una RMN. La TC es rápida y permite una visualización óptima de las estructuras óseas, pero implica una exposición a la radiación. La RM es preferible para la visualización de los tejidos blandos y por la ausencia de radiación, pero estas exploraciones requieren más tiempo y la cooperación del paciente que la TC.
Debido a una preocupación inicial por un evento neurovascular causante de la cefalea y el adormecimiento facial del paciente, se obtuvo una resonancia magnética de su cabeza. Este estudio no mostró evidencia de accidente cerebrovascular y demostró una colección de líquido subperióstico en la órbita izquierda superolateral que causaba proptosis del globo izquierdo y una colección más pequeña en la órbita derecha (Figura 3). Posteriormente se solicitó una TC de las órbitas para evaluar mejor las estructuras óseas, que mostró una expansión del espacio medular sin destrucción ósea ni anomalía focal (Figura 4). No había evidencia de un proceso infeccioso intraconal. Desde el punto de vista radiográfico, las acumulaciones de líquido eran más consistentes con hematomas subperiósticos secundarios a infartos de la pared orbital en el contexto de la enfermedad de células falciformes. Dado que no había evidencia clínica de infección orbital o neuropatía óptica compresiva, no se recomendó el drenaje quirúrgico de las colecciones de líquido subperiósticas orbitales.
En el contexto de dolor e hinchazón facial, se visualizaron múltiples colecciones de líquido pequeñas en su mandíbula y maxilar derecho. Se consultó al servicio de otorrinolaringología y se drenó líquido de una de estas colecciones. La tinción de Gram demostró cocos grampositivos que representaban una infección por Staphylococcus aureus o flora normal. No hubo crecimiento en el cultivo. Posteriormente desarrolló fiebre y fue tratado con una terapia antibiótica empírica, aunque los hemocultivos fueron negativos. La crisis de células falciformes se trató con reanimación de líquidos y transfusión de glóbulos rojos. Su edema periorbital y la disfunción de la motilidad ocular mejoraron drásticamente durante los días siguientes y se resolvieron casi por completo en el momento de su cita de seguimiento ambulatorio 2 semanas después de la consulta inicial (Figura 5).
Discusión
Los eventos vaso-oclusivos son causas comunes de hospitalización en pacientes con enfermedad de células falciformes y pueden poner en peligro la vida si el corazón, los pulmones o el cerebro están involucrados. Más frecuentemente, los episodios dolorosos recurrentes se producen por la oclusión de pequeños vasos sanguíneos dentro de la médula ósea, causando infarto y respuestas inflamatorias secundarias. Estos episodios suelen producirse en los huesos largos y las vértebras, debido a la elevada concentración de médula ósea. Los huesos de la órbita tienen pequeñas cantidades de espacio de médula y, por lo tanto, pueden ser un lugar de infarto por vaso-oclusión en el contexto de una crisis de células falciformes.
Este evento poco frecuente se ha descrito en informes de casos y series en la literatura, y a menudo se diagnostica erróneamente como celulitis orbital o absceso subperióstico. Dependiendo de la extensión de las colecciones de líquido subperióstico, los pacientes pueden mostrar evidencia de compresión del nervio óptico que puede resultar en la pérdida permanente de la visión. La TC y la RM son útiles y a menudo suficientes para el diagnóstico del infarto óseo orbitario; sin embargo, la confirmación del infarto medular requiere una gammagrafía de la médula ósea.
El líquido que se drena de estas colecciones es estéril y comúnmente hemorrágico. Los pacientes con anemia falciforme tienen un mayor riesgo de infección sistémica, y el hueso infartado es vulnerable a la osteomielitis superpuesta, por lo que excluir la infección puede ser un reto. El examen del segmento anterior normal, la ausencia de enfermedad de los senos, la localización de la colección de líquido en la cara superolateral de la órbita y los hemocultivos negativos hicieron que una etiología infecciosa en nuestro paciente fuera mucho menos probable.
Los síntomas de nuestro paciente mejoraron con cuidados de apoyo para su anemia drepanocítica y crisis de dolor. Es importante recordar que los pacientes con crisis de anemia falciforme suelen manifestar fiebres y leucocitosis que no se deben a una infección subyacente. Aunque nuestro paciente fue tratado empíricamente con antibióticos, sería poco probable que un absceso subperióstico se resolviera en pocos días sin un drenaje quirúrgico. Afortunadamente, no tenía compresión del nervio óptico, por lo que no fue necesario el drenaje. El tratamiento con esteroides también se ha descrito en la literatura para pacientes con infarto óseo orbital y compresión del nervio óptico.
La revisión del historial médico del paciente reveló que fue hospitalizado cuando tenía 2 años, momento en el que desarrolló un edema periorbitario del lado izquierdo y fue tratado por una presunta celulitis orbital. Se insertó un drenaje quirúrgico y se recogió y cultivó un líquido claro, en el que no creció ningún agente infeccioso. Sus cultivos de sangre fueron negativos, y sus síntomas se resolvieron con cuidados de apoyo.
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- Saito N, et al. Radiographics. 2010;doi:10.1148/rg.304095171.
- Para más información:
- Michael Lewen, MD, y Mitchell B. Strominger, MD, pueden ser contactados en New England Eye Center, Tufts University School of Medicine, 750 Washington St, Box 450, Boston, MA 02111; sitio web: www.neec.com.
- Editado por Kristen E. Dunbar, MD, y Kendra Klein, MD. Se puede contactar con ellas en el New England Eye Center, Tufts University School of Medicine, 750 Washington St, Box 450, Boston MA 02111; sitio web: www.neec.com.
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