Tuomo Määttä, Tuula Tervo-Määttä, Anja Taanila, Markus Kaski et Matti Iivanainen

La santé mentale, le comportement adaptatif et les capacités intellectuelles des personnes atteintes du syndrome de Down (n=129) ont été évalués dans le cadre d’une enquête en population portant sur les dossiers sociaux et de soins de santé. Les femmes avaient de meilleures capacités cognitives et une meilleure production de la parole que les hommes. Les hommes avaient plus de problèmes de comportement que les femmes. Un comportement suggérant un trouble de l’hyperactivité avec déficit de l’attention était souvent observé dans l’enfance. La dépression a été diagnostiquée principalement chez les adultes présentant une déficience intellectuelle légère ou modérée. Le comportement autistique était plus fréquent chez les personnes présentant une déficience intellectuelle profonde. Les personnes âgées présentaient souvent un déclin du comportement adaptatif associé à la maladie d’Alzheimer. Des descriptions de cas sont présentées pour illustrer la multitude de problèmes de santé mentale et de comportement observés de l’enfance à la vieillesse dans cette population.

Määttä, T, Tervo-Määttä, T, Taanila, A, Kaski, M, et Iivanainen, M. (2006) Mental health, behavior and intellectual abilities of people with Down syndrome. Recherche et pratique sur le syndrome de Down, 11(1), 37-43. doi:10.3104/reports.313

Introduction

Les personnes atteintes du syndrome de Down ont

Les personnes atteintes du syndrome de Down présentent des différences individuelles marquées en matière de capacités et d’aptitudes cognitives. Des effets à la fois génétiques et environnementaux contribuent à ces différences. Le niveau élevé d’éducation de la mère est corrélé à des scores de développement plus élevés chez les enfants trisomiques élevés à la maison (Sharav et al., 1985). Les femmes adultes atteintes du syndrome de Down obtiennent des scores plus élevés que les hommes (Nagumo, 1994). L’âge moyen du début de la marche est retardé de six mois ou plus dans le groupe à quotient intellectuel faible par rapport au groupe à quotient intellectuel élevé (Nagumo, 1994). Libb et al. (1983) ont rapporté que les scores de comportement adaptatif des enfants trisomiques nés de parents plus âgés étaient significativement plus bas que ceux des enfants trisomiques nés de parents plus jeunes. L’âge modifie la santé, les compétences et le comportement. Les fonctions du système nerveux central sont d’une importance capitale pour les processus d’apprentissage et de développement. L’apprentissage et l’acquisition de compétences dans la jeunesse peuvent être suivis d’une perte progressive des capacités à un âge plus avancé.

Bien que les enfants atteints du syndrome de Down présentent un risque de psychopathologie plus faible que les autres enfants présentant une déficience intellectuelle (Haveman et al., 1994), ils présentent plus de problèmes que les enfants au développement typique (Dykens et al., 2002). Les adolescents plus âgés atteints du syndrome de Down présentent moins de symptômes d’externalisation et une augmentation subtile du retrait par rapport aux plus jeunes (Dykens et al., 2002). Myers et Pueschel (1991) ont constaté une fréquence de 22 % de troubles psychiatriques chez les personnes atteintes du syndrome de Down. Les comportements perturbateurs, les troubles anxieux et les comportements répétitifs étaient fréquents chez les moins de 20 ans, tout comme la dépression chez les jeunes adultes et la démence chez les personnes âgées. Les comportements de type compulsif (y compris les habitudes rituelles et les comportements perfectionnistes) étaient plus fréquents et plus manifestes chez les enfants atteints du syndrome de Down par rapport aux témoins mentaux appariés selon l’âge, ce qui suggère que certains comportements répétitifs peuvent appartenir au phénotype comportemental des personnes atteintes du syndrome de Down (Evans & Gray, 2000). Les troubles de l’enfance chez les personnes atteintes du syndrome de Down ont un bon pronostic précoce avec peu de signes de persistance dans la vie adulte (McCarthy & Boyd, 2001).

Collacott et al. (1992) ont comparé des adultes atteints du syndrome de Down et des adultes présentant une déficience intellectuelle due à d’autres étiologies. La même proportion de chaque groupe avait reçu un diagnostic d’autisme. Les personnes atteintes du syndrome de Down étaient plus susceptibles d’avoir reçu un diagnostic de dépression et de démence, tandis que les témoins étaient plus susceptibles d’avoir reçu un diagnostic de trouble des conduites, de trouble de la personnalité ou de schizophrénie/état paranoïde.

