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Année : 2020 | Volume : 12 | Issue : 2 | Page : 56-61

Modèles de verticilles de poils du cuir chevelu chez les patients affectés par la neurofibromatose de type 1 : Une étude cas-témoins
Andrea Sechi1, Iria Neri1, Annalisa Patrizi1, Michela Starace1, Francesco Savoia1, Miriam Leuzzi1, Raffaele Dante Caposiena Caro2, Bianca Maria Piraccini1
1 Département de médecine expérimentale, diagnostique et spécialisée, division de dermatologie, université de Bologne, Bologne, Italie
2 Département de médecine systémique, unité de dermatologie, université de Rome Tor Vergata, Rome, Italie

Adresse de correspondance :
Annalisa Patrizi
Département de médecine expérimentale, diagnostique et spécialisée, Division de dermatologie, Université de Bologne, Via Massarenti, 1, 40138 Bologne
Italie

Source de soutien : Aucun, Conflit d’intérêt : Aucun

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DOI : 10.4103/ijt.ijt_25_20

Résumé

Contexte : Le verticille désigne la disposition en spirale des cheveux autour d’un axe, qui est déterminé par la direction de croissance du follicule. Des variantes atypiques des motifs capillaires du cuir chevelu, identifiées par des verticilles anormalement placés ou multiples, ont été associées à des troubles précoces du développement du cerveau et à plusieurs syndromes dysmorphiques. Matériels et Méthodes : Une étude prospective monocentrique de type cas-témoin d’une durée de 6 mois a inclus un nombre total de 557 enfants. Une analyse de régression logistique a été réalisée pour évaluer la relation entre la localisation, le nombre de verticilles de cheveux du cuir chevelu, et leur association avec la neurofibromatose de type 1 (NF1). Résultats : La NF1 est positivement corrélée avec une localisation frontale, tandis qu’une association négative a été trouvée avec un modèle de verticille pariétal (P < 0.001). Conclusion : L’évaluation des verticilles du cuir chevelu gagne en importance en milieu néonatal et peut contribuer à suspecter le diagnostic précoce de la NF1, car les critères diagnostiques connexes du National Institutes of Health ne peuvent être habituellement observés à un âge précoce.

Mots-clés : Whorls de cheveux, neurofibromatose de type 1, motif du cuir chevelu

Comment citer cet article:
Sechi A, Neri I, Patrizi A, Starace M, Savoia F, Leuzzi M, Caposiena Caro RD, Piraccini BM. Scalp hair whorl patterns in patients affected by Neurofibromatosis Type 1 : A case-control study. Int J Trichol 2020;12:56-61

Comment citer cette URL:
Sechi A, Neri I, Patrizi A, Starace M, Savoia F, Leuzzi M, Caposiena Caro RD, Piraccini BM. Scalp hair whorl patterns in patients affected by Neurofibromatosis Type 1 : A case-control study. Int J Trichol 2020 ;12:56-61. Disponible à partir de : https://www.ijtrichology.com/text.asp?2020/12/2/56/283803

Introduction

Le terme « verticille de cheveux » décrit la distribution circulaire des cheveux sur le cuir chevelu qui tourne autour d’un axe, qui est déterminé par la direction de croissance du follicule. Les modèles de verticilles de cheveux sont caractérisés par l’orientation ou la rotation, le nombre global de verticilles dans le cuir chevelu, et la localisation anatomique . Parmi les nombreuses hypothèses faites sur leur origine, la plupart spéculent sur l’association entre les verticilles de cheveux et les anomalies du système nerveux central. Des groupes familiers ont été rapportés dans la littérature, et un lien génétique possible a été postulé.
La majorité de la population caucasienne a un seul verticille apical du cuir chevelu, situé dans la région pariétale sous-jacente au vertex, soit à droite de la ligne médiane (56%), à gauche (30%), ou sur la ligne médiane (14%). L’orientation dans le sens des aiguilles d’une montre est détectée dans 84% des cas, tandis que seulement 16% des verticilles pileux tournent dans le sens inverse des aiguilles d’une montre. Les caractéristiques des verticilles de cheveux sont encore évaluées en utilisant la classification de Ziering. En 2003, Furdon et Clark ont analysé les caractéristiques des verticilles capillaires afin de distinguer les Afro-Américains des Caucasiens. Cette distinction était nécessaire car un simple verticille apical est détecté chez 95,5% des Caucasiens, mais seulement chez 10% des Afro-Américains, qui présentent un double verticille apical dans 90% des cas.

