La cirrhose est la cause la plus fréquente d’hypertension portale et de varices dans le monde occidental. Cependant, des varices peuvent apparaître chez des patients souffrant d’hypertension portale en l’absence de cirrhose ou même en l’absence d’hypertension portale. Cette courte perspective se concentre sur les varices sans cirrhose, y compris des informations de base et diverses options de diagnostic et de traitement.
Hypertension portale non cirrhotique
L’hypertension portale, par convention, est sous-catégorisée en causes pré-hépatiques, hépatiques et post-hépatiques. Cela peut être un cadre très utile à utiliser lors de l’examen de la myriade de causes de l’hypertension portale non cirrhotique et des varices, bien que cela nécessite une compréhension de base des mesures de pression veineuse. La mesure directe de la pression de la veine porte est invasive. Myers et Taylor (1953) ont d’abord décrit la mesure de la pression veineuse hépatique calée, qui a ensuite été validée par Groszmann et qui est maintenant utilisée pour estimer la pression de la veine porte. Lorsque le ballon occlut la veine hépatique (pression cunéiforme), il mesure la pression hydrostatique de la colonne de sang au-delà du ballon, qui représente en fait la pression sinusoïdale. La pression sinusoïdale est une mesure indirecte de la pression de la veine porte. Le gradient de pression veineuse hépatique représente le gradient de pression entre la veine porte et la veine cave inférieure, calculé en soustrayant la pression veineuse hépatique libre de la pression veineuse hépatique calée. Un gradient de pression veineuse hépatique de 5 mm Hg ou plus est compatible avec une hypertension portale ; cependant, des valeurs supérieures à 10 mm Hg sont nécessaires pour que des varices soient présentes (considérées comme une hypertension portale cliniquement significative).
Un gradient de 12 mm Hg ou plus peut entraîner une hémorragie variqueuse. Ce cadre évalue le gradient à travers le foie, mais il est important de noter que la résistance au flux sanguin peut se produire n’importe où, de l’oreillette droite à la veine porte. En gardant cela à l’esprit, on peut classer un certain nombre de causes d’hypertension portale non cirrhotique en fonction de leurs profils de pression.
Dans le monde, la principale cause d’hypertension portale non cirrhotique est la schistosomiase (230 millions d’infectés), une maladie parasitaire causée par des douves trématodes. Dans les pays occidentaux, les principales causes d’hypertension portale non cirrhotique sont l’hépatite alcoolique, la cirrhose biliaire primitive, la cholangite sclérosante primitive, la fibrose hépatique congénitale, la thrombose de la veine porte extrahépatique et le syndrome de Budd-Chiari. Si toutes les causes d’hypertension portale ont été écartées, le diagnostic d’hypertension portale idiopathique non cirrhotique peut être posé.1 Ce diagnostic peut représenter jusqu’à 23 % des cas d’hypertension portale et 10 à 30 % des saignements variqueux en Inde, mais seulement 3 à 5 % des cas d’hypertension portale dans les pays occidentaux. Cette affection a reçu plusieurs noms, notamment fibrose portale non cirrhotique (Inde), hypertension portale idiopathique (Japon) et hyperplasie nodulaire régénérative (pays occidentaux), entre autres. Les patients ont généralement une fonction hépatique préservée, une splénomégalie et peuvent présenter une hémorragie variqueuse. Les résultats histologiques sont variables et peuvent inclure tout ou partie des éléments suivants : veinopathie portale oblitérante de petites branches de la veine porte, shunts paraportaux, dilatation sinusoïdale et fibrose périportale ou périsinusoïdale. Une coloration à la réticuline peut identifier une hyperplasie régénérative nodulaire caractérisée par une transformation micronodulaire du parenchyme hépatique, avec une hyperplasie centrale, un bord atrophique et aucune fibrose.