La dépression chez les personnes atteintes du syndrome de Down est rarement verbalisée et se manifeste généralement par des pleurs, une apparence dépressive ou une labilité de l’humeur. Les symptômes végétatifs de désintérêt avec repli sur soi sévère et mutisme, retard psychomoteur, diminution de l’appétit, perte de poids et insomnie sont proéminents. L’expression verbale d’une préoccupation pour le suicide, la mort, l’autodépréciation et la culpabilité est peu fréquente. Les hallucinations peuvent être importantes. Ce modèle de symptomatologie végétative avec peu de plaintes verbales et des hallucinations proéminentes peut être lié à une déficience intellectuelle modérée plutôt que spécifiquement au syndrome de Down (Myers & Pueschel, 1995).

Les personnes âgées atteintes du syndrome de Down ont moins de problèmes de santé mentale que les autres personnes atteintes de déficience intellectuelle. Des scores élevés de problèmes psychologiques correspondent à des diagnostics médicaux de démence (Haveman et al., 1994). Collacott et al. (1998) ont comparé les profils comportementaux d’adultes atteints du syndrome de Down et d’adultes présentant une déficience intellectuelle d’autres étiologies. À âge et quotient de développement égaux, les personnes atteintes du syndrome de Down étaient moins susceptibles de présenter des comportements inadaptés. La dépression et l’indifférence, ainsi que les problèmes ultérieurs de fonctionnement du langage, sont associés à des changements neurologiques (atrophie cérébrale à l’IRM et présence de réflexes pathologiques à l’examen neurologique physique) chez les adultes atteints du syndrome de Down. Le principal changement émotionnel est un déclin du discours social, c’est-à-dire du style conversationnel, de la compréhension littérale et de l’expression verbale dans les contextes sociaux, tandis que les problèmes de mauvais fonctionnement pragmatique du langage apparaissent plus tard dans l’évolution de la maladie d’Alzheimer présumée (Nelson et al., 2001).

Cooper et Prasher (1998) ont comparé les symptômes comportementaux de la démence dans un groupe atteint du syndrome de Down et un groupe présentant une déficience intellectuelle due à d’autres causes. Le groupe atteint du syndrome de Down avait une prévalence plus élevée de mauvaise humeur, d’agitation ou d’hyperactivité, de sommeil perturbé, de manque de coopération excessif et d’hallucinations auditives. L’agressivité était plus fréquente chez les sujets présentant une déficience intellectuelle due à d’autres causes. Cosgrave et al. (1999) ont signalé que la présence d’une démence n’est pas un facteur prédictif d’agressivité ou de comportement inadapté. Cependant, le niveau de comportement adaptatif est plus faible chez les sujets atteints de démence.

Le but de cet article est d’examiner la santé mentale et le comportement adaptatif chez les personnes atteintes du syndrome de Down et de corréler le comportement et la santé mentale avec les capacités intellectuelles et le sexe. Les résultats d’une enquête basée sur la populationpopulation de dossiers et de descriptions de cas sont présentés

Méthode

Les dossiers des services sociaux et de santé de toutes les personnes identifiées comme ayant le syndrome de Down dans une population d’environ 90 000 personnes ont été étudiés. Les dossiers des personnes atteintes du syndrome de Down (n=129) dans le registre des services spécialisés de Kainuu ont été identifiés et analysés. Les dossiers contenaient des évaluations psychologiques, éducatives, médicales et sociales répétées de 1970 à 2004 à des âges compris entre 0 et 66,7 ans. L’âge moyen à la dernière visite des 53 femmes était de 35 ans et celui des 76 hommes de 29 ans. (Tableau 1.)

Le comité d’éthique du district hospitalier de Kainuu a approuvé le plan d’étude. Le ministère finlandais des Affaires sociales et de la Santé a donné son accord pour le couplage des données des registres sociaux et de santé nécessaires à l’étude.