Figure 1 : Trichoscopie d’un verticille de cheveux du cuir chevelu : Les cheveux émergeant du cuir chevelu forment une spirale en forme de S dans le sens des aiguilles d’une montre en raison de leur orientation oblique Cliquez ici pour voir

Un verticille capillaire antérieur, dans le sens des aiguilles d’une montre ou dans le sens inverse, est fréquemment trouvé dans la trisomie 21 et le syndrome de Prader-Willi, tandis que son association avec la microcéphalie, le syndrome de Rubinstein-Taybi et le retard mental lié au chromosome X reste anecdotique, n’étant rapportée que dans quelques cas .,,,, La coexistence de deux ou plusieurs verticilles de cheveux a été associée à un retard mental, à des troubles du développement et à des troubles neurologiques tels que l’autisme et l’épilepsie, et elle est corrélée à des anomalies des os du crâne, notamment la dicéphalie et la trigonocéphalie. En outre, les verticilles de cheveux multiples ont été associés à des dysmorphismes faciaux et à des maladies dermatologiques inflammatoires telles que le psoriasis en gouttes…,

Figure 2. Whorl capillaire frontal dans le sens des aiguilles d’une montre chez un patient atteint de neurofibromatose de type 1 Cliquez ici pour voir

Figure 3 : Double tourbillons pariétaux dans le sens des aiguilles d’une montre chez un témoin Cliquez ici pour afficher

D’autre part, l’absence de tourbillons capillaires avait été liée à la microcéphalie et à l’encéphalocèle, même si elle peut se produire chez des individus sains.
Dans la pratique clinique, les verticilles de cheveux sont souvent négligés. En examinant le motif des verticilles de cheveux, les médecins doivent prêter attention lorsqu’un motif de verticilles de cheveux n’est pas localisé dans la région pariétale ou lorsque plusieurs verticilles sont présents sur le cuir chevelu. Sur la base des observations précédentes, une localisation atypique ou un nombre accru de verticilles de cheveux n’implique pas nécessairement une quelconque maladie, puisque chez les individus sains, des verticilles de cheveux avec des localisations, des spires ou des nombres atypiques peuvent être observés.
Le but de cette étude est d’évaluer toute association possible entre les modèles de verticilles de cheveux et la neurofibromatose de type 1 (NF1) chez les patients pédiatriques qui ont fréquenté la clinique dermatologique de l’Université de Bologne (Italie) pendant une période de 6 mois.

Matériaux et méthodes

Dans une étude d’observation prospective monocentrique réalisée de septembre 2019 à la fin de janvier 2020, nous avons enregistré le nombre, le spin, et l’emplacement des verticilles de cheveux chez les enfants affectés par la NF1 (selon les critères diagnostiques tels que rapportés dans la conférence de développement de consensus des National Institutes of Health) par rapport aux patients pédiatriques témoins affectés par des conditions cutanées transitoires aiguës, et référés à l’unité d’urgence de dermatologie pédiatrique, à l’hôpital universitaire Sant’Orsola-Malpighi de Bologne pendant la même période. Aucun des témoins ne présentait de syndrome génétique ou de maladie cutanée héréditaire.
Tous les patients ont été inclus après que les parents aient signé un consentement éclairé. Chez tous les patients, une analyse détaillée du cuir chevelu a été effectuée. Le motif des verticilles de cheveux a été obtenu par une combinaison différente de trois facteurs variables : le nombre de verticilles, leur localisation (zone pariétale, frontale et occipitale) et leur orientation (dans le sens des aiguilles d’une montre ou dans le sens inverse).

