Timothy C. Hain, MD – Dernière modification de la page : 2 août 2020

Le nystagmus est défini comme un mouvement involontaire des yeux. Le plus souvent, il est composé d’un mélange de mouvements lents et rapides des yeux. Le nystagmus peut survenir normalement, par exemple lors du suivi d’un motif visuel. Le nystagmus peut également être anormal, généralement dans des situations où l’on voudrait que les yeux soient immobiles, mais où ils sont en mouvement. Le vertige (sensation de rotation) est souvent accompagné d’un nystagmus. Le matériel suivant tente d’illustrer et de décrire les sous-types de nystagmus.

Nystagmus spontané

• Nystagmus de déséquilibre vestibulaire (voir le film Menieres sur le DVD du site)
• Nystagmus pendulaire
• Horizontal
• Vertical
• Torsion
• Voir.saw
• Nystagmus congénital
  • Nystagmus latent
  • Type pendulaire
  • Type Jerk
  • Type alternatif périodique (PAN), film sur le site DVD
• Nystagmus de convergence/rétraction
• Nystagmus de divergence
• Nystagmus alternatif périodique (PAN)
• Nystagmus central (plusieurs films) nystagmus (plusieurs films sont disponibles)
  • Nystagmus à battements descendants
  • Nystagmus à battements ascendants
  • Horizontaux
  • Torsionnels
• Nystagmus saccade — y compris volontaire (film disponible sur le site DVD)

Aspect typique du nystagmus spontané de type vestibulaire.

Nystagmus de déséquilibre vestibulaire (type saccade)

Le nystagmus spontané désigne un mouvement des yeux sans stimulus cognitif, visuel ou vestibulaire. Le plus souvent, le nystagmus spontané est causé par un déséquilibre vestibulaire. Normalement, les deux nerfs vestibulaires fonctionnent à un rythme tonique. L’entrée des deux nerfs est soustraite au niveau central. Lorsque la tête est immobile, il en résulte un signal de 0 pic/sec, et aucun nystagmus. Lorsqu’un nerf vestibulaire a une activité réduite par rapport à l’autre, cela fournit un décalage qui produit un nystagmus constant. Le nystagmus vestibulaire est un nystagmus « par à-coups » – l’œil se déplace lentement vers le côté où le tir est diminué, puis revient par « à-coups » vers le centre.

Le nystagmus vestibulaire est typiquement inhibé par la fixation visuelle et suit aussi typiquement la loi d’Alexander (il devient plus important lors du regard dans la direction des phases rapides). Si le nystagmus ne suit pas ces caractéristiques, il est probable qu’il ne s’agisse pas d’un vestibulaire périphérique (par exemple, il peut être dû à un nystagmus congénital), ou bien il peut aussi y avoir d’autres problèmes superposés au système oculomoteur ou aux voies centrales. Les processus qui augmentent le nystagmus provoqué par le regard, comme l’ingestion de médicaments sédatifs, accroissent les effets de la loi d’Alexander. Dans le cas d’un nystagmus vestibulaire à très haute vitesse ou chez les personnes ayant une mauvaise vision, la fixation peut également être inefficace.

Les individus normaux sont capables d’annuler le nystagmus spontané provenant de fluctuations mineures du tonus vestibulaire sur une période de quelques jours à quelques semaines grâce à une combinaison de processus automatiques de bas niveau peut-être liés à l’hypersensibilité de la dénervation et à l’adaptation périphérique et centrale. Ce processus d’annulation est rapide, la grande majorité étant réalisée en quelques semaines. Pour les lésions unilatérales complètes, un petit nystagmus résiduel peut persister pendant des années.

Dans ces conditions, le nystagmus spontané est anormal, mais sa signification n’est pas toujours apparente (Kumar, 1982). Un nystagmus spontané aujourd’hui pourrait être lié à un déséquilibre vestibulaire récent et relativement mineur ou à une perte vestibulaire unilatérale ancienne et complète. Le nystagmus spontané doit également être considéré dans le contexte de la méthode d’enregistrement dont on dispose. Avec des méthodes d’enregistrement très sensibles comme la vidéo-ENG ou l’infrarouge, de petites quantités (par exemple 2 degrés/seconde) peuvent être significatives. En utilisant l’enregistrement électronystagmographique plus commun, qui est sujet à la dérive, la limite supérieure de la normale est de 5 deg/sec.

Dans la maladie de Ménière, le nystagmus de type déséquilibre vestibulaire est typiquement observé lors d’une crise aiguë. Les crises ne durent typiquement que 2 heures, mais généralement le lendemain ou le surlendemain, il y a également un certain nystagmus. Dans environ 85 % des cas, le nystagmus est horizontal, la composante rapide étant dirigée vers l’oreille saine, ce qui suggère une parésie vestibulaire du côté vers lequel les phases lentes sont dirigées. La vitesse de la phase lente du nystagmus peut atteindre jusqu’à 40 degrés par seconde. Parfois, on observe également un nystagmus dirigé dans la direction opposée. Cela peut se produire au début, reflétant une excitation temporaire, ou plus tard, reflétant un nystagmus de récupération (connu sous le nom de phénomène de Bechterew).

Après des lésions vestibulaires unilatérales (telles que névrite vestibulaire, gentamicine transtympanique, chirurgie du neurinome acoustique ou section du nerf vestibulaire), le nystagmus spontané s’estompe progressivement au fil des mois.

Exemples de cas :

• Section du nerf vestibulaire

Le nystagmus congénital est pris en charge séparément.

• Nystagmus latent (LN)
• Type pendulaire
• Type Jerk

Nystagmus de convergence/rétraction

Ce type de nystagmus est classiquement dû à une lésion dorsale du mésencéphale.

Nystagmus de divergence

Ce type de nystagmus est rare, et est classiquement dû à la malformation d’Arnold Chiari.

Nystagmus alternatif périodique (PAN) (traité plus en détail ici)

Ce trouble oculomoteur rare peut être congénital ou acquis à la suite de lésions du nodule cérébelleux. Il peut parfois être traité efficacement avec le médicament baclofène. Il se caractérise par un nystagmus qui va d’abord dans un sens, puis s’inverse, et se répète ensuite. Une période typique est de 200 secondes, soit environ 3 à 4 minutes.

Nystagmus central (downbeat, upbeat nystagmus, horizontal, torsionnel)

Nystagmus upbeat (UBN) — voir lien.

Nystagmus à battements descendants (UBN) — voir lien.

Nystagmus torsionnel (TN)

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