Les problèmes de comportement et de santé mentale ont été notés séparément pour leur gravité de 0 (aucun problème) à 4 (problèmes très graves avec des difficultés majeures à gérer) comme suit . Santé mentale (humeur, anxiété) : aucun problème 0, dépression légère ou repli sur soi 1, dépression modérée, anxiété ou peurs 2, dépression sévère, anxiété, symptômes somatiques 3, dépression très sévère, symptômes psychotiques ou automutilation sévère 4. Comportement : aucun problème 0, difficultés occasionnelles 1, crises d’agressivité occasionnelles, destruction d’objets matériels 2, irritabilité grave, comportement perturbateur, attaque d’autrui 3, difficile à gérer, dangereux pour les autres 4.

La déficience intellectuelle avait été déterminée par des évaluations psychologiques répétées basées sur les critères de diagnostic de la Classification internationale des maladies et des problèmes de santé connexes (CIM-10, Organisation mondiale de la santé, 1992). Les critères de la CIM-10 pour la déficience intellectuelle comprennent le comportement adaptatif en plus des capacités cognitives. La sévérité de la déficience intellectuelle a été notée de 1 à 4 selon le meilleur niveau atteint par chaque individu comme suit : légère (QI 50-69) 1, modérée (QI 35-49) 2, sévère (QI 20-34) 3, déficience intellectuelle profonde (QI < 20) 4.

Les données ont été analysées à l’aide des logiciels Microsoft Excel et SPSS 11.5 pour Windows. Des statistiques descriptives, des tableaux croisés avec le test du Khi2 (Chi2-test) pour la signification statistique et la corrélation non paramétrique (Spearman) et la corrélation partielle pour contrôler les effets de l’âge ont été utilisés.

Les données disponibles dans les dossiers sociaux et médicaux ont beaucoup varié au cours de la période de plus de trente ans étudiée. Des évaluations sociales, psychologiques et médicales professionnelles répétées et soigneusement enregistrées étaient disponibles pour la plupart des personnes.

La déficience intellectuelle était légère chez 23 (19%), modérée chez 36 (30%), sévère chez 40 (33%) et profonde chez 22 (18%) personnes évaluées (n=121). Le degré de déficience intellectuelle est resté indéterminé chez les 8 personnes restantes. Les enfants et les adolescents présentaient plus souvent une déficience intellectuelle légère que les adultes. Les personnes évaluées avant l’âge de 20 ans présentaient plus souvent une déficience intellectuelle légère ou modérée (71%) que celles évaluées entre 20 et 39 ans (44%) ou après l’âge de 40 ans (33%).

Les femmes avaient de meilleures capacités cognitives que les hommes (p=0,05). Cinquante-trois pour cent des femmes présentaient une déficience intellectuelle légère ou modérée, contre 46 % des hommes. Une déficience intellectuelle profonde était observée chez 10 % des femmes et chez 24 % des hommes. (Tableau 2.)

Près de 80 % des personnes évaluées après la petite enfance produisaient la parole : des mots isolés (35 %) ou au moins des phrases courtes (44 %). La production de parole était significativement meilleure chez les femmes que chez les hommes (p<0,05). Aucune différence d’élocution n’a été observée entre les groupes d’âge. (Tableau 3.)

La santé mentale (dépression/anxiété) et le comportement basés sur les données enregistrées ont pu être notés pour 108 personnes (83,7% sur un total de 129 personnes). Pour 48 personnes (44% des 108 évaluées), aucun problème lié au comportement n’avait été enregistré, tandis que 36 (33%) avaient éprouvé des difficultés occasionnelles, 10 (9%) avaient manifesté des accès d’agressivité occasionnels et détruit des objets matériels, 10 autres (9%) avaient fait preuve d’une irritabilité sévère et d’un comportement perturbateur et avaient agressé physiquement d’autres personnes, et 4 (4%) avaient été difficiles à gérer, voire dangereux pour les autres.

Les problèmes de comportement sévères étaient statistiquement significativement plus fréquents chez les hommes que chez les femmes (p<0,05) (tableau 4.).

Pour 66 personnes (61% des 108 évaluées), aucun problème lié à l’humeur ou à l’anxiété n’avait été enregistré, alors que 18 (17%) avaient connu une dépression légère/un retrait, 12 (11%) une dépression modérée, de l’anxiété ou des peurs, 9 (8%) une dépression sévère, de l’anxiété et des symptômes somatiques, et 3 (3%) une dépression sévère, des symptômes psychotiques ou une auto-mutilation sévère. Aucune différence de santé mentale n’a été observée entre les hommes et les femmes.