Un critère d’exclusion était l’impossibilité de réaliser une évaluation correcte du motif des cheveux du cuir chevelu. Les maladies caractérisées soit par une perte de cheveux cicatricielle ou réversible, la présence d’une alopécie areata, ou des conditions non pathologiques telles que l’utilisation de techniques de toilettage chez les patients ayant des cheveux froissés ou très longs contre-indiquaient le recrutement des patients.
Le critère d’évaluation principal était d’évaluer la fréquence des schémas capillaires du cuir chevelu chez les patients affectés par rapport aux témoins dans la population étudiée. Le second objectif était d’examiner l’association possible entre un motif de verticille cible et la NF1.
Pour chaque motif de verticille, une corrélation statistique de leurs fréquences chez les participants affectés par rapport aux participants non affectés, exprimés en tant que variables dichotomiques, a été analysée par une régression logistique binomiale. Les proportions ont été estimées avec un intervalle de confiance exact de 95%, et la signification statistique a été évaluée à P < 5% (0,05). Toutes les analyses ont été effectuées à l’aide du logiciel IBM® SPSS® Statistics for Windows Version 23.0 (IBM Corp., Armonk, NY, USA). Tous les examens ont été réalisés conformément aux principes d’éthique médicale d’Helsinki.

Résultats

Un nombre total de 501 patients pédiatriques, tous de race blanche, ont été inclus dans l’étude et ont servi de témoins (âge médian : 11,22 ans ; écart-type : 6,32, rapport femmes/hommes : 1,13). Les motifs de verticilles capillaires des témoins sont rapportés dans .

Tableau 1 : motifs de verticilles capillaires du cuir chevelu dans la neurofibromatose de type 1 et chez les témoins Cliquez ici pour voir

Les conditions cliniques rapportées étaient, par ordre de fréquence décroissante : les troubles cutanés infectieux (234/501, 46.7%), dermatites exogènes (108/501, 21,6%), brûlures cutanées (47/501, 9,4%), éruptions cutanées paravirales ou post-infectieuses (43/501, 8,6%), urticaire et/ou angioedème (38/501, 7.Les patients atteints de la NF1 étaient au nombre de 56 (âge médian : 13,9 ans ; écart-type : 5,4 ; ratio femmes/hommes : 1,56). Des antécédents familiaux positifs pour la NF1 ont été rapportés dans 37/56 cas. La grande majorité des témoins présentaient un seul verticille localisé dans la zone du vertex, avec les cheveux orientés dans le sens des aiguilles d’une montre (352/501 : 70,3 %), tandis que seulement 15,7 % (76/501) des patients avaient un seul verticille du vertex dans le sens inverse des aiguilles d’une montre. Deux verticilles du cuir chevelu ont été détectés dans 12,4% des cas, les zones pariétales étant à nouveau la localisation la plus fréquente. 66,1% des doublets de verticilles étaient co-localisés dans les mêmes zones. Les spins des duplets étaient orientés à la fois dans le sens des aiguilles d’une montre dans 8 paires de verticilles (19%), dans le sens inverse des aiguilles d’une montre dans 2 cas (4,8%), ou combinés dans un schéma sens inverse des aiguilles d’une montre/sens des aiguilles d’une montre dans les 71,4% des cas restants. Une triple verticille du cuir chevelu était très peu fréquente, n’étant détectée que chez 9 patients. Dans aucun de ces cas, les triplets étaient co-localisés dans les mêmes zones et combinés de manière très hétérogène.

L’analyse statistique a montré qu’une corrélation positive entre la localisation frontale du verticille et la NF1 a été trouvée (P < 0,001), alors qu’une association inverse entre la localisation pariétale et la NF1 a été détectée (P < 0001).