Varices sans hypertension portale
Les varices descendantes sont généralement observées dans le tiers supérieur de l’œsophage, contrairement aux varices ascendantes associées à l’hypertension portale qui sont observées dans le tiers inférieur de l’œsophage. Parfois, les varices descendantes peuvent s’étendre sur toute la longueur de l’œsophage. Les varices descendantes sont généralement causées par une obstruction de la veine cave supérieure due à un carcinome bronchogénique, une tumeur/fibrose médiastinale, une ligature de la veine cave, des masses thyroïdiennes ou un lymphome. Les varices descendantes sont des collatérales qui se développent pour contourner l’obstruction de la veine cave supérieure. L’obstruction de la veine cave supérieure proximale est associée à des varices qui s’étendent sur tout l’œsophage alors que l’obstruction de la veine cave supérieure au-dessus de l’influx azygote est associée à des varices dans le tiers supérieur de l’œsophage.2,3 Ces varices ne sont pas traitées avec des bêta-bloquants non sélectifs ou avec un cerclage.
Évaluation du patient présentant des varices œsophagiennes sans cirrhose évidente
Le patient diagnostiqué fortuitement avec des varices œsophagiennes lors d’une endoscopie supérieure doit subir une imagerie abdominale en coupe avec contraste IV. Le CT ou l’IRM en soi n’est pas suffisamment précis pour le diagnostic de la cirrhose. Cependant, une constellation de résultats tels qu’un foie nodulaire rétréci, une ascite, une splénomégalie, des varices intra-abdominales et une faible probabilité pré-test d’une affection hépatique traitable devraient dissuader le prestataire de soins de pratiquer une biopsie du foie. Chez les patients présentant un foie d’apparence normale sur l’imagerie en coupe, des veines hépatiques et portales perméables et des tests hépatiques anormaux, une biopsie du foie doit être pratiquée. Bien que l’élastographie transitoire ait démontré des niveaux de rigidité plus faibles (comme prévu) dans l’hypertension portale idiopathique non cirrhotique par rapport à la cirrhose, cette modalité n’est pas suffisante pour le diagnostic de l’hypertension portale idiopathique non cirrhotique. Une coloration de la réticuline sur l’histologie du foie doit être demandée pour évaluer les caractéristiques d’hyperplasie régénérative nodulaire, qui ne sont pas évidentes sur les colorations au H&E et au trichome.
Chez les patients présentant des varices gastriques isolées sans cirrhose évidente, une TDM ou une IRM avec contraste doit être réalisée pour évaluer une thrombose de la veine splénique. La splénectomie est le traitement de choix chez les patients présentant une thrombose de la veine splénique et des varices gastriques. Des varices dans le tiers supérieur ou dans l’ensemble de l’œsophage justifient une évaluation plus poussée avec un CT du thorax.
Gestion de l’hypertension portale non cirrhotique
Pour les patients ayant une cause identifiable d’hypertension portale non cirrhotique, telle que la cirrhose biliaire primitive, un traitement spécifique à la maladie doit être initié. Le résumé de l’atelier de consensus de Baveno VI récemment publié reflète le manque de données concernant la prophylaxie de l’hypertension portale idiopathique non cirrhotique et recommande de suivre la prophylaxie habituelle des varices œsophagiennes, ce que nous approuvons4. Les lignes directrices de Baveno VI recommandent le dépistage de la thrombose de la veine porte dans l’hypertension portale idiopathique non cirrhotique avec une échographie Doppler, bien qu’il y ait un manque de preuves pour soutenir cette pratique.3 Nous n’incluons généralement pas l’échographie Doppler semestrielle dans notre gestion de l’hypertension portale idiopathique non cirrhotique.
Le Dr Loo n’a aucun conflit à divulguer.
Le Dr Leise n’a aucun conflit à divulguer.
1. Schouten JN, Garcia-Pagan JC, Valla DC, et al. hypertension portale non cirrhotique idiopathique. Hepatology 2011;54:1071-81.
2. van der Veldt AA, Hadithi M, Paul MA, et al. Une cause inhabituelle d’hématémèse : Le goitre. World Journal of Gastroenterology2006;12:5412-5.
3.Felson B, Lessure AP. Downhill Varices of the Esophagus. Diseases of the Chest 1964;46:740-6.
4. de Franchis R. Expanding consensus in portal hypertension : Rapport de l’atelier de consensus de Baveno VI : Stratification du risque et individualisation des soins pour l’hypertension portale. Journal of Hepatology 2015;63:743- 752.