Sur les 33 patients (33%) ayant fait l’objet d’évaluations psychologiques répétées pendant l’enfance, onze avaient un comportement évoquant un trouble d’hyperactivité avec déficit de l’attention. Aucun n’a été traité par des stimulants. La dépression avait été identifiée et traitée principalement chez les personnes présentant un handicap léger à modéré. Les comportements d’automutilation et les comportements agressifs graves étaient parfois très difficiles à traiter. Un comportement autistique a été observé chez 9 personnes (8 hommes, 1 femme) présentant une déficience intellectuelle profonde. Des épisodes psychotiques ont été diagnostiqués et traités chez une seule personne à haut niveau de fonctionnement. Les changements de comportement étaient fréquents chez les adultes aux premiers stades de la maladie d’Alzheimer.

La gravité de la déficience intellectuelle était en corrélation avec les troubles du langage et l’âge (p<0,01). Les troubles du langage avaient une corrélation négative avec le score de dépression/anxiété (p<0,05). (Tableau 5.)

Après ajustement pour les effets de l’âge et de l’année de naissance et lorsque les corrélations partielles ont été utilisées, les mêmes corrélations que celles décrites ci-dessus ont émergé, à l’exception d’une corrélation de la sévérité de la déficience intellectuelle avec les problèmes de comportement (p<0,05). (Tableau 6.)

Descriptions des cas

Les cinq cas suivants ont été sélectionnés pour représenter les problèmes de comportement et de santé mentale observés chez les personnes atteintes du syndrome de Down, de l’enfance à l’âge adulte.

Cas 1 : trouble déficitaire de l’attention avec hyperactivité?

Bill est un garçon de 5 ans atteint du syndrome de Down, le deuxième de deux enfants de jeunes parents. Bill est en bonne condition physique malgré sa malformation cardiaque congénitale et ne présente aucun symptôme même lors d’activités intenses. Bill a des allergies alimentaires aux céréales et au lait. Il souffre d’infections respiratoires récurrentes et d’une inflammation prolongée de l’oreille moyenne depuis l’âge de trois ans. Bill dort bien lorsqu’il est en bonne santé. Il a d’excellentes aptitudes à prendre soin de lui-même pour son âge, et il imite même les tâches ménagères. Bill marche depuis l’âge de deux ans et court depuis l’âge de trois ans. Bill est toujours actif et grimpe sans crainte. Il a de bonnes capacités de langage réceptif mais la production de la parole est limitée à quelques mots. Il utilise des signes pour communiquer. Bill fréquente un centre de soins de jour avec un assistant personnel. Il a une courte capacité d’attention. Son comportement est hyperactif et impulsif. Il accepte les directives mais a besoin d’une surveillance étroite et continue pour sa sécurité.

Cas 2 : Dépression, trouble obsessionnel-compulsif, comportement d’automutilation

Paul est un homme de 25 ans atteint du syndrome de Down, le plus jeune des quatre enfants de parents âgés. Paul a eu des infections respiratoires fréquentes avant une chirurgie cardiaque (fermeture d’un canal artériel à l’âge de 7 ans) et a eu des infections de l’oreille jusqu’à présent. Il a développé une légère surdité de transmission en raison de la perforation de ses tympans. La production de la parole était très limitée. Les troubles cognitifs étaient légers à modérés. Paul a participé activement à certaines tâches ménagères et à des travaux protégés, étant toujours très fiable et ponctuel dans ces activités. Paul n’a que quelques amis permanents. À l’âge de 22 ans, il a connu une perte de poids considérable et rapide, une perte d’appétit, une perte d’intérêt et une altération du sommeil avec une fatigue diurne et des activités réduites. Son grand-père était décédé 6 mois plus tôt. Il a commencé à avoir des comportements rituels et obsessionnels croissants, voire des comportements d’automutilation et des crises d’agressivité occasionnelles. Aucune maladie somatique n’a été détectée lors des évaluations approfondies à l’hôpital. On a commencé à administrer des antidépresseurs à forte dose (60 mg de citalopram par jour), avec une réponse exceptionnellement lente. La dépression a été soulagée, mais les rituels et le trouble du sommeil ont persisté même après 3 ans de traitement.

