Les antécédents médicaux du patient étaient importants pour la drépanocytose et les complications de cette affection.
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Le service d’ophtalmologie a été consulté pour évaluer un patient de 19 ans hospitalisé pour un œdème périorbitaire bilatéral d’apparition rapide, un proptosis et des céphalées. Il avait été admis à l’hôpital la nuit précédente pour une douleur à la cuisse droite et des céphalées d’une durée d’un jour.
Les antécédents médicaux du patient étaient significatifs pour la drépanocytose (hémoglobine SS) et les complications de cette condition, y compris une maladie rénale chronique de stade 3 et de multiples épisodes de syndrome thoracique aigu, de crises douloureuses et de thrombose veineuse profonde.
La céphalée se localisait dans la région temporale droite, ne changeait pas avec la position et s’est progressivement aggravée malgré un traitement à l’acétaminophène et à l’ibuprofène. Pendant la nuit, le patient a développé un important œdème périorbitaire bilatéral, qui s’est accompagné d’une douleur et d’un engourdissement du visage, d’une douleur lors des mouvements oculaires et d’une vision double dans le regard gauche. Il n’a pas noté de changement de l’acuité visuelle ou de la vision des couleurs. Il a nié toute histoire récente de traumatisme, et l’examen des systèmes était négatif pour la fièvre, la nausée, la douleur thoracique, l’essoufflement, la douleur abdominale ou les déficits neurologiques focaux. Il ne présentait pas d’œdème ailleurs et sa fonction rénale était conforme à ses valeurs de base. Ses antécédents oculaires étaient remarquables pour la myopie. Il prenait du sirolimus, de la thalidomide, de l’hydroxyurée et de l’époétine pour son anémie falciforme, ainsi que du losartan, de la warfarine et des suppléments vitaminiques. Sa mère, son père et son frère jumeau étaient atteints de drépanocytose. Il était étudiant à l’université et a nié toute consommation de tabac ou de drogues illicites.
Examen
Le patient était afébrile et hémodynamiquement stable. A l’examen, sa meilleure acuité visuelle corrigée était de 20/20 à chaque œil. Ses pupilles étaient également rondes et réactives à la lumière, sans défaut pupillaire afférent, et les PIO étaient dans les limites normales dans les deux yeux. Une légère proptose a été notée par exophtalmométrie de Hertel, avec des mesures de 23 mm dans l’œil droit et de 24 mm dans l’œil gauche. La vision des couleurs et les champs visuels de confrontation étaient complets.
L’examen externe a montré un important œdème périorbitaire et de la paupière supérieure avec un spectacle scléral inférieur dans les deux yeux (figure 1). Il présentait une exodéviation du regard primaire. L’examen de la motilité oculaire a montré des ductions complètes dans l’œil droit et des ductions limitées dans toutes les directions du regard dans l’œil gauche, qui étaient plus prononcées en abduction et en élévation (Figure 2). L’examen du segment antérieur était normal avec une conjonctive blanche et calme et aucun signe de précipité kératique ou d’inflammation de la chambre antérieure. L’examen du fond d’œil dilaté a révélé des disques optiques sains sans œdème ni pâleur et aucun signe de rétinopathie drépanocytaire dans les deux yeux.
Images : Lewen M, Strominger MB
Quel est votre diagnostic ?
Odème périorbitaire et proptose
Le diagnostic différentiel pour un œdème périorbitaire, une proptose et un dysfonctionnement de la motilité oculaire chez un jeune homme comprend des étiologies infectieuses, inflammatoires et néoplasiques ainsi que d’autres lésions structurelles. Chez les enfants, la cellulite orbitaire est la cause la plus probable des symptômes susmentionnés et est généralement secondaire à une maladie des sinus, mais elle tend à inclure un érythème prononcé des paupières, une injection conjonctivale et une possible séquelle de dysfonctionnement du nerf optique, ce que notre patient n’a pas démontré. L’abcès orbitaire ou sous-périosté doit être envisagé chez les patients dont les présentations cliniques correspondent à une cellulite orbitaire mais qui ne répondent pas de manière adéquate à l’antibiothérapie.