Tableau 2 : Régression linéaire et logistique Cliquez ici pour voir

Discussion

L’étude de la structure des cheveux a une longue histoire. Les raisons de l’intérêt des cliniciens pour les verticilles de cheveux varient considérablement. Avant tout, le motif des cheveux du cuir chevelu reste inchangé de la naissance à la mort et constitue un signe facile et identifiable.
De multiples théories non mutuellement exclusives concernant les déterminants du motif directionnel des cheveux ont été postulées. La plus ancienne, mais aussi la plus validée, reste la théorie mécanique, selon laquelle la croissance en forme de dôme du cerveau sous-jacent affecte la pente directionnelle du poil. Le facteur clé est joué par le plan d’étirement exercé sur la peau par le tissu sous-jacent en croissance pendant le développement du follicule pileux dans la vie fœtale. Par conséquent, tous les troubles du développement cérébral précoce (y compris l’encéphalocèle, le sillon neural cervical, la dicéphalie et la microcéphalie) survenant au cours des 18 premières semaines de la vie fœtale sont critiques pour l’établissement de la formation des follicules pileux dans le cuir chevelu et entraînent une configuration aberrante des cheveux du cuir chevelu. Les précurseurs des follicules pileux, dérivés du neuroectoderme, pénètrent dans le mésenchyme sous-jacent avec un angle d’inclinaison dû à l’augmentation relative de la tension de croissance sur l’épiderme par rapport aux couches sous-jacentes. L’angle d’inclinaison formé par le follicule pileux émergent avec la peau est fortement conservé dans les groupes de follicules pileux voisins, créant ainsi un tractus pileux. Un flux de cheveux est déterminé lorsque deux ou plusieurs trajets de cheveux prennent une direction différente : en conséquence, à partir d’un verticille apical serré, le flux de cheveux pariétal progresse de manière centrifuge pour couvrir l’ensemble du cuir chevelu,
Une avancée récente dans la compréhension de la formation des verticilles du cuir chevelu a été réalisée par Paul, qui a pu générer des forces de cisaillement dermo-épidermiques élevées sur de la peau de porc en utilisant des expanseurs tissulaires. En conséquence, l’expansion rapide des tissus qui en résulte induit la formation de spirales le long de la ligne d’avancement de la prolifération cellulaire, qui se déforment progressivement en courbes, pour finalement générer le motif de la verticille.

Un facteur génétique conditionnant la formation du motif de la verticille du cuir chevelu a été avancé afin d’expliquer la formation de la verticille des cheveux dans les zones du cuir chevelu dépourvues de forces de tension mécanique pendant l’embryogenèse. Cette théorie a été validée par des recherches basées sur l’étude de la gaucherie, des verticilles du cuir chevelu dans le sens inverse des aiguilles d’une montre et de la localisation atypique du centre du langage dans l’hémisphère droit.
De plus, une étiologie métabolique a été proposée. Cette théorie soutient l’observation que les follicules pileux ont tendance à être uniformément espacés, suggérant que l’activité des facteurs de croissance promoteurs et inhibiteurs conditionne la distribution des unités folliculaires dans le cuir chevelu. Le verticille de poils devient le centre d’une activité métabolique réduite, en raison de la libération réduite de morphogènes.
Des études récentes sur des mammifères présentant des verticilles de poils dans le pelage ont montré que la variation peut provenir d’une variation de séquence dans les gènes impliqués dans la signalisation de la polarité tissulaire, notamment Frizzled 6, membre d’une grande famille de récepteurs Wnt à membrane intégrale. Le même système qui modèle les cheveux peut également jouer un rôle dans la régulation du développement des anomalies génétiques du cerveau.
Moore et al. ont étudié la croissance du premier poil chez des souris mâles auxquelles on a administré un facteur de croissance épidermique (EGF). Les auteurs ont démontré que l’EGF joue un rôle dans le développement des follicules pileux. L’administration d’EGF à des souris mâles a provoqué la formation de verticilles pileux, résultant du développement focal de monotriches incurvés, caractérisés par un diamètre et une longueur réduits. Cette découverte devient fascinante si elle est liée au débat en cours concernant le rôle du récepteur de l’EGF (EGF-R) dans la genèse des tumeurs des cellules de Schwann, qui est caractéristique de la NF1. Un génotype surexprimant l’EGF était associé à l’apparition précoce des caractéristiques cliniques de la NF1. En outre, l’immunoréactivité de l’EGF a été détectée chez les fœtus des semaines 15-16 au niveau des épithéliums de surface. Sur la peau, l’intensité de coloration la plus élevée était localisée au niveau des ostia folliculaires. La gaine radiculaire externe, et la couche de Henle de la gaine radiculaire interne au-dessus de la papille, ont toutes deux montré une immunoréaction positive. Il n’est pas clair comment le modèle de signalisation de l’EGF peut conditionner la genèse d’un modèle anormal de verticille ; d’autre part, il est certain que ce processus est accompli tôt, pendant la vie embryonnaire.