Cas 3 : Psychose

Helen est une femme de 30 ans avec une trisomie 21, une légère déficience intellectuelle et de bonnes capacités de communication, notamment un discours fluide. Elle est sous traitement par thyroxine pour une hypothyroïdie depuis l’âge de 4 ans. Son état de santé général est bon. Elle a de bonnes aptitudes dans les activités de la vie quotidienne. Elle vit avec sa mère âgée. Pendant les vacances de sa mère, il y a deux ans, Helen est devenue extrêmement anxieuse et craintive. Elle ne pouvait pas dormir correctement, a cessé de manger et est devenue psychotique avec des délires et des hallucinations visuelles. Elle a été hospitalisée et traitée avec des médicaments appropriés. Ses symptômes ont diminué en un mois et elle est retournée chez elle avec des médicaments.

Cas 4 : Comportement d’automutilation

Anton est un homme de 38 ans atteint du syndrome de Down et d’une déficience intellectuelle sévère. Anton participait aux activités quotidiennes depuis l’enfance. Son discours était limité à quelques expressions mais il pouvait exprimer ses souhaits par des gestes et en montrant. Anton a souffert d’otites aiguës récurrentes jusqu’au début de l’âge adulte. Toutes les dents restantes ont été extraites en raison de caries avancées à l’âge de 22 ans. L’automutilation est devenue un problème majeur à l’âge de 25 ans, sans raison évidente. Anton se frappait et se taquinait les oreilles et la tête, provoquant des blessures profondes récurrentes, des infections cutanées et finalement une déformation permanente des oreilles. Afin de permettre la guérison des oreilles, on a empêché les taquineries en retenant ses mains. Anton a commencé à donner des coups de pied aux soignants lorsqu’ils s’approchaient. Anton a maintenant passé de nombreuses années avec ses extrémités et son corps attachés en permanence afin qu’il ne puisse pas se blesser ou blesser ses soignants. La vésicule biliaire d’Anton, qui présentait une inflammation chronique et des calculs, a été enlevée à l’âge de 33 ans. Toutes les tentatives pour le libérer ont jusqu’à présent échoué. Anton semble être content et calme lorsqu’il est attaché. Dès qu’un membre est libéré, il frappe ou donne des coups de pied à ses soignants ou à lui-même.

Cas 5 : Dépression, maladie d’Alzheimer

Tom est un homme de 51 ans atteint de trisomie 21 et de déficience intellectuelle modérée à sévère. Tom a grandi avec sa mère et sa sœur. La dépression de Tom a commencé à l’âge de 20 ans, et il est traité avec des antidépresseurs depuis l’âge de 25 ans. L’hypothyroïdie a été diagnostiquée à l’âge de 39 ans. Des cataractes ont été extraites à l’âge de 47 ans, et des calculs biliaires ont également été opérés. Au cours des cinq dernières années, on a observé une augmentation des oublis, de l’irritabilité, du repli sur soi, des crises d’agressivité occasionnelles et une diminution des capacités d’auto-assistance. La maladie d’Alzheimer a été diagnostiquée à l’âge de 49 ans. De petites régions de l’hippocampe ont été détectées lors d’une IRM cérébrale. Un traitement à la rispéridone à raison de 0,5-1 mg par jour avec une bonne réponse dans les symptômes comportementaux a été commencé il y a 3 ans. Les crises d’épilepsie ont commencé il y a deux ans et demi, mais aucune convulsion n’est survenue pendant le traitement au valproate de sodium. Un nouveau déclin des compétences a été constaté lors des évaluations répétées de l’échelle de comportement adaptatif. Un traitement au donépézil à 5 mg par jour a été instauré il y a deux ans. Les soignants ont décrit une réponse favorable : meilleure humeur, activité accrue et regain d’intérêt. Tom participe toujours aux activités quotidiennes, reconnaît les personnes familières et aime écouter des chansons. La parole et la mobilité sont bien préservées.

Discussion

La présente étude a porté sur les capacités intellectuelles, le comportement et la santé mentale dans une série de population non sélectionnée de personnes atteintes du syndrome de Down. Les symptômes comportementaux survenant à tout âge après l’enfance étaient fréquents et souvent sévères. Une grande variété de maladies physiques et de symptômes comportementaux sont présents dans cette population. La possibilité de maladies physiques et de déficiences sensorielles doit toujours être envisagée lors de l’évaluation des changements de comportement.

