Défauts d’échelonnement du taux de force et de l’amplitude des mouvements : dysmétrie, altération du contrôle et pointage passé
Les descriptions classiques de l’ataxie cérébelleuse comprennent divers signes cliniques tels que la dysmétrie, la dyssynergie (asynergie, décomposition du mouvement), la dysdiadochokinésie, la dysrythmie et les tremblements cinétiques (intentionnels) et posturaux (Holmes, 1939 ; Gilman et al., 1981). De manière caractéristique, les personnes ataxiques ont des difficultés particulières à générer, guider et terminer correctement des mouvements à grande vitesse. Les mouvements s’accélèrent assez lentement et se déclenchent relativement tard s’ils sont exécutés en réaction à un signal. Les mouvements peuvent alors soit s’arrêter partiellement avant d’atteindre leurs cibles, soit s’accélérer progressivement jusqu’à atteindre une vitesse excessive et dépasser leurs cibles à un degré anormal. Ces deux types d’erreurs sont des exemples de dysmétrie, d’hypométrie et d’hypermétrie, respectivement. Deux anomalies distinctes du contrôle moteur semblent être à la base de la dysmétrie : l’inadéquation du taux de force et la mauvaise adaptation de l’amplitude des pas. La première cause des inexactitudes brèves et plus cohérentes sensibles à la vitesse et la seconde, des erreurs prolongées plus variables.
A un niveau fondamental, le patient atteint d’ataxie cérébelleuse a des difficultés à changer brusquement les niveaux de force volontaire (Mai et al., 1988). L’accélération et le freinage sont tous deux altérés. Dans les mouvements de point à point, par exemple, ce déficit du taux de force volontaire est généralement corroboré par une lenteur dans l’accumulation de l’EMG agoniste et une action agoniste prolongée avec une apparition retardée de l’EMG antagoniste (Hallett et al., 1991 ; Hallett et Massaquoi, 1993). Chez les patients qui tentent d’effectuer un mouvement rapide à une seule articulation, la première salve agoniste est souvent prolongée, quelles que soient la distance et la vitesse du mouvement, et l’anomalie cinématique la plus frappante est le temps d’accélération prolongé. L’anomalie cinématique la plus frappante est le temps d’accélération prolongé. Le schéma où le temps d’accélération dépasse le temps de décélération est commun chez les patients mais rare chez les sujets normaux. La durée de la première salve agoniste est en corrélation avec le temps d’accélération et en est largement responsable. L’altération de la production d’une accélération appropriée pour les mouvements volontaires rapides pourrait donc être la principale anomalie du dysfonctionnement cérébelleux pour les tentatives de mouvements volontaires rapides. L’hypermétrie serait le résultat attendu de l’erreur de mouvement, à moins qu’il n’y ait une compensation. L’hypermétrie a été attribuée à une surcompensation, à l’asthénie en phase aiguë, au tremblement ou à l’absence de relaxation opportune de l’antagoniste pendant l’initiation du mouvement (Manto et al., 1998). Chacun de ces mécanismes peut contribuer à un mouvement donné, et la topographie de la lésion peut être en corrélation avec le type de déficit (Manto et al., 1998).
Pour les mouvements point à point de n’importe quelle durée donnée, les mouvements ataxiques présentent un dépassement plus important que la normale. Dans leur étude des flexions rapides point à point du coude, Hore et al. (1991) ont noté chez les sujets normaux un dépassement transitoire d’environ 5-10% de la distance du mouvement. Les patients ataxiques dépassaient la cible de plus de 20% et jusqu’à 35% de la distance du mouvement. Par ailleurs, lorsqu’il n’y a pas de dépassement observable, les mouvements des individus ataxiques sont généralement anormalement lents ou hypométriques. Du point de vue du compromis vitesse-précision de Fitts, les patients ataxiques présentent une largeur de bande de contrôle moteur réduite. Par conséquent, lors de l’évaluation de l’ataxie, il est généralement important de noter à la fois le degré de dépassement et le temps de mouvement. Une anomalie appropriée de l’un ou l’autre peut être compatible avec l’ataxie. Parce que, cependant, il peut y avoir d’autres explications à l’augmentation du temps de mouvement, la lenteur est un résultat beaucoup moins spécifique que le dépassement. En raison du compromis inhérent entre la vitesse et la précision, les patients ralentissent souvent intentionnellement afin de maintenir des niveaux d’erreur qui sont acceptables pour eux. Par conséquent, s’il est important d’observer une vitesse maximale dans une tâche motrice, l’examinateur doit expliquer que les erreurs importantes sont acceptables et peuvent être, en fait, inévitables. Même avec cet encouragement, l’examinateur n’est parfois pas certain que la vitesse maximale réalisable a été obtenue.
