La polyarthrite rhumatoïde (PR) est une maladie inflammatoire chronique auto-immune multisystémique qui touche de nombreux organes mais s’attaque principalement aux tissus synoviaux et aux articulations.

Epidémiologie

La prévalence globale est de 0,5 à 1% et la maladie est 2 à 3 fois plus fréquente chez les femmes 1.

L’apparition se fait généralement à l’âge adulte, avec un pic dans les 4e et 5e décennies. L’affection pédiatrique, la polyarthrite rhumatoïde juvénile, est discutée séparément.

Facteurs de risque

• Tabagisme (PR séropositive) 12
• obésité
• faible statut socio-économique

Associations

• Syndrome de Felty : polyarthrite rhumatoïde, splénomégalie et neutropénie
• Syndrome de Caplan 7 : polyarthrite rhumatoïde et pneumoconiose

Présentation clinique

L’apparition peut être insidieuse ou brutale. Les premières caractéristiques comprennent généralement la fatigue, le malaise et les douleurs généralisées. Les symptômes de l’arthrite se développent généralement d’abord dans les mains et les poignets selon une distribution symétrique et proximale. Les pieds et les grosses articulations peuvent également être touchés.

Pathologie

L’étiologie est inconnue mais est probablement multifactorielle. On considère généralement qu’une prédisposition génétique (HLA-DR B1 qui est l’allèle le plus courant de HLA-DR4 impliqué dans la polyarthrite rhumatoïde) et un déclencheur environnemental (le virus d’Epstein-Barr postulé comme antigène possible, mais non prouvé) conduisent à une réponse auto-immune qui est dirigée contre les structures synoviales et d’autres organes.

L’activation et l’accumulation de cellules T CD4 dans la synovie déclenchent une cascade de réponses inflammatoires qui entraînent :

• l’activation des macrophages et des cellules synoviales et la production de cytokines telles que l’IL4 et le TNF, qui à leur tour provoquent la prolifération des cellules synoviales et augmentent la production d’enzymes destructrices telles que l’élastase et la collagénase par les macrophages
• activation des lymphocytes B pour produire divers anticorps, y compris le facteur rhumatoïde (anticorps RF-IgM contre la partie Fc de l’IgG), qui fabrique des complexes immuns qui se déposent dans différents tissus et contribuent à aggraver les lésions
• activation directe des cellules endothéliales via une production accrue de VCAM1, ce qui augmente l’adhésion et l’accumulation des cellules inflammatoires
• produisant du RANKL qui à son tour active les ostéoclastes provoquant la destruction de l’os sous-chondral

La réponse inflammatoire conduit à la formation de pannus. Le pannus est une synoviale œdémateuse épaissie et hyperplasique infiltrée par des lymphocytes T et B, des plasmocytes, des macrophages et des ostéoclastes. Le pannus va progressivement éroder les zones dénudées dans un premier temps, puis le cartilage articulaire. Il provoque une ankylose fibreuse qui finit par s’ossifier 2,3.

Critères diagnostiques

Le diagnostic repose sur une combinaison de critères cliniques, radiographiques et sérologiques. Les critères de classification ACR – EULAR 2010 pour la polyarthrite rhumatoïde 4 ont un score maximal de 10 et nécessitent un score de >6 pour qu’un diagnostic de polyarthrite rhumatoïde soit posé :

• atteinte articulaire
  • 0 : 1 grande articulation
  • 1 : 2-10 grandes articulations
  • 2 : 1-3 petites articulations (avec ou sans l’implication de grosses articulations)
  • 3 : 4-10 petites articulations (avec ou sans l’implication de grosses articulations)
  • 5 : >10 articulations (au moins 1 petite articulation)
• sérologie
  • 0 : RF négatif et anti-CCP négatif
  • 2 : RF faiblement positif ou anti-CCP faiblement positif
  • 3 : RF positif élevé ou anti-CCP positif élevé
• réactions de phase aiguë
  • 0 : CRP normale et ESR normale
  • 1 : CRP anormale et ESR anormale
• durée des symptômes
  • 0 : <6 semaines
  • 1 : >6 semaines

Les caractéristiques non-musculo-squelettiques de la polyarthrite rhumatoïde ont tendance à apparaître tardivement dans la maladie et comprennent :

• l’atteinte pulmonaire
  • la maladie peut toucher l’interstitium, les voies aériennes et/ou la plèvre
• la maladie cardiovasculaire
  • l’accélération de l’athérosclérose coronarienne et cérébro-vasculaire 8 contribuant de manière significative à la surmortalité de la PR
  • la péricardite
  • la vascularite : survient plus fréquemment en cas de maladie érosive sévère, de nodules rhumatoïdes, de titres élevés de FR
• atteinte cutanée
  • les nodules rhumatoïdes sont généralement observés dans les zones de pression : coudes, occiput, lombo-sacrée 3
  • survient chez les patients RF-positif 9
• Engagement oculaire
  • kératoconjonctivite sicca
  • uvéite
  • épisclérite

Marqueurs

Il existe plusieurs marqueurs sérologiques de la polyarthrite rhumatoïde :

• le facteur rhumatoïde (FR) : est un anticorps IgM contre la portion FC des anticorps IgG, et est un marqueur traditionnel mais non spécifique ; associé à plusieurs maladies auto-immunes et infectieuses chroniques
• anti-cyclic citrullinated peptide (anti-CCP)/anti-citrullinated plasma antibody (ACPA) : il est sensible à plus de 80% et spécifique à plus de 95%
• élevation de la CRP ou de l’ESR

Caractéristiques radiographiques

Musculosquelettiques

Les manifestations musculosquelettiques sont les caractéristiques les plus précoces et dominantes de la polyarthrite rhumatoïde.

Pour plus de détails, veuillez vous référer aux manifestations musculo-squelettiques de la polyarthrite rhumatoïde.

Respiratoire

La maladie rhumatoïde pulmonaire peut impliquer les voies aériennes, l’interstitium et/ou la plèvre ; une description complète est disponible dans les manifestations respiratoires de la polyarthrite rhumatoïde.

Abdominale

Une splénomégalie peut être observée dans le cadre du syndrome de Felty, généralement dans la polyarthrite rhumatoïde de longue date.

Traitement et pronostic

Le traitement de la polyarthrite rhumatoïde vise à améliorer les symptômes et à ralentir la progression de la maladie. Le traitement repose sur une combinaison de corticostéroïdes, d’anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS), d’antirhumatismaux modificateurs de la maladie (DMARD) et d’antagonistes du TNF (par exemple l’étanercept).Les traitements anti-TNF et leurs variantes, qui suppriment le système immunitaire, sont connus collectivement sous le nom de thérapies biologiques.

La maladie entraîne un lourd fardeau d’invalidité. On observe également une réduction de l’espérance de vie, la surmortalité étant généralement liée à ses manifestations non articulaires 5,6.

Histoire et étymologie

La polyarthrite rhumatoïde est un terme inventé par le médecin britannique Sir Alfred Baring Garrod (1819-1907) en 1859 11.

Diagnostic différentiel

• Arthrite psoriasique
  • distribution distale, nouvelle formation osseuse, enthèse
• arthrose érosive
  • distribution distale, érosions centrales et formation d’ailes de mouette
• lupus érythémateux systémique
  • subluxation non érosive de la MCPJ
• arthrite rhumatoïde robuste

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