Les femmes présentaient des degrés plus légers de déficience intellectuelle, un langage plus développé et un comportement moins difficile par rapport aux hommes. Les personnes présentant une déficience intellectuelle légère à modérée et une meilleure élocution sont souvent capables d’exprimer verbalement leurs sentiments, ce qui peut favoriser l’adaptation.

Une faible capacité d’attention a été observée et décrite à plusieurs reprises dans les dossiers des enfants. Cependant, le trouble d’hyperactivité avec déficit de l’attention n’a été ni diagnostiqué ni traité médicalement. Il y a étonnamment peu de littérature publiée sur les problèmes d’attention chez les personnes atteintes du syndrome de Down, et il n’existe pas à ce jour de recommandations fondées sur des preuves pour leur traitement.

La dépression était le principal problème de santé mentale observé chez les jeunes adultes dans la présente étude, comme cela avait également été le cas dans des études antérieures (Myers & Pueschel, 1991, Collacott et al., 1992). La dépression avait été reconnue principalement chez les personnes ayant une déficience intellectuelle légère à modérée. La difficulté de diagnostiquer les problèmes de santé mentale chez les personnes présentant une déficience intellectuelle sévère à profonde est une explication possible. Les personnes ayant de meilleures capacités cognitives pourraient vivre avec moins de soutien et subir du stress.

De nombreux chercheurs ont discuté du lien possible entre la dépression et la maladie d’Alzheimer. La dépression et la maladie d’Alzheimer sont toutes deux fréquentes chez les personnes atteintes du syndrome de Down. Le déclin du comportement adaptatif touche souvent les personnes atteintes du syndrome de Down dans la cinquantaine. Burt et al. (1992) ont constaté que la gravité de la dépression était en corrélation avec un âge mental plus bas, une mémoire plus faible et un niveau de fonctionnement adaptatif plus bas chez les adultes atteints du syndrome de Down, mais pas chez les personnes présentant une déficience intellectuelle due à d’autres causes. Leurs résultats suggèrent que la démence et la dépression sont associées dans le syndrome de Down.

L’apprentissage et le comportement adaptatif sont variablement affectés chez toutes les personnes atteintes du syndrome de Down. Les déficiences sensorielles sont également extrêmement fréquentes et peuvent affecter l’apprentissage et le développement cognitif. La dépression est un trouble commun traitable chez les personnes atteintes du syndrome de Down. Le déclin du comportement adaptatif lié à l’âge a été établi chez les adultes atteints du syndrome de Down. Dans de nombreux cas, un traitement expérimental à base d’antidépresseurs et d’inhibiteurs de la cholinestérase s’est avéré utile, même lorsque le diagnostic de dépression ou de maladie d’Alzheimer n’a pu être confirmé.

La présente étude montre que les problèmes de santé mentale et de comportement, notamment le trouble déficitaire de l’attention avec hyperactivité, le trouble obsessionnel-compulsif, le comportement d’automutilation, la dépression et la maladie d’Alzheimer, affectent une proportion considérable de personnes atteintes du syndrome de Down. Seuls quelques traitements disponibles pour améliorer la santé, l’apprentissage et l’adaptation ont été suffisamment évalués et mis en œuvre de manière optimale jusqu’à présent. Par conséquent, des études supplémentaires sont nécessaires sur les stratégies thérapeutiques et préventives applicables aux problèmes comportementaux des personnes atteintes du syndrome de Down. La gestion des problèmes de comportement et de santé mentale devrait avoir une priorité élevée dans les services disponibles, car elle sera bénéfique non seulement pour l’individu concerné, mais aussi pour le bien-être de sa famille (McIntyre et al., 2002). Le déclin possible des capacités d’adaptation avec l’avancée en âge doit être pris en compte dans la prestation de soutien.

Reconnaissance

L’étude a été soutenue par des subventions de la Fondation culturelle finlandaise et de la Fondation de recherche Rinnekoti.

Correspondance

Tuomo Määttä – Centre de services de Kuusanmäki, 87250 Kajaani, Finlande – Tél : +358 8 61562905 – fax : +358 8 61562932, – e-mail : [email protected]

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