Dans l’atrophie spinocérébelleuse de type 6 (ACS6), il existe une anomalie d’un canal calcique sensible au voltage. L’hyperventilation renforce la fonction défectueuse du canal et augmente le dysfonctionnement comportemental. En plus de modifier le nystagmus, l’hypermétrie dans les mouvements à une seule articulation est exagérée par l’hyperventilation (Manto, 2001). Cela peut être un test de provocation clinique utile.
Les patients présentant des déficits cérébelleux ont également des anomalies dans la terminaison du mouvement. Ce problème a été explicitement étudié dans une tâche où l’on demandait aux sujets d’effectuer une flexion rapide du coude sur fond d’extension tonique du coude nécessaire pour maintenir une position contre une force de fond (Hallett et al., 1975). Dans cette circonstance, l’activité tonique du triceps s’arrête généralement avant que l’activité phasique du biceps ne se produise (le « phénomène Hufschmidt »). Les patients souffrant d’un dysfonctionnement cérébelleux ont un retard dans l’arrêt de l’activité du triceps de sorte qu’elle chevauche le début de l’activité du biceps. Ce retard dans l’arrêt entraîne un chevauchement de la fin d’un mouvement avec le début du suivant.
La conséquence pratique de la lenteur dans la terminaison peut être observée au chevet du patient avec le signe appelé contrôle altéré. Si le coude d’un patient qui était fortement fléchi contre la prise de l’examinateur est soudainement relâché, il est difficile pour le patient d’éviter de se frapper avec sa main. L’altération du contrôle peut également être attribuée à un retard dans le déclenchement du muscle antagoniste (Terzuolo et al., 1973). La distinction entre réduction lente et changements retardés de la force est partiellement artificielle.
En plus du dépassement transitoire, certains patients peuvent présenter des mouvements qui s’immobilisent brièvement, ou s’immobilisent presque, à des endroits différents de celui de la cible, le plus souvent au-delà de celle-ci (past-pointing). Contrairement au dépassement dynamique qui dépend toujours de la vitesse, cette erreur d’échelle effective de l’amplitude globale du mouvement est liée de façon moins constante à la vitesse du mouvement et s’améliore souvent avec la répétition. Le signe peut être déclenché à l’aide du test de pointage de Barany, dans lequel on demande au patient d’étendre un bras vers l’avant, en le tenant parallèle au sol, et de noter soigneusement sa position (Gilman et al., 1981). Ensuite, le patient ferme les yeux et pointe le bras vers le plafond. Le bras est ensuite rapidement ramené à un niveau aussi proche que possible de sa position horizontale initiale. Le patient ataxique sans déficits proprioceptifs démontrables peut revenir au moins brièvement à une position stable au-delà (plus basse) de la position originale, comme s’il y avait une erreur dans le calcul de la distance déplacée ou à avoir été déplacée. Chez les patients ataxiques, le past-pointing est moins souvent observé que le dépassement dynamique, et on ne sait pas si le past-pointing est aussi étroitement lié à l’accélération du mouvement que le dépassement dynamique. Si le patient est autorisé à s’exercer et à visualiser l’erreur à quelques reprises, il peut devenir capable de corriger la position finale en utilisant un second mouvement tout en gardant les yeux fermés. C’est comme si un système de mesure proprioceptive plus précis pouvait être utilisé après l’achèvement du mouvement. Finalement, le patient peut apprendre à produire un mouvement à échelle normale. Le fait que la mauvaise mise à l’échelle initiale soit souvent corrigible peut être lié à une fonction cérébelleuse résiduelle, à une capacité conservée d’augmenter la dépendance à l’égard des informations proprioceptives, ou à une remise à l’échelle du mouvement au niveau des sites extracérébelleux.