En combinant les différentes hypothèses sur la formation des verticilles de cheveux, il est possible que la surexpression de l’EGF-R, déjà prouvée dans les modèles murins de tumeur NF1, change selon les différentes zones du cuir chevelu. La réponse métabolique induite par l’EGF pourrait déclencher des signaux de croissance au sein des unités folliculaires, modifiant leur distribution et leur orientation dans le cuir chevelu. Cependant, l’implication d’une composante mécanique dans la pathogenèse ne peut être exclue.
Les résultats de cette étude montrent que les verticilles frontaux atypiques du cuir chevelu peuvent être un signe prémonitoire de la NF1, même s’ils peuvent aussi être rarement détectés chez les contrôles normaux.
Aucune association significative n’a été trouvée entre les doubles verticilles du cuir chevelu et la NF1. Les données de notre série montrent une prévalence des doubles verticilles du cuir chevelu, la majorité étant co-localisée dans la zone pariétale, avec 12,37% chez les témoins et 14,28% chez les patients atteints de la NF1. La prévalence trouvée dans le groupe témoin est assez surprenante puisqu’elle est le double de celle rapportée dans la littérature, qui s’élève à 4,5%.
Les résultats collectés ont montré une prévalence de 1% (6/579) et 19,7% (12/66) de verticilles frontaux chez les témoins et les patients atteints de NF1, respectivement.
Une étude précédente sur 510 patients pédiatriques référés pour des consultations dermatologiques a rapporté une prévalence globale de verticilles frontaux dans 7.Smith et Gong ont caractérisé les caractéristiques des verticilles du cuir chevelu chez 200 enfants caucasiens, décrivant un évasement modéré de 10 % de la configuration médiane des sourcils, et une remontée des cheveux du cuir chevelu antérieur chez 7 % des patients, ce qui n’implique pas la formation d’un verticille frontal. Les verticilles frontaux antérieurs ont été rapportés comme étant associés au motif cowlick dans 7% des cas, qui sont situés le long de la ligne frontale des cheveux.

Conclusion

Dans la littérature, il y a peu de preuves concernant le motif directionnel aberrant des cheveux du cuir chevelu chez les patients affectés par la NF1. La localisation des verticilles de cheveux frontaux a été associée à la NF1, mais une étude cas-témoins ciblée fait encore défaut…, L’évaluation des verticilles du cuir chevelu gagne en importance dans le cadre néonatal, car les critères de diagnostic des National Institutes of Health pour la NF1 ne peuvent généralement pas être observés à un âge précoce, mais se développent plus tard dans la vie.

Soutien financier et parrainage
Nul.
Conflits d’intérêts
Il n’y a pas de conflits d’intérêts.

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