Les patients atteints de drépanocytose, en particulier la variante SS de l’hémoglobine, sont sensibles aux événements vaso-occlusifs en raison de la forme anormale et de la flexibilité altérée des globules rouges. Des occlusions peuvent se produire dans les petits vaisseaux sanguins de tout l’organisme, entraînant un infarctus des tissus et une inflammation secondaire, et de rares cas d’infarctus de l’os orbitaire dans le cadre de la drépanocytose ont été décrits dans la littérature. Une thrombose du sinus caverneux peut entraîner une proptose et des neuropathies crâniennes, bien que la PIO normale et l’absence d’injection conjonctivale et de chémosis rendent ce diagnostic moins probable. D’autres conditions inflammatoires, y compris la maladie thyroïdienne de l’œil, la sarcoïdose, la granulomatose avec polyangéite et le syndrome inflammatoire orbitaire idiopathique (pseudo-tumeur orbitale) doivent être considérées comme des causes d’œdème orbitaire ou périorbitaire avec proptose.
Bien que rares, les processus néoplasiques peuvent impliquer l’orbite en provoquant une proptose. Le rhabdomyosarcome est la tumeur orbitaire la plus fréquente chez l’enfant et peut provoquer des symptômes bilatéraux en fonction de sa localisation. Cependant, la majorité des cas de rhabdomyosarcome orbitaire surviennent chez des enfants beaucoup plus jeunes que notre patient actuel. La leucémie et le lymphome sont des cancers fréquents chez les enfants et peuvent impliquer l’orbite de manière secondaire. Les lésions métastatiques de tumeurs primaires comme le sarcome d’Ewing et le neuroblastome, ainsi que d’autres lésions néoplasiques comme la dysplasie fibreuse et l’histiocytose, doivent également être envisagées.
Enfin, des lésions structurelles telles qu’un kyste dermoïde ou une mucocèle peuvent provoquer une proptose qui se développe progressivement ou même rapidement s’il y a une inflammation ou une hémorragie associée.
Diagnostic et prise en charge
L’analyse sanguine obtenue à l’admission a révélé une anémie, des drépanocytes et un nombre élevé de réticulocytes. La numération des globules blancs était élevée, mais on pensait initialement que cela était dû à la crise drépanocytaire du patient plutôt qu’à une infection sous-jacente. La prochaine étape dans la prise en charge de ce patient impliquait l’imagerie diagnostique, et le scanner ou l’IRM serait raisonnable. Le scanner est rapide et permet une visualisation optimale des structures osseuses mais implique une exposition aux radiations. L’IRM est préférable pour l’imagerie des tissus mous et en raison de l’absence de radiation, mais ces examens nécessitent plus de temps et de coopération de la part du patient que le CT.
En raison d’une préoccupation initiale pour un événement neurovasculaire causant les maux de tête et l’engourdissement facial du patient, une IRM de sa tête a été obtenue. Cette étude n’a montré aucun signe d’accident vasculaire cérébral et a mis en évidence une collection de liquide sous-périostée dans l’orbite gauche supéro-latérale provoquant une proptose du globe gauche et une collection plus petite dans l’orbite droite (figure 3). Un scanner des orbites a ensuite été demandé pour mieux évaluer les structures osseuses, ce qui a montré une expansion de l’espace médullaire sans destruction osseuse ni anomalie focale (Figure 4). Il n’y avait aucune preuve d’un processus infectieux intraconal. Radiographiquement, les collections de liquide correspondaient le plus à des hématomes sous-périostés secondaires à des infarctus de la paroi orbitaire dans le cadre d’une drépanocytose. Étant donné qu’il n’y avait aucun signe clinique d’infection orbitaire ou de neuropathie optique compressive, le drainage chirurgical des collections de liquide sous-périosté orbitaire n’était pas recommandé.
Dans le cadre d’une douleur et d’un gonflement du visage, de multiples petites collections de liquide ont été visualisées dans sa mandibule et son maxillaire droits. Le service d’otorhinolaryngologie a été consulté et a drainé le fluide d’une de ces collections. La coloration de Gram a révélé la présence de cocci gram-positifs représentant une infection à Staphylococcus aureus ou une flore normale. Il n’y avait pas de croissance à la culture. Il a ensuite développé des fièvres et a été traité avec une antibiothérapie empirique, bien que les cultures sanguines aient été négatives. Sa crise drépanocytaire a été traitée par réanimation liquidienne et transfusion de globules rouges. Son œdème périorbitaire et son dysfonctionnement de la motilité oculaire se sont considérablement améliorés au cours des jours suivants et se sont presque complètement résorbés au moment de son rendez-vous de suivi ambulatoire, deux semaines après la consultation initiale (figure 5).
Discussion
Les événements vaso-occlusifs sont des causes fréquentes d’hospitalisation chez les patients atteints de drépanocytose et peuvent mettre en jeu le pronostic vital de manière aiguë si le cœur, les poumons ou le cerveau sont impliqués. Plus fréquemment, des épisodes douloureux récurrents sont dus à l’occlusion de petits vaisseaux sanguins dans la moelle osseuse, provoquant un infarctus et des réactions inflammatoires secondaires. Ces événements se produisent généralement dans les os longs et les vertèbres en raison de la forte concentration de moelle osseuse. Les os de l’orbite ont de petites quantités d’espace de moelle et peuvent donc être un site d’infarctus par vaso-occlusion dans le cadre d’une crise drépanocytaire.
Cet événement rare a été décrit dans des rapports de cas et des séries dans la littérature, et est souvent diagnostiqué à tort comme une cellulite orbitaire ou un abcès sous-périosté. Selon l’étendue des collections de liquide sous-périostées, les patients peuvent présenter des signes de compression du nerf optique pouvant entraîner une perte de vision permanente. Le scanner et l’IRM sont utiles et souvent suffisants pour le diagnostic de l’infarctus de l’os orbitaire ; cependant, la confirmation de l’infarctus de la moelle nécessite une scintigraphie de la moelle osseuse.
Le liquide drainé de ces collections est stérile et souvent hémorragique. Les patients atteints de drépanocytose présentent un risque accru d’infection systémique, et l’os infarci est vulnérable à une ostéomyélite superposée, de sorte que l’exclusion de l’infection peut être un défi. L’examen normal du segment antérieur, l’absence de maladie des sinus, l’emplacement de la collection de liquide dans la partie superolatérale de l’orbite et les cultures sanguines négatives ont rendu une étiologie infectieuse beaucoup moins probable chez notre patient.
Les symptômes de notre patient se sont améliorés avec des soins de soutien pour son anémie drépanocytaire et sa crise de douleur. Il est important de se rappeler que les patients en crise drépanocytaire manifestent fréquemment des fièvres et des leucocytoses qui ne sont pas dues à une infection sous-jacente. Bien que notre patient ait été traité empiriquement avec des antibiotiques, il serait peu probable qu’un abcès sous-périosté se résorbe en quelques jours sans drainage chirurgical. Heureusement, il ne présentait pas de compression du nerf optique, et le drainage n’a donc pas été nécessaire. Un traitement aux stéroïdes a également été rapporté dans la littérature pour les patients présentant un infarctus de l’os orbitaire et une compression du nerf optique.
L’examen du dossier médical du patient a révélé qu’il avait été hospitalisé lorsqu’il avait 2 ans, date à laquelle il a développé un œdème périorbitaire gauche et a été traité pour une cellulite orbitaire présumée. Un drain chirurgical a été inséré, et du liquide clair a été recueilli et mis en culture, sans qu’aucun agent infectieux ne soit cultivé. Ses hémocultures étaient négatives et ses symptômes se sont résolus avec des soins de soutien.
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- Pour plus d’informations:
- Michael Lewen, MD, et Mitchell B. Strominger, MD, peuvent être joints au New England Eye Center, Tufts University School of Medicine, 750 Washington St, Box 450, Boston, MA 02111 ; site Web : www.neec.com.
- Rédigé par Kristen E. Dunbar, MD, et Kendra Klein, MD. On peut les joindre au New England Eye Center, École de médecine de l’Université Tufts, 750 Washington St, Box 450, Boston MA 02111 ; site web : www.neec.com.
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